Akinetický mutismus

Akinetický mutismus (Abulia)

Akinetický mutismus je „stav omezené reaktivity na okolí při absenci hrubé alterace senzomotorických mechanismů fungujících na perifernější úrovni“.298 Příznaky nejsou způsobeny paralýzou ani kómatem. Pacienti mohou otevřít oči a zdát se bdělí a po silných podnětech mohou následovat krátké pohyby, řeč nebo dokonce agitovanost; jinak jsou však pacienti „lhostejní, odtažití, strnulí a apatičtí“.298 Termín akinetický mutismus použil Cairns et al.299 k popisu takového stavu v souvislosti s nádorem třetí komory. Pacienti s takovými lézemi mají často oftalmoparézu a kolísavou nebo trvalou somnolenci.300,301

Akinetický mutismus se vyskytuje také při lézích anteromediálních frontálních laloků, včetně infarktu.296,302-308 Oftalmoparéza (s výjimkou časné preference pohledu) pak není přítomna a pacient, jehož otevřené oči mohou sledovat předměty, je zjevně bdělejší než pacient s mezencefalickou nebo thalamickou lézí; pacient může na otázky odpovídat stručně, jednoslabičně, ale přiměřeně. Dochází k nápadné disociaci mezi spontánní verbální komunikací, která často zcela chybí, a vyžádanou komunikací, která je často zachována, i když omezená.302 Abulia hovoří o kontinuu těchto abnormalit, od mírných po těžké, jejichž společným rysem je snížení spontánních pohybů a řeči, latence v reakcích na verbální a jiné podněty a neústupnost v odpovědích a úkolech.112,306 Ačkoli jsou verbální odpovědi „opožděné, stručné, neúplné a emočně ploché“, pacient, který je dostatečně vyprovokován, někdy vykazuje kognitivní kapacitu mnohem normálnější, než se očekávalo.65 Pokud je však pacient doslova akinetický a němý, je třeba tento stav odlišit od skutečného stuporu nebo komatu, stavu uzamčení, extrapyramidové akineze, katatonie, hysterie a trvalého vegetativního stavu. Dvě struktury, které se nejčastěji podílejí na vzniku abulie, jsou cingulární gyrus a doplňková motorická oblast (SMA).

Abulie se vyskytla po oboustranné lézi cingulárního gyru. Žena měla náhlou bolest hlavy a poté „ležela a zírala do stropu, nežádala vodu ani jídlo a nikdy spontánně nepromluvila. „309 Byla inkontinentní v moči, jedla a pila, když jí přinesli jídlo nebo vodu, rozuměla mluvené řeči, na otázky odpovídala jednoslabičně a neprojevovala žádné emoční reakce. Byla přítomna pravostranná hyperreflexie a oboustranné Babinského příznaky. Při pitvě byla zjištěna embolická hemoragická infarzace cingulárního gyru oboustranně a corpus callosum. Klinicky a patologicky podobný pacient vykazoval Babinského příznaky, ale žádný hypertonus, a nebyly u něj „žádné viditelné reakce na bolest“.310 Neschopnost chůze navzdory normální síle byla výslovně zmíněna v jiných zprávách.311 V jiné zprávě však po jednostranném infarktu cingula u dvou pacientů následovaly u jednoho záchvaty a u druhého změna osobnosti bez snížení motorické aktivity.311 U jednoho pacienta s předpokládaným jednostranným poškozením cingula (a pontu) se vyskytl akinetický mutismus, ale pitevní nález nebyl úplný.312 Pacient s krvácením do pravého mediálního frontálního laloku měl výraznou bradykinezi levých končetin, která se zlepšila, když byly končetiny umístěny v jeho pravé hemisféře.313 Tato porucha byla považována za motorickou negaci („selhání intenčních systémů, které vedou k přípravě a aktivaci pohybu“), pravděpodobně sekundární k poškození SMA.313 Není neobvyklé, že u pacientů s jednostranným infarktem ACA teritoria (nebo s chirurgickou ablací mediálního frontálního laloku) dochází k několikadenní abulii, po níž následuje návrat verbálních a ipsilaterálních motorických reakcí, přetrvávání slabosti v kontralaterální noze a nechuť pohybovat kontralaterální paží. Motorickou negaci lze tedy považovat za jednostrannou abulii.43,196,314-317

Chamorro a spol.182 prokázali, že motorická negace vysvětluje část zjevné hemiparézy postihující obličej, ruku a nohu při infarktu v teritoriu ACA, jak bylo zjištěno počítačovou tomografií (CT) nebo magnetickou rezonancí (MRI) a v jednom případě i pitevní korelací (obr. 23-6). Před popsáním těchto případů bylo obvyklým vysvětlením takové hemiparézy obličeje, rukou a nohou postižení primární motorické kůry nebo hlubších drah, z nichž ani jedna nebyla v této sérii osmi pacientů postižena. Namísto toho byly defektní supramotorické plánování, jednostranná hypokineze a motorická negace způsobeny poškozením mediálních premotorických oblastí. Pět pacientů mělo úplnou absenci volních pohybů v kontralaterálních končetinách, která znemožňovala adekvátní testování motorické praxe a provádění bimanuálních úkolů. Pohyb nemohl být vyšetřujícím navzdory důrazným slovním a gestikulačním povelům vyvolán. Reakce na bolest byla rovněž nedostatečná nebo chyběla na končetinách kontralaterálně od léze. Transkraniální motorická stimulace prokázala absenci reakcí na kortikální stimulaci na dolních končetinách postižené strany, což bylo interpretováno jako známka funkčního přerušení kortikospinálního traktu. U horních končetin byla odpověď na transkraniální motorickou stimulaci normální; tento nález naznačoval, že porucha volní funkce odráží poruchu okruhů zapojených do motorického plánování nebo do iniciace motorické akce.

S dalším zlepšováním mohou být příznaky stále jemnější (např, potíže se sekvenčními pohyby zahrnujícími různé klouby nebo s koordinací pohybů obou paží).317,318 V jedné zprávě byla zaznamenána neschopnost reprodukovat rytmy z paměti319 a v jiné zprávě byla u pacientů s oboustrannou lézí SMA zaznamenána neschopnost vnímat jako samostatné dva po sobě jdoucí taktilní podněty aplikované na tělo.320 Taková pozorování vedla k hypotézám, že SMA (a možná i jiné premotorické struktury) je zodpovědná za vytváření „sekvencí z paměti, které zapadají do přesného časového plánu“.319

Pacienti s abúlií nebo motorickou negací často vykazují relativní zachování reflexních (zvenčí stimulovaných) pohybů, na rozdíl od pohybů anticipovaných nebo chtěných. (Srovnatelná disociace je pozorována u parkinsonismu.) Disinhibice neočekávaných komplexních motorických pohybů v důsledku poškození SMA byla uváděna jako vysvětlení takových jevů, jako je syndrom cizí ruky, diagonální apraxie a utilizační chování.321

Muž s akinetickým mutismem po bilaterálním infarktu ACA teritoria měl na elektroencefalografii (EEG) bilaterální nezávislé periodické lateralizované epileptiformní výboje (BIPLED) frontálně.322 Žena s akinetickým mutismem po bilaterálním infarktu, který zahrnoval cingulární gyry a orbitofrontální struktury, měla sníženou absorpci striatálního dopaminu, která se vrátila k normálu, když její příznaky ustoupily.323 Neoficiální zprávy popisují zlepšení akinetického mutismu při poškození frontálního laloku po léčbě levodopou.324

Kinguelektomie u opic způsobila snížení motorické aktivity a „ztrátu sociálního vědomí“; zvířata se ke svým bližním chovala jako k neživým objektům, kterých se není třeba bát.170 U opic, kterým byly odstraněny mediální temporální laloky a které trpěly Klüver-Bucyho syndromem (klid, žádný strach a zvýšená zvědavost s nutkavým očicháváním a očicháváním všech předmětů), došlo k postupnému vymizení příznaků, které se vrátily po oboustranné kingulektomii.325 U koček po kingulektomii naznačovaly motorické příznaky katatonii.325 Důsledky chirurgické ablace cingula pro psychické poruchy u lidí je obtížné interpretovat, protože množství odstraněného cingula je obvykle malé.326

Úplný syndrom akinetického mutismu nebo abulie tedy nebyl vyvolán u zvířat experimentální cingulektomií ani u lidí chirurgickou cingulektomií, a dokonce ani bilaterální ligace ACA u lidí v některých případech tento syndrom nevyvolala.303 V pitevní zprávě osmi pacientů s akinetickým mutismem a oboustrannou destrukcí cingula nebyl pozorován žádný rozdíl v klinickém obraze bez ohledu na to, zda existovaly další léze v mediální orbitální kůře nebo v oblasti septa.311 Většina zpráv však zdůrazňovala další léze nebo difuzní kompresivní poškození mozku,302,303 a elektroencefalogramy obvykle ukazují oboustranné zpomalení mozkové činnosti.303 Angiografická studie pacientů se subarachnoidálním krvácením ukázala korelaci jednostranného nebo oboustranného vazospazmu ACA s akinetickým mutismem, ale nebylo jasné, zda bylo poškození mozku u pacientů s jednostranným vazospazmem omezeno na jednu hemisféru.327

Abulie také následovala po jednostranném nebo oboustranném infarktu kaudátu (nejspíše z okluze rekurentní Heubnerovy tepny). V jedné sérii jednostranného infarktu kaudátu u 17 pacientů byla abulie nejvýraznějším znakem u deseti pacientů (šest vlevo, čtyři vpravo).65 U čtyř pacientů CT ukázalo, že léze jsou omezeny na kaudát, u ostatních byla postižena přední část vnitřního pouzdra. U tří pacientů s abúlií se střídal neklid a hyperaktivita, u dalších čtyř byla přítomna hyperaktivita bez abúlie. V jiné zprávě bylo navrženo, že abulie je důsledkem poškození dorsolaterálního kaudátu (který se spojuje s dorzolaterálním frontálním lalokem) a disinhibice důsledkem poškození ventromediálního kaudátu (který se spojuje s orbitofrontálními oblastmi).328

Po chirurgickém částečném řezu předního kalózního tělesa se často objevuje akutní akinetický mutismus, ale pacienti mají tendenci se během několika dní zotavit.329,330 Studie pozitronové emisní tomografie u paviánů ukázaly, že zákrok způsobuje přechodnou depresi korového metabolismu v rozsáhlých oblastech obou čelních laloků (diaschíza).331