Aortální atrézie s přerušeným aortálním obloukem: kombinace neslučitelná se životem?†

KLINICKÁ PROBLÉMATIKA

Atrézie aortální chlopně je častým rysem syndromu hypoplastického levého srdce, který spočívá v různém stupni nedostatečného vývoje komplexu levé komory a aorty, nicméně může být také spojen s velkým defektem komorového septa (VSD) a poměrně vyvinutou levou komorou.

Atrézie aortální chlopně brání antegrádnímu průtoku krve z levé komory do vzestupné aorty, takže perfuzi koronárních tepen, vzestupné aorty a aortálního oblouku zajišťuje ductus arteriosus retrográdním způsobem.

Přerušený aortální oblouk (IAA) je poměrně často spojen s aortální nebo subaortální stenózou; bylo však zaznamenáno jen velmi málo případů IAA ve spojení s atrézií aortální chlopně.

Atrézie aortální chlopně s IAA je extrémně vzácná asociace, která by byla neslučitelná se životem, pokud by nebyl zajištěn průtok krve do vzestupné aorty a koronárních tepen z (i) duktu/sestupné aorty prostřednictvím „kolaterál“ , nebo (ii) z plicního kmene a plicních tepen prostřednictvím aorto-pulmonálního okna nebo bilaterálního duktu . Při absenci přímého spojení je přítok krve do koronárních tepen zajišťován výhradně Willisovým okruhem přes obě krkavice, a to opačným způsobem; v těchto situacích může být rozhodující přítomnost aberantní podklíčkové tepny .

Pokud je nám známo, bylo dosud v literatuře popsáno pouze 16 případů atrézie aortální chlopně a IAA; pouze 3 z těchto případů neměly přímé napojení na vzestupnou aortu a všechny měly aberantní pravou podklíčkovou tepnu , což dokazuje, že aberantní podklíčková tepna přijímající krev přímo z ductus arteriosus je pro přežití nezbytná.

POPIS PŘÍPADU

Plnohodnotný novorozenec ženského pohlaví z nekomplikovaného těhotenství byl krátce po porodu přeložen na naše oddělení s prenatální diagnózou atrézie aortální chlopně. Okamžitě byla zahájena infuze prostaglandinu-E1 a echokardiografie potvrdila atrézii aortální chlopně, velkou kono-ventrikulární VSD a poměrně vyvinutou levou komoru; navíc nečekaně odhalila přerušený (levý) aortální oblouk typu B a aberantní pravou podklíčkovou tepnu. Průtok krve vzestupnou aortou a aortálním obloukem byl zřetelně invertovaný, stejně jako průtok oběma krčními tepnami. Angiografie potvrdila diagnózu a ukázala tok krve z duktu do sestupné aorty, do obou podklíčkových (levé a aberantní pravé podklíčkové tepny) a vertebrálních tepen a z Willisova okruhu do obou krkavic směrem dolů do vzestupné aorty a koronárních tepen (obr. 1A a B).

Závěrem lze říci, že koronární krevní průtok byl zajištěn oboustranným retrográdním průtokem krkavicemi v jakémsi Willisově okruhu závislém na cirkulaci, zásobovaném výhradně oběma vertebrálními tepnami. V důsledku toho se domníváme, že přítomnost aberantní podklíčkové tepny byla pro přežití nezbytná.

Pokud by navíc přítomnost velké VSD vedla k poměrně vyvinuté levé komoře, hypoplastická vzestupná aorta a malé krční tepny by učinily kanylaci pro kardiopulmonální bypass extrémně náročnou a nebezpečnou.