Akinetisk mutisme

Akinetisk mutisme (Abulia)

Akinetisk mutisme er “en tilstand af begrænset reaktionsevne over for omgivelserne i mangel af grove ændringer i de sensomotoriske mekanismer, der fungerer på et mere perifert niveau. “298 Hverken lammelse eller koma forklarer symptomerne. Patienterne kan åbne øjnene og virke vågne, og kortvarige bevægelser, tale eller endog agitation kan følge kraftige stimuli; men patienterne er ellers “ligeglade, løsrevne, frosne og apatiske”.298 Udtrykket akinetisk mutisme blev brugt af Cairns et al.299 til at beskrive en sådan tilstand i forbindelse med en tumor i den tredje ventrikel. Patienter med sådanne læsioner har ofte oftalmoparese og fluktuerende eller kontinuerlig somnolens.300,301

Akinetisk mutisme forekommer også med læsioner af de anteromediale frontallapper, herunder infarkt.296,302-308 Ophthalmoparesis (bortset fra tidlig blikpræference) er da ikke til stede, og patienten, hvis åbne øjne kan følge genstande, er tydeligvis mere opmærksom end patienten med mesencephale eller thalamiske læsioner; patienten kan give korte, monosyllabiske, men passende svar på spørgsmål. Der forekommer en slående dissociation mellem spontan verbal kommunikation, som ofte er helt fraværende, og anmodet kommunikation, som ofte er bevaret, om end begrænset.302 Abulia henviser til et kontinuum af sådanne abnormiteter, fra mild til alvorlig, som har det til fælles, at de har nedsat spontan bevægelse og tale, forsinkelse i responsen på verbale og andre stimuli og uoverensstemmelse i svar og opgaver.112,306 Selv om verbale svar er “sene, kortfattede, ufuldstændige og følelsesmæssigt flade”, afslører den patient, der er tilstrækkeligt provokeret, undertiden en kognitiv kapacitet, der er langt mere normal end forventet.65 Når patienten er bogstaveligt talt akinetisk og stum, skal tilstanden dog adskilles fra ægte stupor eller koma, en låst tilstand, ekstrapyramidal akinesi, katatoni, hysteri og en vedvarende vegetativ tilstand. De to strukturer, der oftest er impliceret i produktionen af abulia, er den cingulære gyrus og det supplerende motoriske område (SMA).

Abulia er forekommet efter bilaterale cingulære gyruslæsioner. En kvinde fik pludselig hovedpine og “lå derefter og stirrede på loftet, bad ikke om vand eller mad og talte aldrig spontant. “309 Hun var urininkontinent, spiste og drak, når der blev bragt mad eller vand, forstod talt tale, besvarede spørgsmål monosyllabisk og viste ingen følelsesmæssig reaktion. Højresidig hyperrefleksi og bilaterale Babinski-tegn var til stede. Ved obduktionen blev der konstateret embolisk hæmoragisk infarkt i de bilaterale cingulære gyri og i corpus callosum. En klinisk og patologisk lignende patient viste Babinski-tegn, men ingen hypertonus, og der var “ingen synlige reaktioner på smerte”.310 Manglende evne til at gå på trods af normal styrke er specifikt nævnt i andre rapporter.311 I en anden rapport blev unilateral cingulær infarkt hos to patienter imidlertid efterfulgt af anfald hos den ene og personlighedsændringer hos den anden, uden reduktion i motorisk aktivitet.311 Akinetisk mutisme opstod hos en patient med formodet unilateral cingulær (og pontin) skade, men obduktionsresultaterne var ufuldstændige.312 En patient med blødning i højre mediale frontallap havde markant bradykinese i venstre lemmer, som blev forbedret, når lemmerne blev placeret i hans højre hemispace.313 Denne forstyrrelse blev betragtet som motorisk neglect (“et svigt i de intentionelle systemer, der fører til forberedelse og aktivering af bevægelse”), muligvis sekundært til SMA-skade.313 Det er ikke usædvanligt, at patienter med unilateral ACA-territoriumsinfarkt (eller kirurgisk ablation af den mediale frontallap) har flere dages abulia efterfulgt af tilbagevenden af verbale og ipsilaterale motoriske reaktioner, vedvarende svaghed i det kontralaterale ben og en uvilje mod at bevæge den kontralaterale arm. Motorisk neglect kan således betragtes som unilateral abulia.43,196,314-317

Chamorro et al.182 påviste, at motorisk neglect forklarer en del af den tilsyneladende hemiparese, der påvirker ansigt, arm og ben ved infarkt i ACA-territoriet, som afsløret ved computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og i et tilfælde ved obduktionskorrelation (Fig. 23-6). Før rapporteringen af disse tilfælde havde den sædvanlige forklaring på en sådan hæmiparese i ansigtet, armen og benet været en involvering af den primære motoriske cortex eller de dybere baner, men ingen af disse var involveret i denne serie af otte patienter. I stedet skyldtes defekt supramotorisk planlægning, unilateral hypokinesi og motorisk neglect skader på mediale præmotoriske områder. Fem af patienterne havde en total mangel på frivillig bevægelse i de kontralaterale lemmer, hvilket forhindrede en passende testning af motorisk praksis og udførelse af bimanuelle opgaver. Bevægelse kunne ikke fremkaldes af undersøgeren på trods af stærke verbale og gestiske kommandoer. Smertereaktionen var også mangelfuld eller fraværende i de kontralaterale lemmer i forhold til læsionen. Transkraniel motorisk stimulation viste fravær af respons på kortikal stimulation i de nedre lemmer i den berørte side, hvilket blev fortolket som et tegn på funktionel afbrydelse af den kortikospinale bane. I de øvre lemmer var responsen på transkraniel motorisk stimulation normal; dette resultat indikerede, at den nedsatte frivillige funktion afspejlede forringelse af kredsløb, der var involveret i motorisk planlægning eller i initiering af motorisk handling.

Med yderligere forbedring kan tegn blive stadig mere subtile (f.eks, vanskeligheder med sekventielle bevægelser, der involverer forskellige led, eller med at koordinere bevægelser af begge arme).317,318 I en rapport var der manglende evne til at reproducere rytmer fra hukommelsen,319 og i en anden, hos patienter med bilaterale SMA-læsioner, var der manglende evne til at opfatte to på hinanden følgende taktile stimuli, der blev påført kroppen, som adskilte.320 Observationer som disse har ført til hypoteser om, at SMA (og måske andre præmotoriske strukturer) er ansvarlig for at generere “sekvenser fra hukommelsen, der passer ind i en præcis timingplan. “319

Patienter med abulia eller motorisk neglect udviser ofte relativ bevarelse af refleksive (eksternt stimulerede) bevægelser i modsætning til forventede eller villede bevægelser. (En tilsvarende dissociation ses ved parkinsonisme.) Disinhibering af uventede komplekse motoriske bevægelser som følge af SMA-skader er blevet påberåbt for at forklare fænomener som fremmedhåndssyndrom, diagonistisk apraksi og brugsadfærd.321

En mand med akinetisk mutisme efter bilateral ACA-territoriumsinfarkt havde bilaterale uafhængige periodiske lateraliserede epileptiforme udladninger (BIPLEDs) frontalt på elektroencefalografi (EEG).322 En kvinde med akinetisk mutisme efter bilaterale infarkter, der omfattede de cingulære gyri og orbitofrontale strukturer, havde reduceret striatal dopaminoptagelse, der blev normal igen, da hendes symptomer forsvandt.323 Anekdotiske rapporter beskriver forbedring af akinetisk mutisme som følge af frontallappeskader efter behandling med levodopa.324

Kingulektomi hos aber forårsagede reduktion af motorisk aktivitet og “tab af social samvittighed”; dyrene behandlede deres artsfæller som livløse objekter, der ikke var til at frygte.170 Aber, hos hvem de mediale temporallapper var fjernet, og som havde Klüver-Bucy-syndromet (rolig, ingen frygt og øget nysgerrighed med tvangsmæssig næsen og lugten til alle genstande), viste en gradvis udrensning af symptomerne, som vendte tilbage efter bilateral cingulektomi.325 Hos cingulektomerede katte tydede motoriske tegn på katatoni.325 Konsekvenserne af kirurgisk cingulectomy for psykiatriske forstyrrelser hos mennesker er vanskelige at fortolke, fordi den fjernede mængde cingulat normalt er lille.326

Det fulde syndrom af akinetisk mutisme eller abulia er således ikke blevet frembragt hos dyr ved eksperimentel cingulectomy eller hos mennesker ved kirurgisk cingulectomy, og selv bilateral ACA-ligering hos mennesker har ved lejlighed ikke kunnet fremkalde syndromet.303 I en obduktionsrapport af otte patienter med akinetisk mutisme og bilateral cingulær destruktion sås ingen forskel i det kliniske billede, uanset om der fandtes yderligere læsioner i den mediale orbitale cortex eller i septalregionen.311 I de fleste rapporter er der imidlertid lagt vægt på yderligere læsioner eller diffus kompressiv hjerneskade,302,303 og elektroencefalogrammer viser normalt bilateral cerebral slowing.303 En angiografisk undersøgelse af patienter med subarachnoidalblødning viste korrelation mellem unilateral eller bilateral ACA-vasospasme og akinetisk mutisme, men det var uklart, om hjerneskaden var begrænset til den ene hjernehalvdel hos patienterne med unilateral vasospasme.327

Abulia har også fulgt unilateral eller bilateral caudatoinfarkt (højst sandsynligt fra okklusion af den recurrente arterie af Heubner). I en serie af unilaterale caudatoinfarkter hos 17 patienter var abulia det mest fremtrædende træk hos ti patienter (seks venstre, fire højre).65 Hos fire patienter viste CT, at læsionerne var begrænset til caudatum; hos andre var den forreste del af den indre kapsel involveret. Tre abulipatienter havde skiftevis rastløshed og hyperaktivitet, og hos fire andre var der hyperaktivitet uden abulia. I en anden rapport blev det foreslået, at abulia skyldtes skader på den dorsolaterale caudatus (som er forbundet med den dorsolaterale frontallap) og disinhibition fra skader på den ventromediale caudatus (som er forbundet med orbitofrontale områder).328

Efter kirurgisk partiel sektion af det forreste corpus callosum ses ofte akut akinetisk mutisme, men patienterne har en tendens til at komme sig i løbet af dage.329,330 Positronemissionstomografiundersøgelser hos bavianer viste, at indgrebet forårsager forbigående depression af kortikal metabolisme i udbredte områder af begge frontallapper (diaschisis).331