Anomal oprindelse af højre koronararterie fra venstre sinus hos asymptomatisk ung mand med positivt iskæmisk respons på løbebåndstest

Abstract

Anomal oprindelse af koronararterie fra den modsatte sinus (ACAOS) er en sjælden koronararterieanomali. Højre ACAOS med interarterielt forløb er en type ACAOS, som medfører en høj risiko for myokardieiskæmi eller pludselig død. Vi rapporterede et tilfælde af højre ACAOS med interarterielt forløb hos en ellers rask ung mand. Han var asymptomatisk, indtil en obligatorisk lægeundersøgelse med løbebåndstest viste tegn på et positivt iskæmisk respons. Yderligere undersøgelser viste, at han havde højre ACAOS med interarterielt forløb. Han blev underlagt vagtsom observation, mens anstrengende fysisk aktivitet og konkurrencesport blev absolut forbudt.

1. Introduktion

Anomal oprindelse af koronararterie fra den modsatte sinus (ACAOS) er en ualmindelig koronar anomali. Dens forekomst er rapporteret til at være omkring 1,07% . Den omfatter en anomali med højre koronararterie med oprindelse fra venstre sinus (højre ACAOS) og dens modsatte eller venstre ACAOS. Incidensen af højre ACAOS er mellem 0,12 % og 0,92 % . Både højre og venstre ACAOS har betydelige kliniske konsekvenser, hvis den ektopiske arterie har et interarterielt forløb eller en intramural intussusception . Myokardisk iskæmi er kliniske symptomer og tegn, der ofte er forbundet med ACAOS med interarterielt forløb. Der er konstateret en konstant sammenhæng mellem venstre ACAOS og pludselig død eller iskæmi under ekstrem træning . Højre ACAOS med interarterielt forløb er en type ACAOS, som også udgør en høj risiko for myokardieiskæmi eller pludselig død . De fleste ACAOS-arterier viser imidlertid ikke tegn og symptomer, og diagnosen findes derfor ofte ved obduktion efter døden. Vi beskrev et tilfælde af en asymptomatisk ung mand, som underkastede sig en løbebåndstest i forbindelse med den obligatoriske lægeundersøgelse, og resultatet viste en positiv iskæmisk reaktion. Yderligere undersøgelser viste, at han led af højre ACAOS med et interarterielt forløb.

2. Case Report

En 28-årig mand blev henvist til kardiologisk afdeling på vores hospital fra en praktiserende læge på grund af positivt iskæmisk respons på løbebåndstest under hans obligatoriske lægeundersøgelse. Han underkastede sig lægeundersøgelse som en forpligtelse i forbindelse med sin karriere. Resultatet af Bruce-metoden på løbebånd var et positivt iskæmisk respons, god fysisk form og en aerob kapacitet på 14,37 Mets (figur 1). Under løbebåndstesten klagede patienten ikke over brystsmerter, men hans elektrokardiogram viste horisontal ST-depression, hvilket indikerede myokardieiskæmi. Anamnesen viste ingen anamnese for brystsmerter, dyspnø ved anstrengelse, dyspnø i hvile, synkope, palpitation i hvile og palpitation ved aktivitet. Patienten havde ingen familieanamnese for pludselig død eller lignende abnormitet. Den fysiske undersøgelse var inden for normalgrænsen. Laboratorieundersøgelsen viste normal værdi. Elektrokardiogrammet i hvile viste sinusrytme uden tegn på iskæmi (figur 1).

(a)

(b)

(a)
(b)

(a)
(b)

Figur 1

Elektrokardiogram af tilfældet før løbebåndsprøve (a) og under løbebåndsprøve, der viser iskæmisk tegn (b).

Der blev foretaget en ikke-invasiv undersøgelse med ekkokardiografi. Transthorax ekkokardiografi viste normal hjertekammerdimension, normal højre ventrikel og venstre ventrikelvæg tykkelse, normal systolisk og diastolisk funktion i venstre og højre ventrikel samt normal venstre ventrikels segmental og global vægbevægelse. Mitralklappen og trikuspidalklappen var anatomisk og funktionelt normale. Undersøgelsen af aortaklappen viste tre cusper med normal anatomi og funktion. Ostium i venstre koronararterie (LCA) var tydeligt med en diameter på 5 mm, mens ostium i højre koronararterie (RCA) var fraværende.

Der blev foretaget koronarangiografi af patienten, som startede med kanulation i ostium i LCA med Tiger 6 F-kateter via radial adgang. En LCAgrafi med kontrastmiddel viste normal venstre hovedkærne (LM), normal venstre anterior descendent (LAD) og venstre circumflexus (LCx). På LCAgraph view af RAO 20 Caudal 20 og LAO 30 Cranial 15 blev en RCA udgået fra venstre sinus nær LM og løb gennem højre side af hjertet (Figur 2). RCA’s kaliber var lille med normal bifurkation. Posterior descendens arterie blev fyldt fra LCx (venstre dominans).

(a)

(b)

(a)
(b)

Konfirmationen ved CT-scanning af hjertet med flere skiver (cMSCT) viste, at RCA udsprang fra venstre sinus Valsalva med interarterielt forløb mellem ascendens aorta og pulmonalarterie. RCA’s kaliber var lille uden tegn på stenose i RCA (figur 3 og 4). Den lille RCA løber gennem højre atrioventrikulær sulcus og vaskulariserede den højre del af hjertet. Den proximale del af RCA gik gennem den opstigende aorta og pulmonalarterien.

(a)

(b)

(a)
(b)

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Figur 4

(a)-(c) Rekonstruktion 3D cardiac MSCT viser RCA udsprunget fra venstre sinus of Valsalva ved siden af LCA-ostium med interarterielt forløb mellem ascenderende aorta og pulmonalarterie gennem højre atrioventrikulær sulcus.

Baseret på den diagnostiske udredning blev patienten diagnosticeret som højre ACAOS med interarterielt forløb. Beviset for myokardiskæmi, som skildret ved positivt iskæmisk respons på løbebåndstest, var tydeligt i denne patients træningselektrokardiogram, selv om den var asymptomatisk. Højre ACAOS med interarterielt forløb var ansvarlig for iskæmitegnet. Der blev ikke fundet andre strukturelle hjerteafvigelser hos patienten; derfor var den koronare anomali den mest sandsynlige ætiologi for iskæmisignalet. Efter en grundig konsultation om den prognostiske betydning af denne anomali besluttede patienten og familien, at der ikke skulle foretages en kirurgisk korrektion på det tidspunkt. Derfor blev der anvendt konservativ behandling af denne patient. Patienten blev overvåget, mens anstrengende fysisk aktivitet og konkurrenceidræt blev absolut forbudt. Patienten fik betablokkere efter behov. I løbet af otte måneders opfølgning efter diagnosen rapporterede patienten ingen iskæmiske symptomer under regelmæssig aktivitet. Han tog aldrig betablokkermedicin derefter.

3. Diskussion

Vi rapporterer et tilfælde af 28-årig mand, der led af højre ACAOS med interarterielt forløb og tegn på myokardieiskæmi. Der blev anbefalet tæt observation og begrænsning af anstrengende aktivitet. Hverken medicinering eller kirurgisk revaskularisering blev anvendt til patienten. Otte måneders opfølgning af denne patient var begivenhedsløs.

Koronararterieanomali er en ualmindelig tilstand med en prævalens på koronarangiografi mellem 0,61 % og 5,64 % . Forekomsten af højre ACAOS fra koronarangiografi er mellem 0,12% og 0,92% . Højre ACAOS med interarterielt forløb er en gruppe af ACAOS med høj risiko for udvikling af myokardieiskæmi og pludselig død . Der er observeret en tæt og pålidelig sammenhæng mellem venstre ACAOS og forekomsten af pludselig død og iskæmi under anstrengende fysisk aktivitet . Det kliniske billede af ACAOS kan opdeles i to spekter: det første er pludselig død hos unge og efter anstrengende fysisk aktivitet eller sport, og det andet er et atypisk klinisk billede . De fleste ACAOS-patienter er asymptomatiske. Atypisk ubehag i brystet er det mest udbredte symptom, der tilskynder patienterne til at henvende sig til sundhedsvæsenet og foretage en koronarangiografi for at opdage ACAOS. Nogle patienter kommer på grund af en positiv stresstest eller tegn på iskæmisk hjertesygdom på EKG . I dette tilfælde blev patienten henvist på grund af positiv stresstest uden nogen iskæmiske symptomer tidligere.

Kliniske implikationer af koronararterieanomali kan opdeles i iskæmisk og ikke-iskæmisk. Iskæmisk implikation kan være fast eller episodisk iskæmi . Højre ACAOS med interarterielt forløb er forbundet med episodisk myokardieiskæmi . Interarterielt forløb betyder, at den ektopiske koronararterie løber gennem to store kar, der udgår fra ventriklen, dvs. aorta og pulmonalarterie. Der foreslås tre mekanismer for, hvorfor højre ACAOS med interarterielt forløb er tilbøjelig til at udvikle iskæmi eller pludselig død, nemlig skarp vinkling og knæk af koronararterien, mens den løber fra den modsatte sinus, en ventillignende mekanisme, der forårsager akut lukning i det spalteformede koronararterie-ostium, og kompression af det forsnævrede segment af koronararterien af aorta eller lungearterien, især under anstrengende aktivitet . Stærk aktivitet forårsager dilatation af aorteroden og pulmonalstammen, som komprimerer det spalteformede ostium eller et bestemt segment af den ektopiske koronararterie. Dette sker især hos personer med tilstrækkelig aortaudvidelse, f.eks. hos unge mennesker eller sportsfolk . I vores tilfælde var patienten stadig ung og uden nogen klager under daglig aktivitet og regelmæssig motion. Iskæmisk tegn optrådte i løbebåndsprøven markeret ved nedadgående sløjfning og horisontal ST-depression i fase 4 af Bruce-metodens løbebåndsprøve. Vi spekulerede i, at kompression af RCA af store kar var ansvarlig for det iskæmiske tegn.

Det usædvanlige ved dette tilfælde er imidlertid, at RCA ikke var et dominerende kar, fordi PDA på grundlag af angiogram og cMSCT opstod fra LCx. I de fleste tilfælde, der er rapporteret med iskæmiske symptomer i forbindelse med højre ACAOS, er RCA et dominerende kar; derfor giver obstruktion af dette kar betydelig myokardiel iskæmi. Ekkokardiogrammet af patienten viste ingen andre tegn på strukturel hjerteafvigelse; derfor var den mest sandsynlige kilde til iskæmi det intramurale forløb af RCA-anomalien. Patientens venstredominante natur forhindrede indtil videre en fatal iskæmi. Desuden kan den anomale RCA’s kaliber, som var lille, også forklare de betydelige iskæmiske EKG-forandringer, der udvikledes under eksercestestest.

Behandlingsmodaliteter for højre ACAOS med tegn og symptomer på iskæmi er vagtsom observation og medicin og koronar angioplastik med stent og korrigerende kirurgi . Målet med behandling af højre ACAOS er at forebygge pludselig død og forbedre livskvaliteten . Efter at patienten og hans familie havde fået flere alternative behandlingsmuligheder, valgte patienten og hans familie i denne patient at vælge en vagtsom observation. Der blev opfordret til at begrænse anstrengende aktiviteter og konkurrencesport, da disse kan forårsage iskæmisk myokardie- eller pludselig død. Maron og Zipes (2005) erklærede, at højre ACAOS-patienter uden intervention ikke bør deltage i konkurrencesport og hård fysisk aktivitet . Rapporten om nøje observation og medicinering med betablokkere inden for 2 og 5 år i ACAOS resulterer i nul pludselig død . I ACC/AHA-retningslinjerne fra 2008 hedder det, at en konservativ tilgang er rimelig ved højre ACAOS uden tegn på iskæmi . Men da der i denne patient var tegn på iskæmi, bør der foretages kirurgisk koronar revaskularisering (evidensniveau B) .

4. Konklusion

Konklusion: Dette er en case report om en sjælden koronararterieanomali, højre ACAOS med interarterielt forløb, med tegn på iskæmisk tegn, dvs. positivt iskæmisk respons i løbebåndstest, hos en ellers asymptomatisk ung mand. Der blev anvendt vagtsom observation og restriktion af anstrengende aktivitet i dette tilfælde.

Interessekonflikter

Der er ingen interessekonflikter.