Apikalt balloneringssyndrom

Præsentation af et tilfælde: En 60-årig kvinde præsenterede sig på skadestuen 2 timer efter indtræden af kraftige retrosternale brystsmerter, der startede kort efter, at hun havde fået at vide, at hendes søn var død i en bilulykke. Et 12-leddet EKG viste ST-elevation i de prækordiale afledninger (Figur 1), og plasmatroponin T-niveauet var forhøjet til 0,07 ng/mL. Der blev stillet diagnosen akut myokardieinfarkt med ST-elevation, og patienten blev indlagt til akut koronarangiografi, som viste normale kranspulsårer. Venstre ventrikulogram viste alvorlig systolisk dysfunktion, der omfattede de midterste og apikale segmenter (Data Supplement Movie I).

Rekognoscering af klinisk syndrom

Læger har længe været opmærksomme på den mulige sammenhæng mellem stress og kardiovaskulære hændelser. Bevidstheden er øget om et særskilt hjertesyndrom, der oprindeligt blev beskrevet i den japanske befolkning og blev kaldt Takotsubo-kardiomyopati, opkaldt efter den blækspruttefælde med rund bund og smal hals, der ligner venstre ventrikulogram under systole hos disse patienter.1,2 Andre navne, der anvendes til at beskrive tilstanden, omfatter apikalt balloneringssyndrom (ABS), bruddet hjertesyndrom og stress- eller ampullakardiomyopati. Den præcise forekomst af ABS er ukendt, men det kan udgøre 1 % til 2 % af de patienter, der præsenterer sig med et akut myokardieinfarkt.3

Kliniske træk

De fleste patienter har en klinisk præsentation, der ikke kan skelnes fra et akut koronarsyndrom. De fleste præsenterer sig med brystsmerter i hvile, selv om nogle patienter har dyspnø alene som det første symptom, de præsenterer. Sjældent præsenterer patienterne sig med synkope eller et hjertestop uden for hospitalet.4 ABS forekommer tilsyneladende næsten udelukkende hos postmenopausale kvinder; der er dog rapporteret enkelte tilfælde hos yngre kvinder og mænd.4 Patienterne er normalt hæmodynamisk stabile, men kliniske fund af mild til moderat kongestiv hjertesvigt forekommer ofte samtidig. Hos et mindretal af patienterne kan der forekomme hypotension som følge af nedsat slagvolumen og lejlighedsvis som følge af dynamisk obstruktion af venstre ventrikels udstrømningsvej. Kardiogent shock kan være en sjælden komplikation. Et unikt træk ved ABS er forekomsten af en forudgående følelsesmæssigt eller fysisk stressende begivenhed hos ca. to tredjedele af patienterne. Det er vigtigt, at en sådan udløsende faktor ikke observeres hos alle personer, og at fraværet heraf ikke udelukker diagnosen.

Diagnose

Det hyppigste fund på indlæggelses-EKG’et er mild ST-segmentforhøjelse, som forekommer hos ca. 50 % til 60 % af patienterne. Den er typisk til stede i de prækordiale afledninger, men EKG’et kan være normalt eller vise uspecifik T-bølgeafvigelse eller større ST-elevation på tværs af de prækordiale og limbiske afledninger. Generelt er 12-kredsløbs-EKG’et alene ikke nyttigt til at skelne ABS fra et myokardieinfarkt med ST-elevation.5 Karakteristiske evolutionære ændringer, der forekommer i løbet af 2-3 dage, omfatter opløsning af ST-segmentforhøjelsen og efterfølgende udvikling af diffus og ofte dyb T-bølgeinversion, der involverer de fleste afledninger (Figur 2). Der kan lejlighedsvis ses nye patologiske Q-bølger, og der er hyppig forlængelse af det korrigerede QT-interval. De fleste, om ikke alle patienter har en lille tidlig stigning i kardiale biomarkører, især når der måles kardialt troponin. Transthorakal ekkokardiografi kan påvise den regionale vægbevægelsesabnormalitet, men diagnosen stilles ofte i hjertekateterlaboratoriet, fordi patienterne i første omgang mistænkes for at lide af et akut koronarsyndrom og henvises til akut eller akut koronarangiografi. Patienter med ABS har typisk ikke obstruktiv koronararteriesygdom. Venstre ventrikulogram viser karakteristiske regionale vægbevægelsesabnormaliteter, der omfatter de midterste og normalt de apikale segmenter. Den basale systoliske funktion er skånet, og vægbevægelsesanomaliteten strækker sig ud over fordelingen af en enkelt koronararterie (Data Supplement Movie I). Der er også beskrevet apikale sparing-varianter (Data Supplement Movie II).6 Kardiel magnetisk resonansbilleddannelse kan være nyttig til at udelukke myokardieinfarkt, fordi forsinket gadoliniumhyperenhancement ikke er et træk ved ABS.7

På baggrund af vores erfaring har vi tidligere foreslået kriterier for at stille en klinisk diagnose af ABS, og alle 4 kriterier skal være til stede. Tabellen illustrerer en modificeret version af kriterierne, der inddrager nutidig viden om syndromet.4 Diagnosen ABS stilles med størst sandsynlighed på institutioner, hvor der praktiseres primær perkutan koronar intervention og en tidlig invasiv strategi til behandling af akutte koronarsyndromer. Fraværet af obstruktiv koronararteriesygdom og den karakteristiske regionale vægbevægelsesabnormalitet vil sandsynligvis føre til diagnosen. Diagnosen ABS hos patienter, der indfinder sig på hospitaler uden hjertekateterlaboratorier, kræver et højt mistænkelighedsindeks. Diagnosen bør overvejes hos en postmenopausal kvinde, der præsenterer sig med kardiale symptomer, der er tidsmæssigt relateret til en følelsesmæssig eller fysisk stressfaktor, med positive kardiale biomarkører eller et unormalt EKG. Det er særlig vigtigt at stille diagnosen, hvis man overvejer fibrinolytisk behandling på grund af en formodet diagnose af myokardieinfarkt med ST-elevation. Uhensigtsmæssig indgift af fibrinolytika til en patient med ABS kan føre til skade, og det vil være hensigtsmæssigt at overføre en patient, der mistænkes for at have ABS, til akut koronarangiografi.