Applaustegn ved frontotemporal lobar degeneration og beslægtede tilstande

Applaustegnet, dvs. manglende evne til at udføre det samme antal klapsalver, som eksaminatoren udfører, blev oprindeligt rapporteret som et tegn specifikt for progressiv supranuklear lammelse (PSP). Nyere forskning har imidlertid givet beviser for forekomsten af klaptegnet i forskellige tilstande. Formålet med denne undersøgelse var at bestemme forekomsten af klapsignalet og at korrelere dets tilstedeværelse med neuropsykologiske og MRI-volumetriske fund ved frontotemporal lobar degeneration og beslægtede tilstande. Applaus-tegnet blev fremkaldt ved hjælp af tre klap-testen (TCT), hvor en højere score indikerer dårligere præstation. Der blev registreret data fra 272 patienter fra kohorten i det tyske konsortium for frontotemporal lobar degeneration (FTLDc): 111 med adfærdsmæssig variant af frontotemporal demens (bvFTD), 98 med primær progressiv afasi (PPA), 30 med progressiv supranuklear parese Richardsons syndrom, 17 med kortikobasalt syndrom (CBS) og 16 med amyotrofisk lateralsklerose med frontotemporal demens (ALS/FTD). Til sammenligning blev 29 sunde ældre kontrolpersoner (HC) indskrevet i undersøgelsen. Alle forsøgspersoner blev underkastet en detaljeret sproglig og neuropsykologisk vurdering. I en delmængde på 156 forsøgspersoner blev der udført atlasbaseret volumetri. Applaus-tegnet forekom i alle patientgrupper (40 % i PSP, 29,5 % i CBS, 25 % i ALS/FTD, 13,3 % i PPA og 9,0 % i bvFTD), men ikke i de raske kontrolpersoner. Prævalensen var højest hos PSP-patienter. Den var signifikant mere almindelig hos PSP end hos bvFTD, PPA og HC. Sammenligningen mellem de andre grupper viste ikke en signifikant forskel med hensyn til forekomsten af klaustegnetegn. Applaustegnet var stærkt korreleret med en række neuropsykologiske fund, især med målinger af eksekutive, visuospatiale og sproglige funktioner samt med målinger af sygdommens sværhedsgrad. TCT-scorerne viste en omvendt korrelation med volumenet af det ventrale diencephalon og pallidum. Desuden var volumenet af det ventrale diencephalon og pallidum signifikant mindre hos patienter, der udviste klaustegn. Vores undersøgelse bekræfter forekomsten af applausetegn i bvFTD, PSP og CBS og tilføjer PPA og ALS/FTD til disse tilstande. Selv om det stadig tyder på PSP, skal det klinisk set fortolkes med forsigtighed. Ud fra korrelationen med forskellige kognitive mål tyder vi på, at applausetegn er en indikation af sygdommens sværhedsgrad. Desuden foreslår vi, at klaustegn repræsenterer dysfunktion i pallidum og den subthalamiske kerne, strukturer, som er kendt for at spille vigtige roller i responshæmning.