Asteroid Hyalosis (AH)

af Leo A. Kim, MD, PhD den 10. august 2020.

Asteroide hyalose (AH) er en almindelig (1 ud af 200 personer) klinisk enhed, hvor calcium-lipidkomplekser er suspenderet i hele kollagenfibrillerne i glaslegemet.

Sygdom

Benson var i 1894 den første til at beskrive AH præcist og til at skelne AH fra synchysis scintillans. Fordi glaspartiklerne lignede “stjerner på en klar nat” kaldte han tilstanden for asteroid hyalitis, men Luxenberg og Sime foreslog senere udtrykket “asteroid hyalosis” i betragtning af fraværet af inflammatoriske forandringer. Klinisk set bevæger AH-granulerne sig med øjets bevægelse og graviterer ikke nedad som synchysescintillaner.

Etiologi

Histologisk set er asteroide organer runde strukturer, der farves positivt med alcianblå og positivt med farvestoffer for neutrale fedtstoffer, fosfolipider og calcium. Legemerne farves metakromatisk og udviser birefringence. Lejlighedsvis vil asteroide legemer være omgivet af en fremmedlegeme-gigantcelle, men tilstanden er generelt ikke forbundet med glaslegemsbetændelse.

Figur 1: En 80-årig asymptomatisk kvinde blev henvist med en hvid irismasse mistænkt for metastase eller endofthalmitis (a), der ved undersøgelse viste sig at være asteroide legemer, nogle inden for den centrale vandige inden for gel (a) og andre nøgne i den inderste vinkel (b).

Risikofaktorer

AH er en relativt ualmindelig, normalt ses den unilateralt hos patienter over 55 år. Den har ingen raceprædisponering, men forekommer med langt større hyppighed hos mænd (1,4 %) end hos kvinder (0,6 %).

Den rapporterede forekomst i den almindelige befolkning er 1 % ifølge den australske Blue Mountains Eye Study og 1,2 % prævalens, som rapporteret i den amerikanske Beaver Dam Eye Study.

Den anslåede prævalens af AH i Seoul, Korea, er 0,36%.

The Blue Mountains Eye Study fandt heller ingen beviser for at understøtte tidligere observationer af en signifikant sammenhæng mellem asteroide hyalose og diabetes, hjertesygdomme, højere body mass index, en historie med gigt og et højere alkoholforbrug, som rapporteret af tidligere undersøgelser.

Der blev fundet forhøjede odds for associationer med asteroide hyalose, men ingen af disse associationer var statistisk signifikante.

I henhold til en enestående epidemiologisk obduktionskohorteundersøgelse fra University of California i Los Angeles (UCLA) autopsi øjendatabase fra 1965 til 2000, hvor 10 801 patienter blev undersøgt for AH og dets systemiske associationer, gav en højere prævalens (1,96 %) af AH end tidligere undersøgelser.

Asteroide hyalose var stærkt korreleret med alder og omvendt korreleret med posterior glaslegemsafløsning.

Ingen statistisk signifikant sammenhæng mellem AH og ARMD eller DM blev fundet.De fleste patienter (86%) havde unilaterale glaslegemsaflejringer, og IOP-værdierne var lavere i det berørte øje.PPV kombineret med phakoemulsifikation viste sig at være en sikker og effektiv behandling hos udvalgte patienter.

Generel patologi

Den nøjagtige mekanisme for dannelsen af asteroide legemer er ikke kendt; elementkortlægning ved hjælp af elektronspektroskopisk billeddannelse har imidlertid afsløret en homogen fordeling af calcium, fosfor og ilt. Elektronenergitabsspektre af disse elementer viser detaljer, der ligner dem, der er fundet for hydroxyapatit. Immunofluorescensmikroskopi har afsløret tilstedeværelsen af chondroitin-6-sulfat i periferien af asteroide legemer, og kulhydrater, der er specifikke for hyaluronsyre, blev observeret ved lektin-guldmærkning som en del af den indre matrix af asteroide legemer. Således udviser asteroide legemer strukturel og elementær lighed med hydroxyapatit, og proteoglykaner og deres glykosaminoglykan-sidekæder synes at spille en rolle i reguleringen af biomineraliseringsprocessen.

Patofysiologi

Men selv om AH er blevet associeret med flere systemiske sygdomme, er årsagerne og mekanismerne til AH-dannelse fortsat ukendte. Tre store undersøgelser, der er nævnt ovenfor, konkluderer, at AH primært er forbundet med aldring.

I Beaver Dam Study of Wisconsin, hvor 4952 patienter blev undersøgt med en prævalens, der steg fra 0,2 % hos personer i alderen 43-54 år til 2,9 % hos personer i alderen 75-86 år.

Den australske Blue Mountains Eye Study med 3654 patienter i alderen 49-97 år bekræftede en lignende prævalens på 1 % af AH. I denne gruppe steg prævalensen af AH også med alderen fra 0 % af personer i alderen 49-55 år til 2,1 % af personer i alderen 75-97 år, og AH var igen mere udbredt hos mænd.En højere prævalens, 1,96 %, af AH blev observeret i den tredje undersøgelse fra University of California i Los Angeles (UCLA)’s øjendatabase til obduktion fra 1965 til 2000, hvor 10 801 patienter blev undersøgt. Denne retrospektive undersøgelse, som demografisk matchede karakteristika for den amerikanske befolkning ved folketællingen i 2000, viste også en omvendt sammenhæng mellem AH og posterior glaslegemsløsning. Selv om disse tre store undersøgelser viste, at AH primært korrelerer med aldring, tyder andre undersøgelser på, at AH er forbundet med diabetes mellitus (DM), hypertension, hyperkolesterolæmi eller lipidæmi eller forhøjet serumkalciumniveau. Af disse undersøgelser nævnes en forbindelse til DM oftest; denne forbindelse er dog også den mest kontroversielle. Selv om AH overvejende forekommer unilateralt, bør AH være bilateral, hvis den er forbundet med systemiske sygdomme som DM, fordi hvert øje er lige udsat for hyperglykæmi. Bilaterale “tendenser” til AH er blevet antydet blandt diabetiske populationer UCLA-autopsiundersøgelse, hvor der blev observeret en statistisk sammenhæng mellem diabetes og bilateral AH før justering af dataene for alder og køn. I UCLA-undersøgelsen var AH imidlertid kun til stede hos 20 ud af 780 diabetikere. AH-dannelse hos diabetikere er blevet foreslået at være sekundær til retinale vaskulære forandringer. Den overordnede sammenhæng mellem DM og AH kompliceres yderligere af data, der tyder på, at AH kan standse processen med glaslegemets kollaps eller sammentrækning i øjne med proliferativ diabetisk retinopati.

Diagnostiske procedurer

Traditionelle metoder til funduskopisk visualisering kan være begrænsede i AH-øjnene, og alternative billeddannelsesmodaliteter såsom flouresceinangiografi(FA) og ultralyd giver muligvis ikke tilstrækkelige diagnostiske muligheder til at give nøjagtige diagnoser. I det nationale screeningsprogram i England var Asteroid hyalosis årsag til ubedømmelige fotografier hos ca. 0,4 % af den screenede population af personer med diabetes og var årsag til 8,5 % af alle ubedømmelige nethindescreeningfotografier i den periode, hvor undersøgelsen fandt sted. Foreslår, at der er behov for en anden screeningsmetode, såsom spaltlampe-biomikroskopi og muligvis optisk kohærenstomografi, til sådanne patienter.

Komplet PVD synes at være usandsynligt, at der ikke forekommer i øjne med AH. Desuden kan spontan PVD i øjne med AH føre til vitreoschisis eller resterende hele lag eller posterior vitreouscortex, muligvis på grund af anomal vitreoretinal adhæsion.

OCT identificerede den specifikke retinale anatomiske abnormitet, hvilket gjorde det muligt at stille en endelig diagnose. FA og/eller funduskopisk evaluering hjalp til med at stille diagnosen, men en passende sygdomsbehandling bør i sidste ende styres af OCT.OCT anvender en lysstråle med en bølgelængde på 830 nm, som er mindre modtagelig for forvrængning fra asteroide legemer og andre medieopaciteter. Ved tætte asteroider kan lysstrålen imidlertid blive absorberet eller reflekteret. Denne forringelse kan forekomme med både indfaldende og reflekterede lysstråler, hvilket fører til områder med lavere signalstyrke og skygger af visse områder på nethinden. OCT-teknikere kan minimere disse billedartefakter ved at placere patienten korrekt for at opnå den klareste OCT-scanning, justere fokusknappen til den mest mættede dioptri, bruge polarisationsfunktionen og sikre korrekt smøring af hornhinden. OCT i forbindelse med medieopacitet i glaslegemshulen er ikke altid frugtbart. I øjne med varierende grader af glaslegemsblødning absorberes OCT’s lysstråle med en bølgelængde på 830 nm af blodet, hvilket gør billeddannelsen ofte upræcis eller umulig. Absorption af det indfaldende lys af asteroide legemer har mindre konsekvenser.

Spontan PVD i AH kan føre til anomal PVD lejlighedsvis associeret med vitreoschisis, muligvis på grund af anomal vitreoretinal adhæsion. De forskellige vitreoretinale sygdomme i denne undersøgelse kan imidlertid, uafhængigt af tilstedeværelsen af AH, i sig selv kompliceres af unormale vitreoretinale adhæsioner og anomal PVD. Desuden var OCT et nyttigt instrument til undersøgelse af den vitreoretinale grænseflade i øjne med AH, og intraoperativt triamcinolonacetonid gjorde det lettere at fjerne den resterende glaslegemecortex fuldstændigt, hvilket muligvis mindsker forekomsten af postoperative vitreoretinale grænsefladebesvær, selv om der er behov for en længere opfølgning.

I de tilfælde, hvor der ved den kliniske undersøgelse blev afsløret tæt asteroide hyalose, der tilslører fundus med et begrænset syn, kan Optos ultra-wide field imaging også være nyttigt ved diagnosticering og håndtering af retinale/ choroidale læsioner.

Komplikationer

Asteroide hyalose forårsager sjældent synsforstyrrelser, og kirurgisk fjernelse er kun sjældent nødvendig. Der har været enkelte rapporter om AH hos patienter med RP. i nogle tilfælde var selv en standard tre-ports vitrektomi nødvendig for at fjerne glaslegemstrømpen på grund af progression af glaslegemstrømpen og nedsat syn.

Undersøgelsen på Department of Ophthalmology, Kyushu University Hospital (Fukuoka, Japan), baseret på en kohorte af 320 patienter med RP, fandt karakteristika af AH, uventet anderledes end dem i de tidligere rapporter (3,1%). også blev opdaget 2 patienter yngre end 50 år; bilateral AH var til stede i 4 ud af 10 tilfælde; og blev opdaget hurtigt progressiv AH i 2 tilfælde. den præcise mekanisme af disse uoverensstemmelser er uklar. En mulig forklaring kan dog være, at glaslegemets tilstand i øjne med RP er anderledes end i normale øjne på grund af den blod-retinale barriere nedbrydning, der ses hos patienter med RP.

Dramatisk tab af synsstyrke er usædvanligt. Selv om der er rapporteret om overfladeforkalkninger af intraokulære linser hos patienter med asteroide hyalose.

Der er også nogle rapporter om asteroide hyaloseprolaps ind i det forreste kammer, hvilket simulerer metastase.

Tilfølgende ressourcer

• Video – https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1712355

1. Ophthalmologi, A.A.o., Afsnit 12: Retina og glaslegeme. Grundlæggende og klinisk videnskabskursus. 2014-2015: American Academy of Ophthalmology. s. 311-312.
2. Yazar, Z., et al., Asteroide hyalose. Eur J Ophthalmol, 2001. 11(1): p. 57-61.
3. 3.0 3.1 Shields, C.L., et al., Vitreous asteroid hyalosis prolapse into te anterior chamber simulating iris metastasis. Middle East Afr J Ophthalmol, 2012. 19(3): p. 346-8.
4. 4.0 4.1 4.1 4.2 4.3 Mitchell, P., M.Y. Wang og J.J. Wang, Asteroid hyalosis in an older population: the Blue Mountains Eye Study. Ophthalmic epidemiology, 2003.
5. 5,0 5,1 Moss, S.E., R. Klein, and B.E.K. Klein, Asteroid hyalosis in a population: The Beaver Dam Eye Study. American Journal of Ophthalmology, 2001. 132(1): p. 70-75.
6. 6.0 6.1 Kim, J.H., et al., Prevalence of and risk factors for asteroid hyalosis in Seoul, Korea. Retina (Philadelphia, Pa.), 2008. 28(10): p. 1515-1521.
7. 7.0 7.1 7.2 Fawzi, A.A., et al., Asteroid hyalosis in an autopsy population: The University of California at Los Angeles (UCLA) experience. Arch Ophthalmol, 2005. 123(4): p. 486-90.
8. Galveia, J., et al., Asteroid hyalosis: klinisk gennemgang af 58 tilfælde. Revista Brasileira de Oftalmologia, 2013. 72(5): p. 312-315.
9. Ophthalmology, A.A.o., Section 04: Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors. Kursus i grundlæggende og klinisk videnskab. 2014-2015: American Academy of Ophthalmology. s.138-139.
10. Kador, P.F. og M. Wyman, Asteroid hyalosis: patogenese og perspektiver for forebyggelse. Eye (London, England), 2008. 22(10): p. 1278-1285.
11. 11.0 11.1 11.2 Hwang, J.C., et al., Optical coherence tomography in asteroid hyalosis. Retina (Philadelphia, Pa.), 2006. 26(6): p. 661-665.
12. Wright, A.D., Y.C. Yang, og P.M. Dodson, Asteroid hyalosis and photographic diabetic retinopathy screening. Diabetic Medicine, 2010.
13. 13.0 13.1 Mochizuki, Y., et al., Anatomiske fund af den vitreoretinale grænseflade i øjne med asteroide hyalose. Graefes Arch Clin Exp Exp Ophthalmol, 2009. 247(9): p. 1173-7.
14. Motiani, M.V., et al., Diagnosis of Choroidal Melanoma in Dense Asteroid Hyalosis. Seminars in ophthalmology, 2016: s. 1-3.
15. 15.0 15.1 Ikeda, Y., et al., Retinitis pigmentosa associeret med asteroide hyalose. Retina (Philadelphia, Pa.), 2010. 30(8): p. 1278-1281.
16. Heagley, D., et al., Asteroid hyalosis of the vitreous humor: an uncommon finding. Diagn Cytopathol, 2013. 41(10): p. 926-7.