Et tilfælde af primær bryst angiosarcoma med flere diskontinuerlige små læsioner
Angiosarcoma er en mesenkymal ondartet tumor, som kan forekomme i enhver del af kroppen, mest almindeligt i huden i hovedet, halsen og hovedbunden; dog, angiosarcoma i brystet er sjældent. Angiosarkom i brystet inddeles i to grupper: primær angiosarcoma og sekundær angiosarcoma. Sekundært angiosarkom identificeres som angiosarkom efter bestråling i forbindelse med brystkræftbehandling eller angiosarkom, der udvikles i kronisk lymfødem som følge af axillærdissektion, hvilket er det såkaldte Stewart-Treves-syndrom . Primært angiosarkom forekommer i en ung befolkning, hvis alder ligger mellem 30 og 50 år. Sekundært angiosarkom forekommer i en ældre befolkning og ses almindeligvis 5 til 10 år efter brystkræftbehandling . I de fleste tilfælde viser det primære angiosarkom sig med en palpabel masse, mens det sekundære angiosarkom har tendens til at vise sig med en ændring af hudfarven .
Primære angiosarkom i brystet er forbundet med en dårlig prognose. Den mediane sygdomsfri overlevelse og OS-tiden er henholdsvis 2,26 år og 2,96 år; 5-års OS-satsen for et lokaliseret primært angiosarcoma i brystet er 50-66 % . Ud over patienter, der præsenterer metastatisk sygdom ved deres første besøg, anses tumorstørrelse, histologiske karakteristika og kirurgisk margin for at være andre mulige markører for prognosen . Veldifferentierede angiosarkomer af mindre end 5 cm størrelse, med en lavere grad og med en negativ margin har tendens til at have en bedre prognose .
Da primære angiosarkomer sandsynligvis vil udvikle lokale tilbagefald på et senere tidspunkt, er fuldstændig resektion af tumoren den vigtigste behandlingsstrategi . Total mastektomi med eller uden axillær dissektion eller lymfadenektomi anbefales som kirurgisk behandling, og en bred lokal excision er også acceptabel, når der kan efterlades tilstrækkelige marginaler omkring tumoren . Der kan også foretages en yderligere redningsmastektomi i tilfælde af en positiv margin . I det foreliggende tilfælde blev der foretaget en bred lokal excision som den indledende behandling, fordi patienten valgte en delvis resektion. Vi betragtede patientens valg som acceptabelt, fordi tumoren var veldefineret og mindre end 5 cm stor. På dette tidspunkt forventede vi ikke, at der kunne opstå diskontinuerlige datterlæsioner. Hovedtumoren blev anset for at være blevet reseceret med succes med tilstrækkelige marginer omkring tumoren makroskopisk set. Der blev imidlertid tilfældigt observeret flere små diskontinuerlige læsioner af angiosarkom omkring hovedtumoren. På baggrund af dette uventede patologiske fund og det faktum, at lokale recidiv normalt har en dårlig prognose, besluttede vi at foretage yderligere mastektomi. Da den efterfølgende mastektomi afslørede to andre små læsioner af angiosarkom i det tilbageværende højre bryst, var det et spørgsmål, om der skulle have været foretaget total mastektomi i første omgang. Da tre af de små læsioner imidlertid var mindre end 10 mm store, og de to andre læsioner var endnu mindre (< 2 mm), var det vanskeligt at finde den oversete sygdom før den første operation ved hjælp af ultralyd eller andre radiologiske undersøgelser.
En kohorte på 103 brystsarkomer har vist sig at have en stærk korrelation mellem resttumor (herunder nære marginer på < 10 mm) og en dårlig overlevelsesrate . Selv om denne tidligere undersøgelse omfattede alle bløddelssarkomer, kan resultatet ikke ignoreres, da 41 % af kohorten var angiosarkomer. Vi mener således, at vores beslutning om at foretage yderligere mastektomi var tilstrækkelig til at sikre ingen restsygdom.
Sammenlignet med sekundære angiosarkomer, hvor kutane angiosarkomer efter bestråling sandsynligvis præsenteres med multifokale tumorer , synes sådanne multifokale tumorer af primære angiosarkomer at være ekstremt sjældne. Selv om Zelek et al. har rapporteret seks multicentriske tumorer af primære brystsarkomer (7% af kohorten), kunne de histologiske typer af sarkomerne ikke opnås, fordi de ikke blev specificeret . Pandey et al. rapporterede et tilfælde med multiple primære angiosarkomer; dette tilfælde havde imidlertid gennemgået bilateral reducerende mammoplastik 14 år før præsentationen af angiosarkomet . I dette tidligere tilfælde afslørede præoperativ MRI flere cystiske strukturer i hele det højre bryst, og simpel mastektomi viste flere sektioner af lavgrads angiosarkom fra den nederste ydre kvadrant og den midterste del af prøven . Selv om det er blevet rapporteret, at stråling inducerer multifokalt sekundært angiosarcoma , er det ikke klart, om reduktionsmammoplastik kan udløse multifokal tumorigenese af angiosarcoma . Vi spekulerer på, at en sådan mulighed ikke kan udelukkes helt. Bortset fra disse to rapporter har vi ikke fundet andre rapporter til denne skrift, der bemærker multifokalt primært angiosarcoma i brystet.
Multifokalt angiosarcoma i andre organer
Multifokalt angiosarcoma i andre organer er også blevet rapporteret. Multifokalt intestinal angiosarcoma er blevet beskrevet af Navarro-Chagoya et al. og multifokalt hepatisk angiosarcoma er blevet rapporteret af Horiguchi et al. Disse rapporter beskriver patienternes specifikke forhold, nemlig henholdsvis postradiation for bækkentumor og underliggende sygdom med dyskeratosis congenita . Hvad angår kutant angiosarcoma, er en multifokal spredning i dermis karakteristisk . Bortset fra disse specifikke underliggende forhold eller kutane angiosarkomer synes primære multifokale angiosarkomer i alle organer at være meget sjældne. I en tidligere rapport om multiple primære pulmonale angiosarkomer påpegede Tanaka et al. to mulige multifokale vækstmønstre, nemlig multicentrisk tumorigenese og spredning fra ét primært sted med foretrukken proliferation i et periarterielt mikromiljø . I det foreliggende tilfælde, hvor alle fem små angiosarkomlæsioner var placeret i nærheden af hovedtumoren, kan det antages, at det sidstnævnte vækstmønster, som Tanaka et al. foreslår, kan være udviklingsmønsteret i vores tilfælde.
Mulighed for uerkendte multifokale angiosarkomer i restbrystet
Da brystangiosarkomer normalt inducerer lokale recidiv, er det muligt, at der er mange flere uerkendte tilfælde af multifokal vækst end de få rapporterede tilfælde af multifokale brystangiosarkomer. I en serie af primære brystsarkomer behandlet på Mayo Clinic blev der observeret lokalrecidiv i 11 tilfælde ud af 25 tilfælde (fem ud af seks angiosarkomer) . Ved at klassificere disse 25 tilfælde efter den kirurgiske procedure (den kirurgiske procedure i et tilfælde er ukendt) blev der observeret lokalrecidiv i syv tilfælde ud af 19 tilfælde i mastektomi-gruppen (tre ud af fire angiosarkomer), mens der blev observeret et øget lokalrecidiv i fire tilfælde ud af fem tilfælde i gruppen med bred lokal excision (to ud af to angiosarkomer) . Den højere andel af lokalrecidiv i gruppen med bred lokal excision kan understøtte den påstand, at der kan være flere tilfælde af multifokale angiosarkomer uden for det resecerede prøveeksemplar. Derfor kan total mastektomi være den bedste kirurgiske strategi for primær angiosarkom.
Kirurgisk tilgang til axillære lymfeknuder
Og selv om angiosarkommetastase anses for at forekomme via den hæmatogene rute, er lymfeknudemetastase også blevet rapporteret . Lungen er blevet identificeret som det mest almindelige metastaseringssted . Lymfadenektomi eller axillær dissektion udføres almindeligvis sammen med mastektomi, når der er mistanke om lymfeknudemetastase . I dette tilfælde blev en rund lymfeknude påvist ved ultralydsundersøgelse og CT-scanning. Da finnålsaspirationscytologien ikke afslørede nogen malignitet, blev der ikke foretaget yderligere kirurgisk undersøgelse i forbindelse med den første operation. Da der imidlertid blev foretaget yderligere mastektomi, og en intradermal injektion af et radioisotop på overfladen af tumoren ophobede sig på den samme lymfeknude, der blev påvist ved ultralyd, blev der foretaget sentinel lymfeknudebiopsi sammen med mastektomi for at sikre sig, at lymfeknuden var helt godartet. Resultatet viste, at der ikke var nogen malignitet i sentinel-lymfeknuden. Selv om den nøjagtige mekanisme for lymfatisk metastase af primær brystangiosarcoma stadig mangler at blive afklaret, synes sentinel lymfeknudebiopsi også at være en acceptabel metode til at fastslå malignitet.
På grund af sjældenheden af brystangiosarcoma findes der kun begrænsede rapporter om virkningerne af adjuverende behandling. Der foreligger således endnu ikke randomiserede forsøg med adjuverende strålebehandling eller kemoterapi . Da effekten af adjuverende behandling af angiosarkom i brystet stadig mangler beviser, foretog vi ikke nogen adjuverende behandling i dette tilfælde.