Et tilfælde med apikal hypertrofisk kardiomyopati, Multiple koronararterie-venstre ventrikelfistler og en morfologisk struktur, der efterligner venstre ventrikulær nonkompaktering

Indledning

Multiple koronarfistler, der dræner ind i venstre ventrikel, er sjældent forbundet med apikal hypertrofisk kardiomyopati.1 På den anden side er der tidligere blevet rapporteret om associationer mellem venstre ventrikulær nonkompaktion (LVNC) og multiple koronarfistler eller hypertrofisk kardiomyopati i flere tilfælde2,3 . Vi rapporterer her et unikt tilfælde af apikal hypertrofi af venstre ventrikel, multiple koronar-venstre ventrikelfistler og en morfologisk struktur af det venstre ventrikulære myokardie, der efterligner LVNC.

Faldpræsentation

En 59-årig mand blev indlagt på vores hospital på grund af feber og hurtigt fremadskridende dyspnø, der havde stået på i 10 dage. Han var blevet diagnosticeret med apikal hypertrofisk kardiomyopati i 30’erne, selv om han ikke havde nogen regelmæssige lægeundersøgelser og var asymptomatisk. Ved indlæggelsen havde patienten milde hvæsende vejrtrækninger, der kunne høres i den midterste del af højre lunge, og en diastolisk mumlen, der kunne høres ved Erb og i hjertets apikale område.

Røntgen af brystet og computertomografi afslørede en hjerteforstørrelse med øget pulmonal vaskulatur, granulære skygger i de nederste områder af begge lunger og øget tæthed i det højre midterste lungeområde. Disse fund tydede på svigt i venstre side af hjertet med lungebetændelse. Et 12-leddet elektrokardiogram (EKG) bekræftede normal sinusrytme med inverterede T-bølger i afledninger II, III, aVF og V3 til V6 (Figur 1). Han kom sig hurtigt med antibiotika og standardbehandling for hjertesvigt.

Transthorakal 2-dimensionel ekkokardiografi viste diffus hypertrofi af de midterste til apikale venstre ventrikulære vægge (Figur 2A og Film I i online-only Data Supplement). Doppler ekkokardiografi afslørede flere områder med mosaikfarveflow inden for det forreste, laterale og apikale myokardie forbundet med venstre ventrikelhule, med en maksimal flowhastighed på 0,8 til 0,9 m/s i den diastoliske fase (Figur 2B og Movie II i online-only Data Supplement). Der blev også identificeret udvidede venstre og højre koronararterier og hurtig diastolisk strømning med en tophastighed på 1,5 m/s i den venstre anterior descenderende arterie.

En markant udvidet, snoet koronararterie med flere koronararterie-venstre ventrikelfistler var synlige på hjertecomputertomografiundersøgelse (figur 3A). Koronar computertomografi-angiografi, diastolisk fase-billeddannelse, viste et 2-lags venstre ventrikulært myokardie, der efterlignede LVNC, med et maksimalt forhold mellem ikke-komprimeret og komprimeret myokardie på 2,2 (Figur 3B og 3C).

Koronarangiografi bekræftede flere fistler mellem venstre og højre koronararterie og venstre ventrikel (figur 4A og 4B). Angiografi af venstre ventrikel afslørede et spadeformet hulrum, der indikerer apikal hypertrofisk kardiomyopati.

Cine-magnetresonansbilleder viste små fine trabekler, der strakte sig fra den nederste base til det apikale anteriore, laterale og inferior endokardium i den diastoliske fase. I den systoliske fase var der fortykkelse af begge lag af myokardiet (der efterlignede komprimeret og ikke-komprimeret myokardium) (Film III og IV i online-only Data Supplement).

Diskussion

Koronararteriefistel er blevet rapporteret hos ≈0,2 % af patienter, der gennemgår koronarangiografi, og andre hjerteanomaliteter er associeret i 20 % af disse tilfælde. Sameksistens af flere koronararterie-venstre ventrikelfistler og apikal hypertrofisk kardiomyopati er meget sjælden, og de fleste dræner fra højre og venstre koronararterie til venstre ventrikel.1 Denne fænotype anses for at repræsentere de delvist persistente embryonale myokardiske sinusoider, der opstår fra endothelprotrusionen i de intertrabekulære rum.1

Sammenhængen mellem multiple koronararterie-venstre ventrikelfistler og LVNC blev rapporteret af Dias et al,2 med persisterende myokardiale sinusoider og komprimering af myokardiet til stede hos den samme patient.

LVNC har fået stigende anerkendelse i de sidste 30 år, og der har været en vis diskussion om terminologi og definition.4 Vores tilfælde opfyldte den morfologiske definition af LVNC, selv om der kan være en vis mistanke om, at denne struktur i virkeligheden repræsenterer et stop i myokardiets kompakteringsproces i løbet af første trimester. Oechslin og Jenni4 beskrev, at flere persisterende sinusoider generelt er til stede ved pulmonalarterieatresi, og at disse patienter ikke bør indgå i kategorien LVNC. I modsætning til Oechslin og Jenni-rapporten havde den patient, der er beskrevet her, ikke pulmonalatresi. Sameksistens af hypertrofisk kardiomyopati og LVNC i en familie med overlappende fænotyper er blevet rapporteret3 . En omfattende diagnostisk vurdering, herunder multimodal billeddannelse, systematisk screening og genetisk vurdering, kan bidrage til at klarlægge den sande årsag i tilfælde med flere anomalier.

Så vidt vi ved, er dette den første rapport, der beskriver en patient med apikal hypertrofisk kardiomyopati, flere koronararterie-venstre ventrikelfistler og en morfologisk struktur, der efterligner LVNC.

Anerkendelser

Vi takker Dr. Naoto Fukuda for computertomografibillederhvervelse og professor Fukiko Ichida, Dr. Takaaki Matsuyama og professor Katsu Takenaka for deres venlige akademiske forslag.

Fodnoter