Klinisk deformitet

Skvælningsdysfunktion i specifikke befolkningsgrupper

Kronisk lungesvælgning sekundært til synkefunktion opstår oftest sekundært til central eller perifer neurologisk sygdom, funktionel umodenhed eller anatomiske begrænsninger (boks 76.1). Mens de fleste børn, der aspirerer, har en eller anden kombination af disse faktorer, er der børn, der har synkeforstyrrelser (normalt forsinket igangsættelse af synkning) med aspiration, der er tilstrækkelig til at forårsage kroniske respiratoriske symptomer og lungeskader uden nogen identificerbare anatomiske, neurologiske eller udviklingsmæssige begrænsninger18 .-20 Disse børn kan kræve anlæggelse af gastrostomisonde, men generelt forsvinder synkeforstyrrelsen mellem 2 og 3 års alderen.

Det nyfødte barn og især det for tidligt fødte barn er særligt modtagelige for aspiration forårsaget af svag koordination mellem sutning, synkning og vejrtrækning. Børn og voksne indleder typisk synkningen i den midterste ekspirationsfase med en obligatorisk deglutionsapnø, efterfulgt af yderligere ekspiration for at hjælpe med at forhindre aspiration af resterende væske.21,22 Termiske spædbørn under 6 måneder vil oftest synke helt i slutningen af inspirationen og i begyndelsen af ekspirationen.22 For tidligt fødte spædbørn har mere varierede faseforhold på grund af varierende udviklingshastigheder af koordinationen mellem central deglutition og respiration.23,24 Træthed i synke-mekanismen kan også udvikle sig mod slutningen af en længerevarende fodringssession, især hos spædbørn med respiratorisk sygdom og øget åndedrætsarbejde.

Chronisk aspiration er meget udbredt hos børn med neurologisk svækkelse, såsom statisk encefalopati og neuromuskulære lidelser. Børn med neurologisk svækkelse har ofte brug for forlænget ernæringstid. Kvælning i forbindelse med ernæring, brystinfektioner og dysfagi kan forekomme hos næsten alle børn med alvorlig cerebral parese.25-27 Aspiration kan forekomme før, under eller efter en synkning og fremkalder ofte ikke hoste. Almindelige mekanismer omfatter dårlig oral forberedelse, halsudvidelse, der hæmmer larynxelevation, for tidligt spild af væsker, dårlig pharyngeal clearance med overdreven residual og dårlig esophageal åbning.28 Aspiration er den mest almindelige dødsårsag hos disse patienter.29 Børn med Downs syndrom har en øget risiko for aspiration, og en instrumentel vurdering af synkefunktionen er indiceret hos alle spædbørn med udtalt hypotoni, langsom ernæring eller kvælning, vedvarende respiratoriske symptomer og uforklarlig manglende trivsel.30 Denne population kan have anatomiske, neurologiske og funktionelle abnormiteter, der placerer dem i høj risiko for aspiration. Prævalensen af ernæringsforstyrrelser er også meget høj hos børn og unge med arvelige neuromuskulære lidelser, såsom spinal muskelatrofi, Duchennes muskeldystrofi og myotonisk muskeldystrofi.31-34 Mens nogle sygdomme har specifikke medvirkende karakteristika (f.eks, makroglossia i Duchenne muskeldystrofi), er næsten alle forbundet med forlænget transittid, dårlig larynxelevation, nedsat pharyngeal squeeze og vedvarende pharyngeal residual relateret til neuromuskulær svaghed. Disse patienter er særligt udsat for træthed ved længerevarende oral fodring.

Perifere neurologiske sygdomme og skader kan resultere i kronisk pulmonal aspiration. Stemmehindeparalyse (bilateral mere end unilateral), som kan skyldes en vanskelig fødsel eller operation inden for mediastinum, kan forstyrre koordinationen af respiration og synkning og forringe den beskyttende posteriore glottisk lukning. Medfødte syndromer, der resulterer i dysfunktion af de nedre kranienerver, såsom Möbius-syndromet eller CHARGE-sammenslutningen (kolobom, hjertefejl, atresia choanae, forsinket vækst og udvikling, genital hypoplasi og øreanomalier), kompliceres ofte af kronisk aspiration. Blandt børn med CHARGE-association er dysfagi og aspiration lige så hyppigt forekommende som de fleste af de større associationer.35,36 På samme måde kan dysfagi med stemmebåndsdysfunktion, pharyngoesophageal dysmotilitet og aspiration være et fremtrædende træk ved Arnold-Chiari-malformationer på grund af kompression af hjernestammen og den efterfølgende effekt på nedre kranienervefunktion.37,38 Cricopharyngeal achalasia kan være associeret med Arnold-Chiari-malformation, men kan også være en uafhængig medfødt årsag til aspiration39 .-41 Cricopharyngeal achalasia skaber muligheder for aspiration på grund af forsinket passage af fødebolus i esophagus og øget ophobning af føde og mundsekret i hypopharynx.

Anatomiske abnormiteter overalt i luftvejene kan påvirke deglutionen og resultere i øget risiko for kronisk aspiration. Børn med kraniofaciale misdannelser (f.eks. choanal stenose og ganespalte) er modtagelige for kronisk aspiration forårsaget af nedsat koordination af synkning og vejrtrækning. En overbelastning af luftvejene i svælget på grund af makroglossi eller retrognathia skaber risiko for aspiration. Halscyster og tumorer kan indsnævre og forvrænge de øvre luft- og fordøjelseskanaler samt forringe bevægelserne af larynx- og svælgstrukturerne i forbindelse med deglution. Det drejer sig bl.a. om cystiske hygromer, lymfemalformationer, neuroblastomer og hæmangiomata. De øvre luftvejers anatomi kan også blive forvrænget ved indtagelse af ætsende stoffer, termisk skade ved indånding eller traumer. Lingual- og palatinaltonsilhypertrofi kan også være forbundet med aspiration, især hos neurologisk svækkede patienter, og behandling kan forbedre dysfagi.42,43 Enhver læsion, der resulterer i vedvarende eller intermitterende obstruktion af de øvre luftveje, kan forstyrre timingen af synkeprocessen. Laryngomalaci er den bedst anerkendte af disse årsager, da ernæringsproblemer er det næsthyppigste fremtrædende symptom efter stridor.44-46 Hos børn med laryngomalaci forårsaget af stramme aryepiglottiske folder eller høje prolapserende arytenoider kan kirurgisk behandling effektivt forbedre både stridor og aspiration.47 Supraglottoplastik bør dog overvejes med forsigtighed hos patienter med tilsyneladende laryngomalaci forårsaget af dårlig tone i de øvre luftveje (dvs, “neurologisk variant laryngomalaci”), da aspiration kan forværres efter operation hos disse patienter.

Anatomiske abnormiteter, såsom medfødt esophageal atresi med tracheoesophageal fistel (EA/TEF) og laryngotracheoesophageal spalte (LTEC), resulterer også i aspiration under synkning, dog ikke på grund af abnormiteter i deglutitionen. Disse forårsager direkte forbindelser mellem spiserøret og luftvejene. EA/TEF opdages typisk ved fødslen og repareres. Selv efter reparation fortsætter børn med EA/TEF ofte med at aspirere. Den dysfagi, der er forbundet med repareret EA/TEF, er multifaktoriel og skyldes ikke kun unormal esophageal motilitet og gastroøsofageal refluks, men også abnormiteter i trakealvæggen, herunder tracheomalaci.48,49 Oropharyngeal dysfagi og oral aversion ses også hos børn med repareret EA/TEF med eller uden associerede medfødte anomalier. Aspiration af tynde væsker, der drikkes hurtigt, er den typiske anamnese for en LTEC. H-type TEF og LTEC er vanskelige at påvise, og det er generelt nødvendigt med en omhyggelig udredning af en dygtig rigid bronkoskopist. Selv milde LTEC (type 1 og 2) kan være forbundet med betydelige symptomer (f.eks. stridor, ernæringsproblemer, tilbagevendende luftvejsinfektioner), selv når radiografiske synkeundersøgelser ikke viser åbenlys aspiration (Video 76.1

og 76.2

).50,51

Børn med tracheostomitubes er i øget risiko for kronisk pulmonal aspiration på grund af deres underliggende medicinske forhold samt tilstedeværelsen af tracheostomien. Tilstedeværelsen af en tracheostomitubus påvirker mange vigtige komponenter i synkningen: nedsat larynxelevation, ændringer i timingen og forhindring af stigningen i det subglottiske tryk. Mens der er dokumenteret en sammenhæng mellem nedsat synkning og tilstedeværelsen af en trakeostomitubus, er der ingen undersøgelse, der påviser udvikling af de novo aspiration efter trakeostomiplacering hos børn.52-54 Børn med trakeostomi, som kronisk aspirerer, kan have gavn af brugen af en envejsspeakerventil, når det er anatomisk hensigtsmæssigt. Dette genopretter det fysiologiske positive ekspiratoriske sluttryk (PEEP) og gør det muligt for det subglottiske tryk at stige ved synkning. Dette kan også opnås med positivt tryk påført tracheostomislangen ved hjælp af kontinuerligt positivt luftvejstryk (CPAP) eller en ventilator.