Kliniske manifestationer af aortocavale fistler ved ruptureret abdominal aortaaneurisme: Rapport om to tilfælde
Abstract
Aortocaval fistel (ACF) er en usædvanlig komplikation ved ruptur af abdominalt aortaaneurisme (AAA), der involverer mindre end 3-6% af alle rupturtilfælde. Den kliniske præsentation er ofte uklar, afhængigt af sameksistensen af retroperitoneal ruptur og hæmodynamisk ustabilitet. En hurtig præoperativ diagnose er afgørende for at kunne planlægge den operative tilgang og forbedre patientens resultat. Vi rapporterer om den kirurgiske behandling af to patienter, der blev præsenteret på skadestuen med ACF på grund af ruptureret AAA, hver med forskellig klinisk præsentation, hvilket understreger den høje grad af mistænksomhed, som klinikeren skal udvise for tidligt at diagnosticere og behandle denne ofte dødelige tilstand. Operativ strategi og særlige overvejelser i forbindelse med behandlingen af denne undergruppe af patienter diskuteres også.
1. Introduktion
Ruptur af et abdominalt aortaaneurisme ind i den nedre vena cava (IVC) er en ualmindelig og ofte ødelæggende tilstand, der omfatter mindre end 3-6 % af alle rupturerede aortaaneurismer . Aortocaval fistel kan være kombineret med eller uden retroperitoneal ruptur, og i så fald kan den kliniske præsentation være uklar og efterligne andre kardiovaskulære tilstande, der forårsager ødem i de nedre ekstremiteter og kongestiv hjertesvigt. Det er derfor vigtigt, at klinikeren har en høj grad af mistanke for at kunne stille en tidlig diagnose og behandle denne ofte dødelige kirurgiske nødsituation. Vi rapporterer to tilfælde af ruptureret AAA med samtidig aortocaval fistulering, der blev behandlet med konventionel åben reparation.
2. Case Reports
2.1. Tilfælde 1
En 77-årig mandlig patient blev indlagt akut efter et kollaps. Ved indlæggelsen var han bleg og ængstelig; hans blodtryk var 80/40 mmHg med en hjertefrekvens på 120/min. Han klagede over smerter i lænden og de nedre ekstremiteter i de sidste 6 timer. Fysisk undersøgelse afslørede en pulserende abdominal masse med en dyb thrill i den nederste højre abdominalvæg. Der hørtes en høj systolisk støj under abdominal auskultation – især til højre – og der var en tydelig jugularvenøs overbelastning med normal sinustakykardi ved EKG-undersøgelse. Diagnosen en bristet AAA med aortocaval fistel blev bekræftet ved en akut CTA-scanning. Denne viste en 7,8 cm infrarenal AAA, der strakte sig distalt til den venstre fælles arteria iliaca, et retroperitonealt hæmatom og samtidig kontrastfyldning af den abdominale aorta og den nedre vena cava (Figur 1). Patienten blev omgående overført til operationsstuen med henblik på planlagt åben reparation af aneurysmet og den aortocavale fistel. Efter et snit i midterlinjen blev den infrarenale aorta og de iliakale arterier kontrolleret og krydsafklemt. Efter åbning af aortakassen viste der sig en stor mængde venøs blødning indefra, og der blev foretaget midlertidig kontrol med digital kompression. Efter fjernelse af den intramurale trombe blev der identificeret en mm fistel, som blev oversået inde fra aneurismens sæk. Blødningen var kun delvist kontrolleret, og det blev anset for nødvendigt at ligaturere den infrarenale IVC og de iliakale vener for at opnå hæmostase. Endelig blev der anbragt et bifurcated 18-9 mm Dacron-transplantat for at genoprette blodgennemstrømningen til de nedre ekstremiteter (Figur 2). Efter et 6-dages ophold på intensivafdelingen blev patienten udskrevet den 14. postoperative dag uden tegn på perifert ødem eller DVT. En opfølgende duplexscanundersøgelse tre måneder senere bekræftede afbrydelsen af den infrarenale IVC med et omfattende kollateralt venetværk via den hemiazygote og den pancreatiskeoduodenale vene. Både de indre og ydre iliacale vener var patenterede bilateralt, og der var ingen tegn på venetrombose eller bækkenstopsyndrom. Patienten er fortsat rask efter 18 måneder.
Abdominal CT, der identificerer en stor 7,8 cm AAA med tegn på retroperitoneal ruptur. Bemærk den synkrone kontrastfyldning af aorta og IVC og deres kommunikation gennem sækken, hvilket indikerer aortocaval fistulering.
Den aortocavale fistel blev oversået inde fra sækken. Endelig blev hæmostase opnået ved infrarenal IVC og iliacal vener ligation.
2.2. Tilfælde 2
En 78-årig mandlig patient med en anamnese med arteriel hypertension, kronisk nyresvigt (kreatinin 2,4 mg/dL), rygning og morbid fedme blev indlagt på skadestuen på grund af anstrengelsesdyspnø, åndenød og tilbagevendende episoder af akut lungeødem uden nogen åbenlys kardiologisk årsag. Ved indlæggelsen var han hæmodynamisk stabil (hjertefrekvens 100/min, blodtryk 120/85 mmHg). Fysisk undersøgelse afslørede bilaterale lungerytmer, ødem i de nedre ekstremiteter og – på trods af fedme – en stor pulserende masse blev bemærket under abdominalundersøgelsen. Der blev ikke bemærket nogen blå mærker eller rystelser under den indledende undersøgelse. En akut CTA-scanning afslørede en stor 9,8 cm stor infrarenal AAA med kommunikation mellem aorta og IVC og ingen tegn på retroperitoneal ruptur (Figur 3). Ved akut laparotomi og aortaklemme blev der fundet en mm aortocaval kommunikation efter åbning af aortakassen. Digital kompression blev anvendt til at kontrollere blødningen fra IVC’en, og fistlen blev oversået inde fra sækken med monofilament suturer. Der blev anbragt et 20 mm Dacron-slangerør for at genoprette perfusionen til de nedre ekstremiteter. Postoperativt blev patienten overført til intensivafdelingen, hvor han blev sat i kontinuerlig venøs hæmofiltrering på grund af akut nyresvigt, som forsvandt på POD 4. Patienten blev ekstuberet på den 10. postoperative dag og blev udskrevet efter 25 dages indlæggelse med bilateralt perifert ødem, men uden tegn på DVT. Hans ødemer’ er forsvundet efter 3 måneder, og patienten er fortsat rask 16 måneder efter operationen.
Abdominale CTA, der afslører en stor 9.8 cm AAA med kommunikation mellem aorta og IVC uden tegn på retroperitoneal ruptur.
3. Diskussion
Over 80 % af de rapporterede aortocavale fistler er relateret til rupturerede abdominale aortaaneurismer. Andre årsager henviser til penetrerende traumer, mykotiske aneurismer, Takayasu’s arteritis og bindevævssygdomme . Ruptur i vena cava kan være asymptomatisk og genkendes under elektiv AAA-reparation eller kan overses, når symptomer på ruptur dominerer. Præoperativ diagnose er imidlertid afgørende for at minimere blodtab og undgå mulig intraoperativ lungeemboli .
En typisk klinisk præsentation omfatter pludselig indsættende abdominalsmerter, åndenød og en pulserende abdominal masse med en hørbar maskinlignende støj og/eller en thrill . Ikke desto mindre synes symptomerne at være relateret til hæmodynamikken i kommunikationen. I store aortocavale fistler med høj strømning kan symptomer på hjertesvigt og pludselig centralvenøs hypertension uden klar årsag være de eneste fund, der tyder på diagnosen . Intrakavale ruptur af et abdominalt aneurisme forårsager et pludseligt fald i den perifere vaskulære modstand med en samtidig stigning i det venøse tryk. Dette fører til en stigning i hjerterytmen og slagvolumen (SV), hvilket resulterer i myokardiehypertrofi, sinusdilatation og til sidst hjertesvigt.
Kontrast CT hos patienter med mistanke om aortocaval kommunikation er diagnostisk i de fleste tilfælde, så længe det er tilladt af patienternes hæmodynamiske status. Patognomoniske fund omfatter indrykning og fistellinje i vena cava, forsvinden af fedtplanerne mellem vena cava og aorta og hurtig samtidig kontrastpassage ind i vena cava fra aorta .
Patienter med aortocaval kommunikation bør straks opereres. Mobilisering af aneurysmet bør ske så skånsomt som muligt for at undgå paradoksal lungeemboli som følge af dislodgement af debris fra aneurysmesækken til vena cava. Der bør først opnås aortavaskulær kontrol, mens der er beskrevet et par teknikker til at kontrollere blødningen fra vena cava. Oftest opnås digital kompression eller svampekompression af IVC inde fra sækken, mens andre teknikker, som f.eks. indsættelse af okkluderende ballonkatetre, er blevet beskrevet for at undgå massiv blødning eller luftemboli. Lukning af fistlen bør ske inde fra aneurysmesækken ved hjælp af monofilamentmadras-suturer. I de tilfælde, hvor dette ikke er muligt, kan man anvende ligation af den infrarenale IVC og/eller iliacalvenerne for at opnå hæmostase . De komplikationer, der forventes efter IVC-ligatur, omfatter ødem i benet (30 %), tilbagevendende DVT (16 %), venøst bækkenkompressionssyndrom og venøs claudicatio, selv om det tolereres godt i de fleste tilfælde .
Der er i de seneste år offentliggjort nogle få rapporter om vellykket endovaskulær behandling af aortocaval fistulation. Selv om de fleste af dem rapporterer om gunstige resultater vedrørende tidlig overlevelse og kort indlæggelse, er persisterende type II endoleak et problem, mens langtidsopfølgning mangler .
4. Konklusion
Aortocaval fistel er en ualmindelig komplikation af store AAA’er og kan forekomme med eller uden retroperitoneal ruptur, i hvilket tilfælde tegn på kongestiv hjertesvigt kan være fremherskende. Denne kendsgerning understreger vigtigheden af en grundig abdominal undersøgelse – herunder auskultation – af enhver kardiolog, der vurderer en patient med pludseligt opstået højre hjertesvigt uden nogen indlysende kardiel årsag. En høj grad af klinisk mistanke sammen med hurtig diagnose og kirurgisk behandling er af største betydning for behandlingen af denne ødelæggende tilstand. Selv om endovaskulære teknikker har givet gode tidlige resultater, er åben kirurgi med særlige overvejelser vedrørende intraoperative manøvrer fortsat hjørnestenen i behandlingen.