Refraktiv akkomodativ esotropi

Gina M. Rogers, MD og Susannah Q. Longmuir, MD

26. januar 2011

Hovedklagen:

Historik for nuværende sygdom: Patienten er en 4-årig dreng, som oprindeligt blev præsenteret for en ekstern øjenlæge i en alder af 2 år, efter at hans forældre havde bemærket, at hans øjne krydsede. Krydsningen blev først bemærket et par uger før dette besøg. Han blev vurderet og fik briller på, hvilket resulterede i en delvis forbedring af skelen. I løbet af de efterfølgende 2 år blev hans recept opdateret efter behov af den eksterne udbyder. Hans mor søger en anden udtalelse for at sikre, at hans tilstand bliver behandlet korrekt. Moderen rapporterer, at patienten bærer sine briller godt. Hun ser lejlighedsvis krydsning med brillerne på. Han er aldrig blevet lappet. Han er ellers sund og rask og vokser og udvikler sig normalt.

Medicinsk historie:

Han blev født til fuld termin ved normal spontan vaginal fødsel uden komplikationer.

Kirurgisk forhistorie:

Ingen

Familiehistorie:

Ingen

Familiehistorie:

Ingen kendt strabismus eller arvelig øjensygdom

Okularundersøgelse:

Ingen kendt strabismus eller arvelig øjensygdom

Alder 2

Synskarphed uden korrektion:

• OD: 20/80
• OS: 20/80

Pupiller: Lige runde og livligt reagerende. Ingen relativ afferent pupillærdefekt.

Stereopsis test: Ikke i stand til at teste

Strabismusundersøgelse: Alternativ dækningsundersøgelse

• Motilitet: Fuld OU
• Esotropi (ET): 30 prisme dioptrier på afstand
• Esotropi (ET): 25 prisme dioptrier på nær

Cykloplegisk refraktion:

• OD: +3,75 D kugle
• OS: +3,50 D + 0,50 D x 090

Lyslampeundersøgelse: Inden for normale grænser OU

Udvidet fundusundersøgelse: Inden for normale grænser OU

Okularundersøgelse: Alder 4

Synskarphed med korrektion: HOTV

• OD: 20/20
• OS: 20/20

Pupiller: Lige runde og livligt reagerende. Ingen relativ afferent pupillærdefekt.

Stereopsis test*:

• Titmusflue (fig. 1): Stereopsis til stede
  
  Fig. 1: Titmusfluetest
• Dyr: 2/3 identificeret
• Kredse: 2/9 identificeret

Brilleopskrift:

• OD: +4,00 D kugle
• OS: +3,25 D + 0,75 D x 100

Kykloplegisk overrefraktion:

• OD: +0,50 D kugle
• OS: +0,75 D sfære

Strabismusundersøgelse: Alternate Prism Cover Test

Figur 2: Ganefotos uden korrektion

Figur 3: Sammenligning af justering uden og med korrektion

Allmentalt: Normal humør og adfærd; ingen nystagmus eller unormal hovedstilling

Spaltlampeundersøgelse: Normal OU

Udvidet fundusundersøgelse: Normal macula, kar og periferi OU. Forholdet mellem kop og disk 0,2 OU.

Diagnose: Refraktiv akkomodativ esotropi

Diskussion

Akkommodativ esotropi er defineret som den konvergente afvigelse af øjnene i forbindelse med aktivering af den akkomodative refleks. Den er klassisk inddelt i tre kategorier:

• Refraktiv akkomodativ esotropi (lav akkomodativ konvergens/akkommodation eller AC/A-forhold på mindre end 5),
• Nonrefraktiv akkomodativ esotropi (højt AC/A-forhold) og
• Partiel akkomodativ esotropi.

Accommodativ esotropi er den mest almindelige årsag til esotropi i barndommen.

Disse esodeviationer har fælles karakteristika. Alle akkomodative esodeviationer er erhvervede med debut generelt mellem 6 måneder og 7 år, med gennemsnitlig debut ved 2,5 års alderen. Der er rapporteret sjældne tilfælde i alderen fra 3 måneder til 11 år. Ved debut er afvigelsen normalt intermitterende, men bliver normalt konstant i de følgende uger til måneder. Det er ikke ualmindeligt at få en historie om sygdom, traume eller træthed som en udløsende faktor for udbruddet af afvigelsen. Der er ofte en familiehistorie med strabismus. Undersøgelser tyder på, at ca. 77 % af patienter med akkomodativ esotropi har en første- eller andengradsforælder med samme lidelse. Blandt førstegradsslægtninge alene er prævalensen af akkomodativ esotropi 23 %; derfor er det vigtigt at få undersøgt søskende. Disse esodeviationer er ofte forbundet med amblyopi (Hutchison 2004).

Alle børn med nyopstået esotropi kræver en grundig anamnese, gennemgang af systemer og en omfattende undersøgelse. Undersøgelsen skal omfatte vurdering af synet, okulær motilitet, strabismusmålinger på afstand og nærhed og cykloplegisk refraktion ud over en generel okulær undersøgelse. Målinger på afstand og i nærheden er afgørende for at bestemme forholdet mellem akkomodativ konvergens og akkommodation (AC/A). AC/A-forholdet bør undersøges, hvis der er god alignment på afstand og mere end 10 prismedioptere øget esodeviation på nært hold ved fuld korrektion. Det næste skridt er at slappe af på akkommodationen og bestemme den resterende konvergens. Vi holder typisk linser med +3,00 dioptrier over begge øjne og måler igen esodeviationen på nært hold. Esodeviation, mens man ser gennem +3,00 D linser, trækkes fra den oprindelige esodeviation ved nærhed uden +3,00 D linser, og forskellen divideres med +3,00. Hvis værdien er større end 5, har patienten et højt AC/A-forhold. Behandlingen i denne indstilling kan omfatte bifokalbriller, hvis de gør det muligt for patienten at fuse.

Beregning af akkomodativ konvergens/akkommodationsforhold (AC/A-forholdet) ved gradientmetoden (målinger med og uden den ekstra linse foretages på samme afstand):

Dette tilfælde er et eksempel på refraktiv akkomodativ esotropi med normalt AC/A-forhold (ved korrekt korrektion er patienten ortophorisk på afstand og i nærområdet). Mekanismen for denne type esodeviation involverer 3 faktorer:

• Ukorrigeret hyperopi,
• Akkommodativ konvergens og
• Insufficient fusional divergens

Den ukorrigerede hyperopi tvinger patienten til at udøve overdreven akkommodation for at fokusere billeder på nethinden, hvilket fremkalder øget konvergens. Hvis patientens fusionelle divergensmekanisme ikke er tilstrækkelig til at kompensere for den øgede konvergens, opstår esotropi. Generelt er afvigelsen ved refraktiv akkomodativ esotropi mellem 20 og 30 prisme-dioptrier, afvigelsen er ens på afstand og i nærheden, og den gennemsnitlige hyperopi er +4 dioptrier (interval +3,00 til +10,00 dioptrier) (BCSC Pediatrics and Strabismus, 2007).

Målene for behandling af denne tilstand er at genoprette den normale okulære tilpasning, bevare en god synsstyrke på hvert øje og fremme en god binokulær funktion. Behandlingen består i at ordinere brillekorrektion med den fulde mængde hyperopisk korrektion som bestemt ved cycloplegisk retinoskopi. En betydelig forsinkelse i den indledende behandling efter indtræden af esotropi øger sandsynligheden for, at der kan udvikle sig en ikke-akcommodativ komponent (delvis akkomodativ esotropi) (Mulvihill et al. 2000). Hvis der samtidig er amblyopi, bør der naturligvis iværksættes en behandling for at løse dette problem.

For øjenlægen synes den kliniske diagnose og behandling at være ligetil, men for forældrene eller plejeren er tilstanden måske ikke så let at forstå. Mange forældre anmoder ofte om operation i den tro, at det vil være en “hurtig løsning”. For den typiske patient med refraktiv akkomodativ esotropi er behandlingen briller, ikke kirurgi. Strabismokirurgi er indiceret, hvis optisk korrektion er ineffektiv med hensyn til at genoprette normal øjenretning. Det er vigtigt, at øjenlægen tager sig tid til at drøfte tilstandens mekanisme, så barnets omsorgsperson kan forstå situationen og samarbejde fuldt ud med behandlingen. Betydningen af fuldtidsbrillebrug og amblyopibehandling, hvis det er relevant, kan ikke understreges nok. For at undgå frustrationer eller misforståelser bør man nævne, at øjnene vil krydse, når barnet ikke har briller på, fordi briller kontrollerer afvigelsen og ikke helbreder den. Det er også vigtigt at formidle til omsorgspersonen, at der er tale om en langvarig tilstand, som kræver rutinemæssig overvågning af amblyopi, og at der kan være behov for ændringer i brilleordinationen, ikke kun for at bevare synet, men også for at opretholde justeringen. Forældre er også ofte bekymrede over deres barns langsigtede prognose. Selv om barnets forløb ikke kan forudsiges ved det første besøg eller endda inden for få år efter, at behandlingen er indledt, er det ofte nyttigt at nævne, at nogle børn kan vænnes af med deres briller, mens andre vil have brug for optisk korrektion for at opretholde justeringen gennem hele voksenalderen. Kontaktlinser og refraktive kirurgiske indgreb kan være muligheder, når barnet nærmer sig voksenalderen.

Differentialdiagnose:

• Kranialnerve 6 palsy
• Duanes syndrom
• Basisk, akut, og cyklisk esotropi
• Divergensinsufficiens
• Spasme af den nær synkinetiske refleks

Summarum Den mest almindelige form for strabismus hos børn Forrige erkendelse og behandling giver de mest vellykkede resultater Det begynder mellem 6 måneder og 7 år, gennemsnit 2.5 år Afvigelse måler typisk 20-30 prisme-dioptere Sammenlignende mængde esodeviation på afstand og nær (normalt AC/A-forhold) Gennemsnitlig hyperopi på +4 dioptrier	Tegn Indenad afvigelse af øjet Fuld motilitet Forbedring af okulær tilpasning ved korrekt brillekorrektion
Symptomer Anfald i barndommen, krydsning bemærket af plejer Diplopi kan forekomme hos ældre børn, men vil normalt forsvinde, efterhånden som der udvikles et suppressionssotom i det afvigende øje	Behandling Briller med fuld mængde hyperopisk korrektion som bestemt ved cycloplegisk refraktion