Akinetischer Mutismus

Akinetischer Mutismus (Abulia)

Akinetischer Mutismus ist „ein Zustand eingeschränkter Reaktionsfähigkeit auf die Umwelt ohne grobe Veränderung der sensomotorischen Mechanismen, die auf einer periphereren Ebene ablaufen“.298 Weder Lähmung noch Koma sind für die Symptome verantwortlich. Die Patienten können ihre Augen öffnen und scheinen wach zu sein, und auf starke Reize können kurze Bewegungen, Sprache oder sogar Erregung folgen; ansonsten sind die Patienten jedoch „gleichgültig, losgelöst, erstarrt und apathisch „298. Der Begriff akinetischer Mutismus wurde von Cairns et al.299 verwendet, um einen solchen Zustand in Verbindung mit einem Tumor des dritten Ventrikels zu beschreiben. Patienten mit solchen Läsionen haben oft Ophthalmoparese und fluktuierende oder kontinuierliche Somnolenz.300,301

Akinetischer Mutismus tritt auch bei Läsionen des anteromedialen Frontallappens auf, einschließlich Infarkten.296,302-308 Ophthalmoparese (mit Ausnahme einer frühen Blickpräferenz) ist dann nicht vorhanden, und der Patient, der mit offenen Augen Objekten folgen kann, ist offensichtlich wacher als Patienten mit mesenzephalen oder thalamischen Läsionen; der Patient kann kurze, einsilbige, aber angemessene Antworten auf Fragen geben. Es kommt zu einer auffälligen Dissoziation zwischen spontaner verbaler Kommunikation, die oft völlig fehlt, und erbetener Kommunikation, die oft erhalten bleibt, wenn auch eingeschränkt.302 Abulia bezieht sich auf ein Kontinuum solcher Anomalien, das von leicht bis schwer reicht und dem eine verringerte Spontanbewegung und -sprache, eine Latenz bei der Reaktion auf verbale und andere Reize sowie eine Unbeständigkeit bei Antworten und Aufgaben gemeinsam sind.112,306 Obwohl die verbalen Antworten „spät, knapp, unvollständig und emotional flach“ sind, zeigt der Patient, der ausreichend aufgefordert wird, manchmal eine kognitive Kapazität, die viel normaler ist als erwartet.65 Wenn der Patient jedoch buchstäblich akinetisch und stumm ist, muss der Zustand von echtem Stupor oder Koma, einem Locked-in-Zustand, extrapyramidaler Akinese, Katatonie, Hysterie und einem anhaltenden vegetativen Zustand unterschieden werden. Die beiden Strukturen, die am häufigsten an der Entstehung von Abulia beteiligt sind, sind der Gyrus cingulatus und das supplementäre motorische Areal (SMA).

Abulia ist nach bilateralen Läsionen des Gyrus cingulatus aufgetreten. Eine Frau hatte plötzliche Kopfschmerzen und „lag dann da und starrte an die Decke, fragte nicht nach Wasser oder Essen und sprach nie spontan“.309 Sie war harninkontinent, aß und trank, wenn ihr Essen oder Wasser gebracht wurde, verstand gesprochene Sprache, beantwortete Fragen einsilbig und zeigte keine emotionale Reaktion. Rechtsseitige Hyperreflexie und beidseitige Babinski-Zeichen waren vorhanden. Bei der Autopsie wurde eine embolische hämorrhagische Infarzierung der Gyri cinguli beidseits und des Corpus callosum festgestellt. Ein klinisch und pathologisch ähnlicher Patient zeigte Babinski-Zeichen, aber keinen Hypertonus, und es gab „keine sichtbaren Reaktionen auf Schmerzen“.310 In anderen Berichten wurde ausdrücklich die Unfähigkeit erwähnt, trotz normaler Kraft zu gehen.311 In einem anderen Bericht jedoch kam es nach einem einseitigen Infarkt des Gyrus cinguli bei zwei Patienten zu Krampfanfällen bei einem und zu einer Persönlichkeitsveränderung bei einem anderen, ohne dass die motorische Aktivität abnahm.311 Akinetischer Mutismus trat bei einem Patienten mit vermutlich einseitiger Schädigung des Gyrus cinguli (und des Pontus) auf, aber die Autopsieergebnisse waren unvollständig.312 Ein Patient mit einer Blutung in den rechten medialen Frontallappen wies eine ausgeprägte Bradykinesie der linken Gliedmaßen auf, die sich verbesserte, wenn die Gliedmaßen in der rechten Hemisphäre platziert wurden.313 Diese Störung wurde als motorische Vernachlässigung („ein Versagen der intentionalen Systeme, die zur Vorbereitung und Aktivierung von Bewegungen führen“) angesehen, möglicherweise sekundär zu einer SMA-Schädigung.313 Es ist nicht ungewöhnlich, dass bei Patienten mit einseitigem ACA-Territorium-Infarkt (oder chirurgischer Ablation des medialen Frontallappens) eine mehrtägige Abulie auftritt, gefolgt von einer Rückkehr der verbalen und ipsilateralen motorischen Reaktionen, einer anhaltenden Schwäche im kontralateralen Bein und einer Abneigung, den kontralateralen Arm zu bewegen. Motorischer Neglect kann somit als einseitige Abulie angesehen werden.43,196,314-317

Chamorro et al.182 zeigten, dass motorischer Neglect einen Teil der scheinbaren Hemiparese erklärt, die Gesicht, Arm und Bein bei einem Infarkt im ACA-Territorium betrifft, wie durch Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) und in einem Fall durch Autopsiekorrelation festgestellt wurde (Abb. 23-6). Vor dem Bericht über diese Fälle war die übliche Erklärung für eine solche Gesichts-Arm-Bein-Hemiparese die Beteiligung des primären motorischen Kortex oder der tieferen Bahnen, von denen in dieser Serie von acht Patienten keine betroffen war. Stattdessen waren die fehlerhafte supramotorische Planung, die einseitige Hypokinese und der motorische Neglect auf eine Schädigung der medialen prämotorischen Areale zurückzuführen. Bei fünf der Patienten fehlten die willkürlichen Bewegungen der kontralateralen Gliedmaßen völlig, was eine angemessene Prüfung der motorischen Praxis und die Durchführung bimanueller Aufgaben verhinderte. Der Untersucher konnte trotz starker verbaler und gestischer Aufforderungen keine Bewegung hervorrufen. Auch die Schmerzreaktion war in den kontralateralen Gliedmaßen mangelhaft oder nicht vorhanden. Die transkranielle motorische Stimulation zeigte in den unteren Gliedmaßen der betroffenen Seite keine Reaktionen auf kortikale Stimulation, was als Zeichen einer funktionellen Unterbrechung des kortikospinalen Trakts interpretiert wurde. In den oberen Gliedmaßen war die Reaktion auf transkranielle motorische Stimulation normal; dieser Befund deutet darauf hin, dass die beeinträchtigte Willkürfunktion eine Beeinträchtigung der Schaltkreise widerspiegelt, die an der motorischen Planung oder der Einleitung motorischer Handlungen beteiligt sind.

Mit fortschreitender Verbesserung können die Anzeichen zunehmend subtiler werden (z. B., Schwierigkeiten bei sequentiellen Bewegungen, die verschiedene Gelenke einbeziehen, oder bei der Koordination der Bewegungen beider Arme).317,318 In einem Bericht wurde die Unfähigkeit festgestellt, Rhythmen aus dem Gedächtnis zu reproduzieren,319 und in einem anderen Bericht wurde bei Patienten mit bilateralen SMA-Läsionen die Unfähigkeit festgestellt, zwei aufeinander folgende taktile Reize, die auf den Körper einwirken, als getrennt wahrzunehmen.320 Beobachtungen wie diese haben zu der Hypothese geführt, dass die SMA (und vielleicht auch andere prämotorische Strukturen) dafür verantwortlich ist, „Sequenzen aus dem Gedächtnis zu erzeugen, die in einen präzisen Zeitplan passen. „319

Patienten mit Abulie oder motorischer Vernachlässigung zeigen oft eine relative Erhaltung von reflexartigen (von außen stimulierten) Bewegungen, im Gegensatz zu antizipierten oder gewollten Bewegungen. (Eine vergleichbare Dissoziation wird bei Parkinsonismus beobachtet.) Die Enthemmung unerwarteter komplexer motorischer Bewegungen als Folge einer SMA-Schädigung wurde angeführt, um Phänomene wie das Alien-Hand-Syndrom, diagonistische Apraxie und Nutzungsverhalten zu erklären.321

Ein Mann mit akinetischem Mutismus nach beidseitigem ACA-Territorium-Infarkt hatte beidseitige unabhängige periodische lateralisierte epileptiforme Entladungen (BIPLEDs) frontal auf dem Elektroenzephalogramm (EEG).322 Eine Frau mit akinetischem Mutismus nach beidseitigen Infarkten, die die cingulären Gyri und orbitofrontalen Strukturen einschlossen, hatte eine verringerte striatale Dopaminaufnahme, die sich normalisierte, als ihre Symptome abklangen.323 Anekdotische Berichte beschreiben eine Verbesserung des akinetischen Mutismus bei Frontallappenschädigung nach Behandlung mit Levodopa.324

Die Cingulektomie bei Affen führte zu einer Verringerung der motorischen Aktivität und einem „Verlust des sozialen Bewusstseins“; die Tiere behandelten ihre Artgenossen als leblose Objekte, die nicht gefürchtet werden müssen.170 Affen, bei denen die medialen Temporallappen entfernt wurden und die am Klüver-Bucy-Syndrom (Ruhe, keine Angst und gesteigerte Neugier mit zwanghaftem Schnüffeln und Riechen an allen Objekten) litten, zeigten ein allmähliches Abklingen der Symptome, die nach einer bilateralen Cingulektomie wieder zurückkehrten.325 Bei cingulektomierten Katzen deuteten motorische Anzeichen auf Katatonie hin. Die Folgen der chirurgischen Cingulum-Ablation für psychiatrische Störungen beim Menschen sind schwer zu interpretieren, da die Menge des entfernten Cingulums in der Regel gering ist.326

Das vollständige Syndrom des akinetischen Mutismus oder der Abulia wurde daher weder bei Tieren durch experimentelle Cingulektomie noch beim Menschen durch chirurgische Cingulektomie hervorgerufen, und selbst die bilaterale ACA-Ligatur beim Menschen hat das Syndrom gelegentlich nicht verursacht.303 In einem Autopsiebericht über acht Patienten mit akinetischem Mutismus und bilateraler cingulärer Zerstörung wurde kein Unterschied im klinischen Bild festgestellt, unabhängig davon, ob zusätzliche Läsionen im medialen orbitalen Kortex oder in der Septalregion vorhanden waren.311 In den meisten Berichten wurden jedoch zusätzliche Läsionen oder diffuse kompressive Hirnschädigungen hervorgehoben,302,303 und Elektroenzephalogramme zeigen in der Regel eine bilaterale Hirnverlangsamung.303 In einer angiografischen Studie an Patienten mit Subarachnoidalblutung wurde eine Korrelation zwischen ein- oder beidseitigem ACA-Vasospasmus und akinetischem Mutismus festgestellt, wobei jedoch unklar war, ob sich die Hirnschädigung bei den Patienten mit einseitigem Vasospasmus auf eine Hemisphäre beschränkte.327

Abulie wurde auch nach ein- oder beidseitigem Caudat-Infarkt beobachtet (höchstwahrscheinlich aufgrund eines Verschlusses der Arteria recurrens von Heubner). In einer Serie unilateraler Caudatinfarkte bei 17 Patienten war die Abulie bei zehn Patienten (sechs links, vier rechts) das auffälligste Merkmal.65 Bei vier Patienten zeigte das CT, dass die Läsionen auf den Caudatus beschränkt waren; bei anderen war der vordere Teil der inneren Kapsel betroffen. Drei abulische Patienten hatten abwechselnd Unruhe und Hyperaktivität, und bei vier anderen war Hyperaktivität ohne Abulie vorhanden. In einem anderen Bericht wurde vorgeschlagen, dass die Abulie durch eine Schädigung des dorsolateralen Caudatums (das mit dem dorsolateralen Frontallappen verbunden ist) und die Enthemmung durch eine Schädigung des ventromedialen Caudatums (das mit orbitofrontalen Bereichen verbunden ist) verursacht wird.328

Nach einer chirurgischen Teilsektion des vorderen Corpus callosum wird häufig akuter akinetischer Mutismus beobachtet, aber die Patienten erholen sich in der Regel innerhalb weniger Tage.329,330 Positronen-Emissions-Tomographie-Studien an Pavianen haben gezeigt, dass der Eingriff eine vorübergehende Depression des kortikalen Stoffwechsels in ausgedehnten Bereichen beider Frontallappen verursacht (Diaschisis).331