Akute nekrotisierende Enzephalopathie

Die akute nekrotisierende Enzephalopathie, auch als akute nekrotisierende Enzephalopathie des Kindesalters bezeichnet, ist eine seltene Form der Enzephalopathie, die durch multiple bilaterale Hirnläsionen gekennzeichnet ist, die hauptsächlich die Thalami, aber auch die Putamina, die inneren und äußeren Kapseln, die weiße Substanz des Kleinhirns und das Tegmentum des Hirnstamms betreffen.

Epidemiologie

Akute nekrotisierende Enzephalitis ist eine seltene Erkrankung. Seit dem ersten Fall, der 1995 beschrieben wurde, sind viele Fälle in Asien und in vielen westlichen Ländern aufgetreten. Die meisten Fälle treten sporadisch auf; es wurden jedoch auch einige Fälle von wiederkehrenden und/oder familiären Episoden berichtet, die auf ein vererbtes Muster hindeuten.

Obwohl die ersten Veröffentlichungen die pädiatrische Bevölkerung betrafen, zeigten mehrere weitere Berichte, dass die Erkrankung auch im Erwachsenenalter auftreten kann.

Klinische Merkmale

Klinisch ist sie durch eine akute Enzephalopathie mit dramatischen neurologischen Defiziten/Symptomen gekennzeichnet. In einigen Fällen wurde eine virale Ätiologie vorgeschlagen; das virale Prodrom kann daher den neurologischen Defiziten vorausgehen.

Pathologie

Die Ätiologie und die Pathogenese der akuten nekrotisierenden Enzephalitis sind nur teilweise geklärt. In der Regel entwickelt sie sich sekundär zu viralen Infektionen, einschließlich Influenza A und Influenza B, Parainfluenza, Varizellen und Enterovirus. In einem aktuellen Fallbericht im Zusammenhang mit der COVID-19-Pandemie wurde auch das Virus SARS-CoV-2 als möglicher Auslöser genannt.9

Pathologisch zeigen die Läsionen Ödeme, Blutungen und Nekrosen. Die akute nekrotisierende Enzephalopathie zeichnet sich durch das Fehlen von Entzündungszellen im betroffenen Hirnparenchym im Vergleich zu den häufigeren Entitäten der akuten disseminierten Enzephalomyelitis und der akuten hämorrhagischen Enzephalitis aus 1.

Radiologische Merkmale

CT

Auf dem CT sind die entsprechenden Thalamus-, Putamina-, Zerebral-, Kleinhirn- und Hirnstammanomalien hypodens.

Es können auch intrakranielle Blutungen und Kavitation auftreten, die beide mit einer schlechteren Prognose verbunden sind.

MRT

In den meisten Fällen einer akuten nekrotisierenden Enzephalitis im Kindesalter ist der Thalamus beidseitig symmetrisch betroffen. Die abnormen Signale im MRT sind hypointens bei T1 und hyperintens bei T2. In den betroffenen Regionen ist eine eingeschränkte Diffusion zu beobachten. 7 Diese Befunde können recht umfangreich sein. Blutungen, Kavitation und Postkontrastanreicherung werden ebenfalls beobachtet.

Behandlung und Prognose

Die akute nekrotisierende Enzephalitis im Kindesalter hat eine sehr schlechte Prognose; die Sterblichkeitsrate liegt bei 70 %. Die Behandlung ist hauptsächlich unterstützend, da die genaue Ätiologie unbekannt bleibt.

Differenzialdiagnose

Wenn charakteristische symmetrische Bildgebungsbefunde vorliegen, ist die Differenzialdiagnose begrenzt. Die Laktatazidose ist kein klassischer Befund der ANEC. Ansonsten umfassen die Differentialdiagnosen:

• akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
• Leigh-Syndrom
  • assoziiert mit Hypoglykämie, Hyperammonämie und Laktatazidose
• Reye-Syndrom
  • assoziiert mit Hypoglykämie, Hyperammonämie und Laktatazidose

Klinisch lässt sich die akute nekrotisierende Enzephalitis des Kindesalters von der ADEM durch ein frühes Auftreten von enzephalitischen Merkmalen kurz nach der Prodromalerkrankung unterscheiden, während sie sich bei der ADEM erst nach 1 bis 2 Wochen entwickeln können.