Alpha-Gal Syndrom In-Depth

Diagnose des Alpha-Gal Syndroms

von Darcie Clements
Januar 25, 2018

Wie wird das Alpha-Gal Syndrom diagnostiziert?

Das Alpha-Gal-Syndrom (AGS) ist im Großen und Ganzen relativ neu in der Medizin, und die Diagnose der Erkrankung kann gelinde gesagt knifflig sein.1 Angefangen bei Symptomen, die leicht mit anderen, bekannteren oder häufigeren Problemen verwechselt werden können, bis hin zu einem allgemeinen Mangel an Wissen über dieses Thema, werden Ärzte auf die Probe gestellt, wenn sie diese Krankheit erkennen sollen. Es ist kein Wunder, dass die Mehrzahl der derzeit bekannten Fälle erst nach durchschnittlich mehr als sieben Jahren mit Symptomen auftrat, wobei die Patienten oft selbst diagnostizieren und ihre Ärzte belehren, anstatt umgekehrt.11 Glücklicherweise beginnt sich dies zu ändern, wobei immer mehr Menschen innerhalb eines Jahres nach Auftreten der Symptome korrekt diagnostiziert werden, und wir haben diesen Artikel geschrieben, um bei diesem Prozess zu helfen.

Mehrere Faktoren werden berücksichtigt, wenn ein Spezialist das Alpha-Gal-Syndrom diagnostiziert, von denen wir einige im Folgenden beschreiben. Wenn Sie sich Sorgen machen, dass Sie das Alpha-Gal-Syndrom haben könnten, sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, einen Spezialisten zu finden und aufzusuchen, der sich mit dieser Krankheit auskennt, um endgültige Antworten zu erhalten. Sollte jemand untersuchen wollen, ob seine Symptome mit dem Alpha-Gal-Syndrom zusammenhängen, stehen verschiedene Hilfsmittel zur Verfügung, die dem Arzt bei der Diagnose helfen.

Verzögerte Reaktionen

Das charakteristischste Merkmal des Alpha-Gal-Syndroms ist die Verzögerung zwischen dem Verzehr von Säugetierfleisch (und anderen Säugetierprodukten bei empfindlichen Personen) und dem Auftreten einer akuten allergischen Reaktion. Diese Verzögerung beträgt in der Regel etwa zwei bis zehn Stunden nach dem Verzehr von Säugetierfleisch und kann bei anderen Säugetierprodukten kürzer oder länger sein. Darüber hinaus sind diese akuten Symptome etwas vielfältiger als das, was klassischerweise mit einer allergischen Reaktion oder Anaphylaxie in Verbindung gebracht wird.

Akute Verdauungsbeschwerden mit Krämpfen, Übelkeit, Durchfall und Verstopfung sind eine sehr häufige Erscheinung. Urtikaria (auch Nesselsucht genannt), Hautausschlag, Rötung, Schwellung und/oder Juckreiz sind die anderen häufigen akuten Reaktionen. Blutdruckabfälle, die zu Stehunfähigkeit, Tunnelblick, Ohnmacht und/oder Kopfschmerzen führen, oder sogar Herzstillstand sind ebenfalls sehr häufig. Etwas seltener sind asthmatische Reaktionen und Rachenverschlüsse, obwohl bei Menschen mit einer Vorgeschichte dieser Art von Reaktion aufgrund anderer Allergien oder einer Veranlagung auch Rachenverschlüsse und Asthma nach dem Verzehr von Säugetieren auftreten können. Wenn eine dieser Symptomgruppen zusammen auftritt, spricht man von Anaphylaxie.

Während das Alpha-Gal-Syndrom eine Vielzahl zusätzlicher, eher chronischer Symptome aufweist, die sich aus einer konstanten, niedrigen Exposition gegenüber Alpha-Gal ergeben, sind es die dramatischen akuten Reaktionen mit ihrer ausgeprägten Zeitverzögerung, die das Alpha-Gal-Syndrom von anderen ähnlichen Erkrankungen unterscheiden. Darüber hinaus ist es wichtig zu beachten, dass Reaktionen auf das Alpha-Gal-Syndrom nicht immer nach jedem Kontakt mit Fleisch auftreten, so dass ein einziges Mal, wenn man einen Hamburger isst und es einem gut geht, AGS nicht ausschließt (wohl aber eine traditionelle Rindfleischproteinallergie).

Anzeichen für verzögerte Reaktionen

Bei Menschen, die nicht regelmäßig Säugetierfleisch essen, ist das Muster des Verzehrs von Säugetierfleisch und einer zwei bis zehn Stunden später auftretenden Reaktion relativ leicht zu erkennen, aber bei Menschen, die viele Säugetierprodukte verzehren, kann es viel schwieriger zu bemerken sein, vor allem, wenn sie nicht bei jeder Exposition wie oben erwähnt reagieren. Bei Personen, die Säugetierfleisch hauptsächlich zum Abendessen verzehren, werden häufig Reaktionen mitten in der Nacht oder am frühen Morgen gemeldet. Nur sehr wenige Erkrankungen neigen dazu, mitten in der Nacht aufzutreten, so dass dies stark auf eine verzögerte Reaktion beim Verzehr von Lebensmitteln hindeutet. Wenn eine Person vermeintlich zufällige allergische Reaktionen zeigt oder auf alles allergisch zu sein scheint, sollte das Alpha-Gal-Syndrom in Betracht gezogen werden, da die zeitliche Verzögerung und die Unbeständigkeit der Reaktionen oberflächlich betrachtet als eines dieser Szenarien erscheinen können.

Eine frühere Diagnose des Reizdarmsyndroms, der idiopathischen Hypotonie, der chronischen Urtikaria oder jeder Art von Mastzellenaktivierung, bei der das Alpha-Gal-Syndrom nicht bereits als mögliche Ursache ausgeschlossen wurde, sollte als wahrscheinlicher Fall des Alpha-Gal-Syndroms erneut untersucht werden, da diese Diagnosen auf der Unfähigkeit beruhen, einen Grund für die Reaktionen zu finden. Wenn nie auf AGS untersucht wurde, könnte es übersehen worden sein.

Viele Fälle von Alpha-Gal-Syndrom wurden durch die erneute Untersuchung idiopathischer chronischer Erkrankungen gefunden. Die wichtigste Komponente der Diagnose des Alpha-Gal-Syndroms ist diese verzögerte Reaktion. Zusätzliche Beweise und Tests dienen lediglich dazu, andere Erkrankungen auszuschließen, die sich ähnlich darstellen können.

In leichteren Fällen des Alpha-Gal-Syndroms können dramatische Reaktionen fehlen, was die Diagnose erheblich erschwert. In solchen Fällen ist die Sammlung zusätzlicher Beweise von entscheidender Bedeutung, obwohl eine Ernährungsumstellung auch dazu dienen kann, AGS als Diagnose zu bestätigen oder auszuschließen, vorausgesetzt, die betreffende Person ist dazu bereit.

Förderliche Faktoren

Einige Menschen mit Alpha-Gal-Syndrom reagieren auf Tröpfchen von Säugetierfleisch in der Luft, die beim Kochen entstehen oder in Waschmitteln usw. enthalten sind. Diese Reaktionen sind in der Regel nicht länger als 30 Minuten verzögert, d. h., wenn die betroffene Person auch kocht, kann es so aussehen, als ob sie sofort auf den Verzehr von Säugetierfleisch reagiert. Bei Reaktionen, die über die Luft übertragen werden, ist es auch wahrscheinlicher, dass sie Asthma oder einen Verschluss des Rachens verursachen, und oft treten zusätzlich zu den anderen akuten Erscheinungen, die bei Verzehrsreaktionen auftreten, unkontrollierbare Hustenanfälle auf. Das Alpha-Gal-Syndrom beinhaltet mehr Immunveränderungen als die oberflächlich sichtbare Allergie gegen Säugetierfleisch, und es ist durchaus möglich, dass manche Menschen die anderen Immunveränderungen ohne die Allergie entwickeln, aber im Moment ist es das Allergieelement, das zur Diagnose herangezogen wird.

Geschichte der Zeckenbisse

Wer Symptome hat, die auf das Alpha-Gal-Syndrom hindeuten könnten, sollte sich fragen: „War ich in einer Umgebung, in der es Zecken geben könnte, z. B. in einem Wald oder auf einem Feld mit hohem Gras?“ und nicht: „Kann ich mich daran erinnern, von einer Zecke gebissen worden zu sein?“, denn eine Zecke muss sich nicht vollständig festsaugen, um die Krankheit auszulösen. Auch winzige, schlüpfende Zecken, die mit bloßem Auge kaum zu erkennen sind, können zustechen und das Alpha-Gal-Syndrom auslösen.2 Auch wenn das Fehlen eines Zeckenstichs das Alpha-Gal-Syndrom als Ursache nicht ausschließt, ist das Vorhandensein eines solchen Stichs ein starkes Indiz, das die Diagnose unterstützt. Warum Zeckenbisse zu der Erkrankung führen, ist nach wie vor unklar, aber es ist gut dokumentiert, dass sie häufig eine Rolle spielen.3 In den meisten Teilen der Welt werden Zecken der Gattung Ixodes für die Erkrankung verantwortlich gemacht, aber in den Vereinigten Staaten ist Amblyomma americanum, die Lone-Star-Zecke, der Hauptverursacher.7

Es scheint nicht so sehr darauf anzukommen, welche Zecke den Biss verursacht, da alle bisher identifizierten Verursacher einfach die aggressivste Spezies in ihrem jeweiligen geografischen Gebiet waren. Menschen, die für schwere allergische Reaktionen prädisponiert sind, bekommen zwar AGS, aber offenbar immer noch durch Zeckenbisse. Auch Menschen, die gegen Allergien resistent sind, bekommen AGS durch Zeckenbisse. Wenn eine Person weiß, dass sie von einer Zecke gebissen wurde, ist dies ein sehr starkes Indiz dafür, dass ihre Symptome tatsächlich vom Alpha-Gal-Syndrom herrühren, aber das Fehlen eines bekannten Zeckenbisses schließt AGS nicht aus. Für diejenigen, die sich Sorgen machen, weil sie erst kürzlich von einer Zecke gebissen wurden, sei darauf hingewiesen, dass die Symptome einer Alpha-Gal-Allergie in der Regel erst nach etwa zwei Wochen auftreten. Nur weil jemand gebissen wurde, heißt das nicht, dass er das Alpha-Gal-Syndrom entwickeln wird, und nur weil jemand in der Vergangenheit gebissen wurde und es nicht entwickelt hat, heißt das nicht, dass er nach dem nächsten Zeckenbiss kein Alpha-Gal-Syndrom entwickeln wird. Wenn ein Zeckenbiss vermutet wird, aber nicht bestätigt werden kann, kann ein Bluttest helfen zu klären, ob das Ereignis erst kürzlich stattgefunden hat.4

Bluttests

Galaktose-Alpha-1,3-Galaktose sIgE-Bluttest

Immunoassay-Bluttests wurden von mehreren Labors entwickelt, um nach alpha-gal-spezifischen Immunglobulin E (sIgE)-Antikörpern zu suchen, und ein solcher Test ist eine gute Wahl für kürzlich erworbene Fälle, bei denen die Vorgeschichte eines Zeckenbisses unklar ist.4 Die Ergebnisse dieses Tests allein reichen jedoch für die Diagnose nicht aus, da zusätzliche Umstände die Genauigkeit des Tests drastisch verändern, darunter die Zeit seit Beginn der Erkrankung, Medikamente, die aktuelle Ernährung und sogar die Blutgruppe. Stattdessen sollte der Test am besten in Kombination mit zusätzlichen Informationen verwendet werden, und in manchen Fällen lohnt es sich möglicherweise nicht, ihn durchzuführen. Insbesondere hat sich vor kurzem herausgestellt, dass dieser Bluttest nur dazu geeignet ist, festzustellen, ob eine Person kürzlich von einer Zecke gebissen wurde4 und nicht, ob sie am Alpha-Gal-Syndrom leidet, denn bei Menschen, die kürzlich gebissen wurden, scheinen reife B-Zellen einen Klassenwechsel zu vollziehen und plötzlich sIgE anstelle des normalen sIgG zu produzieren, das bei gesunden Menschen zu finden ist.5 Es ist dieses sIgE, das der Test misst, aber eigentlich ist es eine Veränderung, die in basophilen Zellen und ihren Verwandten hervorgerufen wird, die die Reaktivität bestimmt.8

Personen, die vor langer Zeit gebissen wurden, können trotz Alpha-Gal-Syndroms negativ getestet werden, weil alle veränderten B-Zellen abgestorben sein können und nur wenig oder kein Ersatz gebildet wurde. Dies gilt insbesondere für Menschen mit B+-Blut (und in geringerem Maße auch für B-, AB+ und AB-), die über ein Selbsttoleranzsystem verfügen, das versucht, die Produktion neuer Alpha-Gal-SIgE-produzierender B-Zellen zu stoppen.6 Ursprünglich dachte man, dass dies Menschen mit B+-Blut resistent macht, doch inzwischen weiß man, dass der Test dadurch lediglich gestört wird und sich die Erkrankung nur geringfügig verändert. Eine B-Blutgruppe zu haben, verhindert nicht, dass jemand das Alpha-Gal-Syndrom entwickelt, obwohl das volle Ausmaß der Immunveränderungen etwas anders sein kann.6 Außerdem produzieren B-Zellen nur dann sIgE, wenn das betreffende Antigen nachgewiesen wird, was bedeutet, dass auch Menschen, die Alpha-Gal-haltige Produkte strikt meiden, negativ testen können und trotzdem reaktiv sind. Dieses Problem tritt nicht nur bei Alpha-Gal-Allergien auf, sondern bei allen Lebensmittelallergietests dieser Art. Der beste Zeitpunkt für einen Test ist einige Tage nach einer schweren Reaktion, nachdem alle zur Behandlung der Reaktion verwendeten Medikamente ausgeschieden sind und alle Antigene im System, die die Antikörper auffressen könnten, sich aufgelöst haben, so dass die noch aktiven B-Zellen das Blut mit den Antikörpern überschwemmen, nach denen der Test sucht.

In der Zwischenzeit werden fast alle Menschen, die kein Alpha-Gal-Syndrom haben, aber kürzlich von einer Zecke gebissen wurden, ebenfalls positiv getestet, obwohl sie völlig asymptomatisch sind; dies ist ein falsches Positiv.4 Diese Ergebnisse stammen aus einer Studie, in der australische Personen in Hochrisikogebieten zwischen 2013 und 2016 untersucht wurden. Je länger es her ist, dass solche Personen gebissen wurden, desto unwahrscheinlicher ist es, dass sie positiv getestet werden, und es ist wahrscheinlich, dass ihre Zahl schneller abnimmt als die der echten positiven Fälle (mit Ausnahme der Blutgruppe B+).

Die meisten Labore geben nicht an, welche Form von Alpha-Gal-Molekülen als Antigen in ihrem Test verwendet wird, was angesichts der jüngsten kollektiven Ergebnisse, die in verschiedenen Studien, in denen dieser Faktor veröffentlicht wurde, sehr unterschiedliche Leistungen zwischen verschiedenen Antigenquellen zeigen, problematisch ist. Es hat den Anschein, dass das üblicherweise verwendete Alpha-Gal auf Biotinbasis deutlich weniger zuverlässig ist als Rinderthyroglobulin (bTG), ein Molekül, das stark mit Alpha-Gal verziert ist.12 Wenn Sie diesen Test durchführen lassen, kann es sich lohnen, das Labor vorher zu kontaktieren und zu überprüfen, ob es bTG und nicht Biotin verwendet, da diese Erkenntnisse 2017 neu sind. Es ist inzwischen bekannt, dass die Basophilenaktivierung der beste Prädiktor für das Alpha-Gal-Syndrom ist und dass das Alpha-Gal-SIgE eher zufällig ist,8 aber der sIgE-Bluttest kann immer noch zur Überwachung eines bekannten Falles verwendet werden.

Einige Menschen erholen sich vom Alpha-Gal-Syndrom, sobald ihre sIgE-Werte auf Null gesunken sind, so dass bei denjenigen, die auf eine Genesung hoffen, das sIgE überwacht werden kann, um zu sehen, ob die Möglichkeit einer Genesung besteht. Leider ist ein negativer Test jedoch keine Garantie, so dass Sie mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten sollten, um sicher herauszufinden, ob Alpha-Gal-Lebensmittel wieder vertragen werden können. Es ist auch wichtig zu beachten, dass aus denselben Gründen wie oben erwähnt die tatsächlich nachgewiesene Menge an sIgE nicht mit der Schwere der Reaktion von einer Person zur nächsten korreliert.

Was bedeutet die Ergebniszahl?

Einige Labore geben immer noch den allgemeinen IgE-Teststandard eines Wertes von weniger als 0.1 (nicht nachweisbar) als negativ, einen Wert von 0,1-0,34 als mehrdeutig (unsicher) und einen Wert größer oder gleich 0,35 als positiv an, aber die meisten haben sich die jüngsten Erkenntnisse zu Herzen genommen und ihre Bereiche einfach auf nachweisbar vs. nicht nachweisbar geändert, wobei ein Wert von weniger als 0,1 als negativ und jeder andere Wert als positiv gilt. Diese Änderung wurde vorgenommen, nachdem festgestellt wurde, dass das Alpha-Gal-SIgE mit der Reaktionsstärke in Zusammenhang steht, um Verwirrung bei der Interpretation der Ergebnisse zu vermeiden. Wenn jemand Symptome von AGS hat und positiv getestet wird, ist es wahrscheinlicher, dass er AGS hat als eine der anderen Erkrankungen, mit denen es verwechselt werden kann.

Das Alpha-Gal-Syndrom ist nicht so selten, wie manche zu glauben scheinen. Zwei bis fünf Prozent der Menschen, die mit einem intravenösen Medikament behandelt werden, das Alpha-Gal (Cetuximab) enthält, reagieren darauf,10 und diese zwei bis fünf Prozent konzentrieren sich auf Zecken-Endemiegebiete, was darauf hindeutet, dass ein noch höherer Prozentsatz der Menschen, die von Zecken gebissen werden, später an AGS erkranken. Da die Zeckenpopulationen sprunghaft ansteigen und sich die Verbreitungsgebiete ausdehnen, ist es sehr wahrscheinlich, dass die Krankheit immer häufiger auftritt, selbst in Gebieten, in denen keine Zecken vorkommen, da sie leicht über die Transportwege verbreitet werden können.

Ein positiver Test bei einer Person ohne Symptome ist nicht prädiktiv für die zukünftige Entwicklung von Symptomen. Mit anderen Worten, er ist nicht aussagekräftiger als das Auffinden einer Zecke.4 Wenn jemand, bei dem vor kurzem Symptome aufgetreten sind und der nicht die Blutgruppe B+ hat, in diesem Bluttest negativ getestet wird, dann hat er wahrscheinlich KEIN Alpha-Gal-Syndrom. In solchen Fällen sollten alternative Diagnosen eingehend geprüft werden, bevor das AGS wieder als Möglichkeit in Betracht gezogen wird. Wenn sich keine andere Diagnose ergibt, kann eine Ernährungsumstellung ausprobiert werden, um zu sehen, ob sie hilft. Ein negativer Test bei Personen, bei denen die Symptome bereits vor Jahren aufgetreten sind oder die die Blutgruppe B+ haben, sollte mit Vorsicht genossen werden.6 Es ist wenig sinnvoll, jemanden zu testen, bei dem innerhalb weniger Monate nach Auftreten der Symptome bereits ein Zeckenbiss nachgewiesen wurde.4

Alpha-gal Basophil Reaction Test

Dies ist ein neuer Test, der derzeit entwickelt wird und voraussichtlich eindeutiger sein wird8 als alle derzeitigen Diagnosemethoden. Er befindet sich noch in der Entwicklung, funktioniert aber, indem lebende basophile Zellen, die aus einer Blutprobe gefiltert wurden,9 aufbewahrt und dann alpha-gal-haltigen Molekülen ausgesetzt werden, um zu sehen, ob sie reagieren. Es wird angenommen, dass basophile Reaktionen der Kern der Histaminreaktion auf Säugetierprodukte bei Menschen mit Alpha-Gal-Syndrom sind.

Alpha-Gal-Blutbild

Dies ist ein vierteiliger Test, der entwickelt wurde, um so viele Daten wie möglich zu sammeln, die bei der Diagnose des Alpha-Gal-Syndroms helfen. Er besteht aus einem alpha-gal sIgE-Test, wie oben beschrieben, und drei zusätzlichen sIgE-Tests, die nach Antikörpern gegen Proteine im Fleisch von Rindern (Rind), Schweinen (Schweinefleisch) und Schafen (Lamm) suchen. Diese Proteine können Alpha-Gal enthalten oder auch nicht, und diese Tests allein geben keinen Hinweis auf das Alpha-Gal-Syndrom oder das Fehlen des Alpha-Gal-Syndroms. Stattdessen liefert dieser Test weitere Anhaltspunkte, die in ihrer Gesamtheit zu einer Diagnose führen können. Bei Personen, bei denen die Reaktionszeit zwischen 30 Minuten und zwei Stunden liegt, also in der Grauzone, kann dieses Panel helfen, eine Proteinallergie von einer Alpha-Gal-Allergie zu unterscheiden. Wenn nur auf ein Fleisch reagiert wurde und der einzige positive Test im Panel auf dieses Fleisch zutrifft, besteht eine gute Chance, dass die Person nur auf dieses Fleischprotein allergisch ist und nicht am Alpha-Gal-Syndrom leidet. Wenn die Person positiv auf 2 oder mehr der Tests reagiert, liegt höchstwahrscheinlich ein AGS vor, obwohl, wenn das Paar Schweine- und Rindfleisch ist, auch das Schweinefleisch-Katzen-Syndrom in Betracht gezogen werden sollte.

Bei Personen, die nur eine plötzliche Reaktion hatten, insbesondere bei denen, die diese Reaktion nach dem Verzehr von Schweinenieren hatten, zeigt ein positiver Alpha-Gal-Test an, dass ein AGS wahrscheinlicher ist als ein Schweinefleisch-Katzen-Syndrom. Ein positiver Test auf Schweinefleisch, aber ein negativer Alpha-Gal-Test deutet eher auf ein Schweinefleisch-Katzen-Syndrom oder eine Schweinefleisch-Allergie hin. Dies gilt auch, wenn Rind- und Schweinefleisch positiv sind, Alpha-Gal aber negativ (aber nur in diesem Szenario).

Bei Personen mit deutlich verzögerten Reaktionen ist ein positiver Alpha-Gal-, Rind- oder Schweinetest ein guter Indikator dafür, dass die Person das Alpha-Gal-Syndrom hat. Lammfleisch ist ein sehr schlechter Prädiktor für das Alpha-Gal-Syndrom,12 wenn es also der einzige positive Test ist, ist es weniger wahrscheinlich, dass die Person ein AGS hat. Je mehr dieser Tests positiv ausfallen, desto wahrscheinlicher ist es, dass die Person das Alpha-Gal-Syndrom hat, aber diese Tests haben die gleichen Einschränkungen wie der Alpha-Gal-SIgE-Solotest.

Nahrungsmittelbelastung

Auch wenn dies nicht empfohlen wird, kann ein definitiverer Einzeltest durchgeführt werden, der als orale Belastung13 bekannt ist. Dieser Test auf rotes Fleisch kann unter der Aufsicht von medizinischem Fachpersonal das Alpha-Gal-Syndrom bei Patienten nachweisen, bei denen eindeutige Reaktionen auftreten, gilt jedoch als äußerst riskant und sollte wegen der uneinheitlichen Zeitverzögerung der Reaktion vermieden werden, wenn es nicht unbedingt notwendig ist.

Es ist ein weit verbreiteter Mythos, dass Alpha-Gal-Reaktionen genauso sind wie die jeder anderen Nahrungsmittelallergie, und einige der Symptome können recht gefährlich sein; es ist äußerst wichtig zu beachten, dass dieser Test nur unter der Aufsicht von medizinischem Fachpersonal durchgeführt werden sollte, das eingreifen und verhindern kann, dass die Reaktion gegebenenfalls tödlich verläuft.

Wenn ein solcher Test positiv ausfällt, erlebt der Patient etwa zwei bis acht Stunden nach dem Verzehr des Fleisches eine große, eindeutige Reaktion; stellen Sie sich also darauf ein, den ganzen Tag bei Ihrem Allergologen zu verbringen und eine massive Reaktion zu haben, wenn Sie diesen Weg gehen.

Orale Tests sind der Goldstandard für Lebensmittelallergietests, aber das Alpha-Gal-Syndrom bietet einige zusätzliche Herausforderungen, da die Reaktionen verzögert sind. Personen mit leichtem AGS reagieren möglicherweise nicht durchgängig auf Fleisch, was zu einem falsch-negativen Ergebnis führt, wenn dieser Test nur einmal durchgeführt wird.
Es mag von Interesse sein zu wissen, dass die Reaktionen tatsächlich viel früher einsetzen, als die äußeren Symptome vermuten lassen. Der Körper beginnt bereits während des Verdauungsprozesses mit einem atypischen Stoffwechselverhalten, wobei er die Aufnahme der belastenden Moleküle scheinbar zurückhält, bis er sie schließlich in einer plötzlichen Flut aufnimmt. Die Forschung in diesem Bereich hat gerade erst begonnen, könnte aber eines Tages eine weniger riskante orale Testmethode oder einen Test ermöglichen, mit dem mildere Fälle des Alpha-Gal-Syndroms erkannt werden können. Alternativ könnte diese Forschung zum Verständnis von Risikofaktoren für die Entwicklung des AGS oder sogar zu einzigartigen Behandlungsmethoden führen.

Hautpricktests

Traditionelle Hautpricktests gegen Fleischextrakte sind sehr schlechte Prädiktoren für das Alpha-Gal-Syndrom2 und können allein nicht zur Diagnose oder zum Ausschluss des Syndroms herangezogen werden. Ein Hautpricktest gegen das Medikament Cetuximab (das mit AGS kreuzreagiert) ist jedoch etwas zuverlässiger, aber es können immer noch falsch-negative Ergebnisse auftreten. Kratztests, bei denen rohes Fleisch und nicht kommerziell zubereitete Testlösungen verwendet werden, führen ebenfalls zu einer genaueren Reaktion.

Im Allgemeinen werden Hautpricktests aufgrund der Häufigkeit falsch negativer Ergebnisse nicht verwendet, aber wenn sie für zahlreiche Alpha-Gal-Quellen positiv sind, können sie, genau wie die Blutpaneltests, ein wenig mehr Aufschluss über das Gesamtbild geben. Es ist wichtig zu beachten, dass Hautpricktests auch dann positiv ausfallen können, wenn andere Allergiearten im Spiel sind, so dass mehrere positive Hautpricktests auf verschiedene Säugetiere allein nicht als Beweis ausreichen.

Nahrungsmitteltagebuch

Eine andere, etwas sicherere Möglichkeit ist das Führen eines detaillierten Nahrungsmittel- und Symptomtagebuchs, um eine klarere Anamnese zu erhalten. Erfahrene Allergologen sind in der Lage, die Krankheit allein anhand der Anamnese zu diagnostizieren und können auf formelle Tests verzichten, wenn das Muster von Anfang an klar genug ist. Oft schlagen sie eine Eliminationsdiät vor, um zu sehen, ob die Symptome gleichzeitig mit dem Beginn des Tagebuchs gelindert werden. Ein zusätzlicher Vorteil von Ernährungstagebüchern und Eliminationsdiäten besteht darin, dass sie den kausalen Zusammenhang zwischen dem Verzehr von Alpha-Gal-haltigen Produkten und weniger eindeutigen Reaktionssymptomen über einen längeren Zeitraum nachweisen können.

Das Anlegen eines Ernährungstagebuchs ist recht einfach, erfordert aber viel Engagement, um effektiv zu sein. Es ist wichtig, dass jede Mahlzeit und sogar Zwischenmahlzeiten gründlich aufgezeichnet werden, um sicherzustellen, dass alles vollständig notiert wird und im Nachhinein nachvollzogen werden kann. Auch Symptome, selbst solche, die als unbedeutend oder trivial gelten, müssen sorgfältig notiert werden. Da Alpha-Gal-Reaktionen in der Regel verzögert auftreten, kann es schwierig sein, eine bestimmte Reaktion mit einem bestimmten Lebensmittel in Verbindung zu bringen, aber ein erfahrener Allergologe kann das charakteristische Alpha-Gal-Reaktionsmuster anhand eines gut geführten Tagebuchs schnell herausfinden.

Eliminationsdiät

Eine Eliminationsdiät13 kann nicht nur bei der Identifizierung von AGS helfen, sondern auch zur Bestimmung der individuellen Toleranzschwelle eingesetzt werden. Eine Eliminationsdiät funktioniert in der Regel auf zwei Arten:

1. Additive Methode
   Ein Patient kann mit einer sehr restriktiven Diät beginnen, dann aber nach und nach Lebensmittel hinzufügen, um die Verträglichkeit und die Reaktionen zu testen. Wenn die Reaktionen trotz der minimalistischen Diät anhalten, sollte eine andere minimalistische Diät ausprobiert werden. Sobald die Symptome abgeklungen sind, können neue Lebensmittel langsam hinzugefügt werden. Dies bietet die Möglichkeit, mit dem anzufangen, was man sicher verträgt, und darauf aufzubauen.
2. Subtraktive Methode
   Die subtraktive Methode funktioniert genau umgekehrt wie die additive Methode. Die Befürworter dieser Methode beginnen damit, ein einzelnes Lebensmittel nach dem anderen zu streichen (z.B. zuerst Säugetierfleisch, dann Milchprodukte, dann Gelatine usw.), bis die Symptome aufhören.

Wer unter hochsensiblen Symptomen wie Gelenkschmerzen oder extremer Müdigkeit leidet, muss möglicherweise alle Spurenquellen ausschließen, um Linderung zu finden, und profitiert in der Regel am meisten von der additiven Methode. Ein zusätzlicher Vorteil der additiven Methode besteht darin, dass sie auch andere Nahrungsmittelallergien und -unverträglichkeiten aufdecken kann.

Wer nur unter extremen Reaktionen leidet, ist möglicherweise weniger empfindlich und findet die subtraktive Methode einfacher anzuwenden. Die meisten Ärzte empfehlen aus diesem Grund, mit der subtraktiven Methode zu beginnen.

Toleranzwerte

Es gibt Menschen, die eine sehr geringe Toleranz aufweisen, während andere alle mit Alpha-Gal kontaminierten Lebensmittel vertragen, mit Ausnahme von fettem Fleisch und Organen wie Rindersteak und Schweineniere. Manche Menschen sind sehr empfindlich und zeigen bei geringerer Exposition mildere Symptome. Andere haben eine niedrige Empfindlichkeit und zeigen nur große, deutliche Reaktionen oder gar keine, ohne Zwischentöne.

Ungefähr die Hälfte der Patienten hat eine hohe Toleranz und eine niedrige Empfindlichkeit und reagiert nur auf ein oder mehrere rote Fleischsorten und nicht auf Kreuzkontaminationen, Carrageen, Gelatine, Milchprodukte oder andere Spurenquellen. Jemand, der früher nur auf Rindfleisch reagierte, kann später auf alle Quellen reagieren, und jemand, der früher auf alle Quellen reagierte, kann später weniger reaktiv werden oder sich sogar vollständig erholen.

AGS ist sehr uneinheitlich in der Art, wie es sich im Laufe der Zeit darstellt. Der einzige konstante Faktor ist, dass es eine Verzögerung zwischen dem Essen und einer Reaktion gibt (mit Ausnahme von Reaktionen auf Schweinenieren).

Originalartikel nachgedruckt mit der Erlaubnis zur Bearbeitung von Darcie Clements auf alphagalsyndrome.blogspot.com.