Ameloblastisches Fibrom des Oberkiefers mit bilateraler Präsentation: Report of a Rare Case with Review of the Literature
Abstract
Das meloblastische Fibrom (AF) ist ein seltener benigner odontogener Tumor, der sowohl epitheliale als auch mesenchymale neoplastische Proliferationen aufweist. Es tritt am häufigsten im hinteren Bereich des Unterkiefers auf, während es im Oberkiefer äußerst selten vorkommt. Sie treten in der Regel bei Kindern auf, was sie als wichtige diagnostische Überlegung hervorhebt. Wir berichten hier über den ersten Fall eines bilateralen ameloblastischen Fibroms im Oberkiefer bei einer 2-jährigen Patientin, die sich mit einer Schwellung im rechten mittleren Gesichtsbereich vorstellte.
1. Einleitung
Ameloblastische Fibrome (AFs) sind eine seltene Form gutartiger odontogener Tumoren, die aus proliferierendem odontogenem Epithel bestehen, das in ein zelluläres ektomesenchymales Gewebe eingebettet ist, das der Zahnpapille ähnelt. Sie wurden erstmals von Kruse 1891 beschrieben und später von Thoma und Goldman 1946 als eigenständige Entität klassifiziert. Sie treten häufig im hinteren Unterkiefer auf, wobei achtzig Prozent der Fälle im Bereich des zweiten primären Molaren oder des ersten bleibenden Molaren auftreten und 75 Prozent mit einem impaktierten Zahn assoziiert sind. Diese Tumoren werden häufig zwischen dem ersten und zweiten Lebensjahrzehnt diagnostiziert, wobei 75 % der Fälle vor dem Alter von 20 Jahren diagnostiziert werden. Männer zeigen eine etwas höhere Prädiktion als Frauen (M : F = 1,4 : 1).
AFs präsentieren sich in der Regel mit einer gut definierten unilokulären oder multilokulären Radioluzenz. Unilokuläre Läsionen sind überwiegend asymptomatisch, während die multilokulären Fälle oft mit einer Kieferschwellung einhergehen . Die meisten Fälle von AFs werden jedoch als Zufallsbefund angetroffen, was ihre röntgenologische Bedeutung in der Differentialdiagnose mit Entitäten wie Dentigeruszyste, Ameloblastom, odontogener Keratozyste und ameloblastischem Fibrosarkom unterstreicht .
Mikroskopisch betrachtet bestehen AFs sowohl aus epithelialen als auch aus bindegewebigen Komponenten; letztere scheinen eine Zahnpapille zu rekonstruieren, die aus spindelförmigen und kantigen Zellen mit zartem Kollagen besteht und ein myxomatöses Aussehen vermittelt. Die Epithelkomponente ist in dünnen, verzweigten Strängen oder kleinen Nestern mit spärlichem Zytoplasma und basophilen Kernen angeordnet, während sternförmige, retikuläre Zellen in größeren Nestern häufig sind. Mitosen sind kein charakteristisches Merkmal des ameloblastischen Fibroms. Im Gegensatz zum konventionellen Ameloblastom weisen die Stränge der AFs eine Doppel- oder Dreifachschicht aus quaderförmigen Zellen auf. Zahlreiche mitotische Zellen oder atypische mitotische Figuren deuten in der Differentialdiagnose auf eine bösartige Entität wie das ameloblastische Fibrosarkom (AFS) hin.
AFs werden in der Regel konservativ durch Enukleation mit Kürettage des umgebenden normalen Knochens behandelt, während die aggressiven Läsionen einen radikalen Ansatz erfordern. Der vorliegende Fallbericht zeigt, wie wichtig eine sorgfältige Differenzialdiagnose von intraossären oralen Läsionen mit atypischer Lokalisation ist.
2. Fallbericht
Eine 2-jährige Patientin suchte die Abteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie auf und klagte über eine diffuse Schwellung im rechten Mittelgesicht seit einem Jahr. Die Schwellung war progressiv und nahm allmählich an Größe zu, so dass nach 6 Monaten auch die kontralaterale Seite betroffen war und eine Schwellung in der linken Gesichtsmitte entstand. Beide Schwellungen zeigten eine allmähliche Größenzunahme mit Anzeichen einer nasalen Verstopfung (Abbildung 1).
Bei der Untersuchung waren die Schwellungen diffus, reichten bis zum Jochbeinbogen, waren nicht empfindlich und wiesen keine sekundären Veränderungen auf. Bei der intraoralen Untersuchung zeigte sich eine nicht geschwollene, gelappte Schwellung, die von fester bis knochenharter Konsistenz war (Abbildung 2). Die Schwellung verursachte beidseitig eine labiale und bukkale Kortikalerweiterung und erstreckte sich zusammen mit einer Verdickung des Gaumenknochens bis zu den Pterygoidplatten. Die darüber liegende Schleimhaut war intakt. Aus der Familienanamnese der Patientin ging hervor, dass die ältere Schwester, die derzeit fünf Jahre alt ist, vor drei Jahren eine ähnliche Erkrankung hatte, die damals operiert wurde, und dass der histopathologische Befund ein ameloblastisches Fibrom ergab. Gegenwärtig ist sie frei von einem Rezidiv.
Es wurde eine Computertomographie mit 3D-Rekonstruktion durchgeführt, die eine hyperdichte Masse zeigte, die die labiale und bukkale Kortikalis einschloss und sich bis zu den Pterygoidplatten erstreckte. Auch der Gaumenknochen wies eine Verdickung mit unregelmäßiger Oberfläche auf (Abbildung 3). Aufgrund der klinischen und röntgenologischen Befunde wurde die präoperative Diagnose eines odontogenen Tumors gestellt. Die Läsion wurde exzidiert und der angrenzende Oberkieferknochen unter Vollnarkose kürettiert. Das chirurgische Präparat wurde dann zur histopathologischen Untersuchung eingesandt. Makroskopisch war das Präparat 3,5 × 1,5 cm groß und von fester Konsistenz mit glatter Oberfläche (Abbildung 4).
Mikroskopisch zeigte die Läsion eine Proliferation von Strängen ameloblastischer Epithelzellen innerhalb eines mäßig zellulären Bindegewebsstromas, das der Zahnpapille sehr ähnlich ist. Die Epithelinseln, -nester und -stränge bestanden aus peripheren, hohen, säulenförmigen, hyperchromatischen Zellen mit umgekehrter Polarität und locker angeordneten zentralen Zellen mit eckiger bis spindelförmiger Gestalt. Die mesenchymale Komponente bestand aus gleichmäßig verteilten plumpen eiförmigen und sternförmigen Zellen in einer Matrix aus lockerem myxoidem Gewebe (Abbildungen 5 und 6).
3. Diskussion
Ameloblastische Fibrome sind echte gemischte Neoplasmen odontogenen Ursprungs, die sowohl epitheliale als auch mesenchymale Gewebe enthalten. Diese Neoplasmen werden bei jungen Patienten vor allem in den ersten beiden Lebensjahrzehnten festgestellt, und der Unterkiefer gilt mit einem Faktor von 3,1 als die häufigste Stelle des Auftretens gegenüber dem Oberkiefer. Die Inzidenz von AF im Oberkiefer gilt an sich als ungewöhnlich; die bilaterale Präsentation ist äußerst selten. Soweit wir wissen, ist dies der erste Fall eines bilateralen ameloblastischen Fibroms im Oberkiefer.
Männer sind häufiger betroffen als Frauen, die in der Regel zwischen dem ersten und zweiten Lebensjahrzehnt diagnostiziert werden und häufig eine schmerzlose Schwellung des Kiefers aufweisen. Der vorliegende Patient war erst 2 Jahre alt, was in das normale Spektrum der ameloblastischen Fibrome passt, wobei das jüngste Alter bei einem sieben Wochen alten Säugling angegeben wurde.
Die klinischen Manifestationen von AF sind jedoch nicht charakteristisch, und der Tumor wird häufig als Zufallsbefund bei einer routinemäßigen Röntgenuntersuchung beobachtet. Die normale Eruption der Zähne im betroffenen Bereich ist in der Regel gestört, wobei mehr als ein Drittel der Fälle mit einem impaktierten Zahn einhergeht. Auf dem Röntgenbild erscheinen sie ein- oder mehrzellig mit glatten, gut abgegrenzten Rändern, die oft als Dentigerosezyste fehldiagnostiziert werden, wenn sie mit einem impaktierten Zahn einhergehen. Bei der Differenzialdiagnose von AF müssen auch Entitäten wie das Ameloblastom, die odontogene Keratozyste und das ameloblastische Fibrosarkom berücksichtigt werden. Häufig wird eine kortikale Ausdehnung des betroffenen Knochens beobachtet, was im vorliegenden Fall der Fall war, was auf die tatsächliche neoplastische Natur hinweist.
Mikroskopisch gesehen nimmt die epitheliale Komponente das mesenchymale Stroma in verschiedenen Mustern ein, wie z. B. dünne lange Stränge, Stränge, Nester oder Inseln. Im Gegensatz zu den Strängen im Ameloblastom weisen die Stränge in AF eine Doppel- oder Dreifachschicht aus quaderförmigen Zellen auf. Die ektomesenchymale Komponente besteht aus typischen plumpen Fibroblasten mit zarten Kollagenfibrillen, die die Zahnpapille simulieren. Das Ausmaß der Zellularität variiert von Bereich zu Bereich innerhalb desselben Tumors und zwischen verschiedenen Tumoren. Es wurde eine schmale zellfreie Zone am Rande des Epithels und eine juxta-epitheliale Hyalinisierung im Bindegewebe festgestellt, die ultrastrukturell eine überschießende Basallamina mit oder ohne Ähnlichkeit zum frühen Stadium der normalen Odontogenese darstellen kann .
AFs werden auf der Grundlage der Histologie als körniger Zelltyp, bei dem körnige Zellen im Ektomesenchym überwiegen, papillös mit ausgeprägter Proliferation des Epithels , Ameloblastom in Verbindung mit AF und zystisches Ameloblastom klassifiziert . Wurden Dentin oder Schmelz festgestellt, werden sie als ameloblastisches Fibrodentinom bzw. als ameloblastisches Fibroodontom klassifiziert. Cahn und Blum schlugen das Kontinuum-Konzept vor, indem sie erklärten, dass diese drei gemischten Tumoren verschiedene Stadien der Zahnentwicklung repräsentieren sollten. Es besteht eine Kontroverse über dieses Spektrum von Läsionen, ob diese als verschiedene Entitäten klassifiziert werden sollten oder verschiedene Reifungsstadien derselben Entität darstellen.
Die Natur des AF ist immer noch rätselhaft, da es eine lange Debatte darüber gibt, ob das ameloblastische Fibrom ein hamartomes Wachstum darstellt oder ein echtes gutartiges Neoplasma ist. Diese Kontroverse ist auch auf die Schwierigkeiten zurückzuführen, zwischen der Histologie der neoplastischen und der hamartomatösen Läsionen mit den histologischen Merkmalen des ameloblastischen Fibroms zu unterscheiden. In jüngster Zeit wurde vorgeschlagen, dass zwei Varianten von AF existieren, nämlich ein neoplastischer Typ ohne induktives Phänomen und ein hamartomatöser Typ, der induktive Fähigkeiten aufweist. Einige wenige Autoren widersprachen jedoch dieser Ansicht und wiesen auf die wahre neoplastische Natur hin, indem sie darauf hinwiesen, dass AFs bei Erwachsenen (>22 Jahre) auftreten, bei denen die Odontogenese abgeschlossen ist und die zu Rezidiven neigen, und dass die rezidivierenden Fälle keine weiteren Differenzierungsschritte und das Potenzial aufweisen, sich in ein malignes Fibrosarkom zu verwandeln.
AFs weisen eine hohe Rezidivrate auf, wobei sich mehr als 45 % in ein malignes ameloblastisches Fibrosarkom verwandeln. Neben dem Nachweis der Mitosezahlen in der Histologie würde eine immunhistochemische Analyse mit den Markierungsindizes ki-67, PCNA und p53 eine weitere Hilfe bei der Abgrenzung von AFS und AF sein.
4. Schlussfolgerung
Eine sorgfältige Behandlungsplanung ist angesichts der Rezidivrate und der Fähigkeit zur malignen Transformation erforderlich. Da es schwierig ist, eine hamartomatöse Läsion allein anhand der Histologie von einem Neoplasma zu unterscheiden, sollte das Alter des Patienten bei der Entscheidung über den Behandlungsplan eine wichtige Rolle spielen. Radikale therapeutische Methoden sollten bei der Behandlung von AFs bei jungen Patienten nicht durchgeführt werden. In Anbetracht des Alters und der hohen Rezidivrate wird eine langfristige Nachbeobachtung empfohlen, insbesondere in unserem Fall, in dem bei beiden Geschwistern Vorhofflimmern diagnostiziert wurde, was künftige Einblicke in die Genetik erforderlich macht.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt im Zusammenhang mit der Veröffentlichung dieser Arbeit gibt.