Amyopathische Dermatomyositis: A Review

Jim Gilliams Forschungsinteressen richteten sich während seiner gesamten Laufbahn darauf, die Beziehungen zwischen den kutanen und systemischen Manifestationen der rheumatischen Erkrankungen besser zu definieren. Obwohl er die meiste Zeit damit verbrachte, solche Beziehungen bei Lupus erythematodes-Patienten zu untersuchen, interessierte er sich in dieser Hinsicht auch intensiv für die Dermatomyositis (DM). Besonders fasziniert war er von der gelegentlich auftretenden Dissoziation der kutanen und muskulären Manifestationen dieser Erkrankung. Der Begriff „Dermatomyositis sine myositis“ wurde in der Vergangenheit verwendet, um Patienten zu beschreiben, die nur die kutanen Manifestationen der DM aufweisen; es gibt jedoch nur sehr wenige veröffentlichte Daten aus systematischen Untersuchungen solcher Patienten. Aus verschiedenen Gründen haben wir den Begriff „amyopathische Dermatomyositis“ bevorzugt, um jene seltenen Patienten zu beschreiben, bei denen die klassischen Hautläsionen der DM über lange Zeiträume die einzige klinisch bedeutsame Manifestation ihrer Erkrankung darstellen. In diesem Vortrag gehen wir auf unsere persönlichen Erfahrungen mit einer Gruppe von sechs solchen Patienten ein und vergleichen sie mit denen anderer Forscher, die sich in den letzten zwei Jahrzehnten mit diesem Thema beschäftigt haben.