Anatomische Variation

Pfortader

Anatomische Variationen der Pfortader sind fast so häufig wie die der Leberarterie, und ihre Erkennung ist für Radiologen und Transplantationschirurgen wichtig.53 Die präduodenale Pfortader ist das Ergebnis einer Abweichung vom normalen Entwicklungsmuster der embryonalen Vorläufer der Pfortader, d. h. der rechten und linken Vitellinvene und ihrer drei Anastomosekanäle. Sie kann zu einer duodenalen Obstruktion führen54 , und diese Anomalie war die offensichtliche Ursache für eine Magenausgangsobstruktion bei einem Erwachsenen.55 Ein Gefäßkomplex, der aus einer fehlenden Vena cava inferior, einem anomalen Ursprung der Leberarterie und einer präduodenalen Pfortader besteht, wurde bei drei Kindern mit biliärer Atresie festgestellt.56

Obstruierende Ventile im Lumen der Milzvene, der Pfortader oder beider können eine seltene Ursache für portale Hypertonie bei Kindern sein.57

Hsia und Gellis berichteten über einen Fall von Reduplikation der Pfortader.57 Ein Ast verlief anterior der Bauchspeicheldrüse und war durch einen alten organisierten Thrombus verschlossen.

Atresie oder Hypoplasie der Pfortader wurde von einer Reihe von Forschern erkannt.58,59 Sie kann die gesamte Länge des Gefäßes betreffen oder auf die Eintrittsstelle in die Leber beschränkt sein, oder sie kann direkt proximal der Teilung in zwei Äste auftreten. Die mikroskopische Untersuchung der atretischen Segmente hat im Allgemeinen keinen Hinweis auf eine Entzündung ergeben. Wenn sie mit einer biliären Atresie einhergeht, kann sie unabhängig davon auftreten, ob eine Kasai-Portoenterostomie durchgeführt wurde oder nicht.

Das angeborene Fehlen der Pfortader ist selten und wird hauptsächlich bei Kindern diagnostiziert, obwohl einige wenige Fälle bei Erwachsenen berichtet werden.60-63 Kardiale und inferiore Hohlvenenanomalien und Polysplenie können gleichzeitig auftreten. Der Patient von Marois et al. hatte ein assoziiertes Hepatoblastom.64 Fokale noduläre Hyperplasie,65 hyperplastische Knötchen66 und noduläre regenerative Hyperplasie67 wurden alle in Verbindung mit einem kongenitalen Fehlen der Pfortader berichtet. Ein Patient wies ein hepatopulmonales Syndrom auf.68 Auch bei Kindern kann es zu pulmonaler Hypertonie und angeborenem Fehlen der Pfortader kommen. Eine Lebertransplantation ist technisch möglich, wenn auch schwieriger.69

Angeborene Shunts (portokaval, portohepatisch und zwischen der linken Pfortader und den inneren Brustvenen) wurden berichtet.70-76 Angeborene portosystemische venöse Shunts (PSVS) können zu hepatischer Enzephalopathie führen. Sie können intra- oder extrahepatisch sein. Die Persistenz des Ductus venosus kann zu einer Hypergalaktosämie führen, ohne dass beim Neugeborenenscreening ein Enzymmangel festgestellt wird.73 Die Patienten können eine Leberfunktionsstörung in Verbindung mit einer schweren Steatose aufweisen, die durch einen chirurgischen Verschluss behoben werden kann.75

Uchino et al.77 haben ihre Erfahrungen mit 51 Fällen von portosystemischen Shunts ausgewertet; 67 % waren intrahepatisch. Zwölf Patienten hatten eine hepatische Enzephalopathie, deren Häufigkeit bei Personen nach dem 60. Lebensjahr zunahm. Insgesamt 75 % der Neugeborenen hatten eine Hypergalaktosämie. Kinder mit hepatischer Enzephalopathie hatten Shuntverhältnisse von über 60 %; bei einem Shuntverhältnis <30 % trat keine Enzephalopathie auf. Hämangiome waren bei 10 % der Patienten vorhanden; 10 % der Patienten (alle über 20 Jahre alt) hatten ein Pfortaderaneurysma; 20 % der Patienten hatten einen offenen Ductus venosus und <10 % hatten keine Pfortader. Das extrahepatische PSVS schloss sich nie spontan. Die Histopathologie der Leber war in der Regel durch Steatose oder leichte Fibrose gekennzeichnet. Fünf Patienten hatten eine hepatische Atrophie und drei Patienten eine fokale noduläre Hyperplasie.

Eine angeborene aneurysmatische Fehlbildung der extrahepatischen Pfortader wurde von Thompson et al.78 beschrieben. Ein weiteres Aneurysma des linken Astes der Pfortader wurde in utero durch Ultraschall diagnostiziert.79 Ein intrahepatisches Pfortaderaneurysma, das mit den Lebervenen kommuniziert, war mit intrahepatischen Hämangiomen und einer intrakraniellen arteriovenösen Malformation assoziiert.80

Die kavernöse Transformation der Pfortader („Pfortaderkavernom“) ist eine Erkrankung, bei der die Vene durch einen schwammartigen, trabekulierten Venensee mit Ausdehnung in das Ligamentum gastroduodenale ersetzt wird.81-83 Es ist eine der Hauptursachen für portale Hypertension und kann für bis zu 30 % aller Kinder mit blutenden Ösophagusvarizen verantwortlich sein.84 Eine thrombotische Diathese aufgrund von vererbten Anomalien von gerinnungshemmenden Proteinen ist sehr selten ein Faktor in der Pathogenese.85 Blutungen sind häufig, aber einige Kinder weisen eine asymptomatische Splenomegalie auf.83 Ein früher Bericht über eine ausgeprägte Wachstumsverzögerung bei Kindern mit extrahepatischer Pfortaderobstruktion86 konnte in späteren Studien nicht bestätigt werden.87 Obstruktive Gelbsucht ist eine seltene Komplikation.88,89 Sie wurde bei 8 von 121 Kindern mit kavernöser Transformation über einen Zeitraum von 14 Jahren festgestellt und bildete sich nach chirurgischer Dekompression zurück.90 In einer Studie an 25 Erwachsenen mit Pfortaderkavernom wurde festgestellt, dass 25 % klinisch signifikante Merkmale einer Gallengangsobstruktion aufwiesen und fast alle Patienten cholangiographische Hinweise auf eine Schädigung der Gallenwege hatten.91 Diese Fälle werden heute als portale Biliopathie bezeichnet.92,93

In den meisten Fällen tritt eine mehr oder weniger ausgeprägte Pfortaderschwäche auf.94 Farbdoppler-Ultraschall, Computertomographie oder kontrastverstärkte Magnetresonanztomographie95,96 machen eine Splenoportographie oder Angiographie überflüssig. Perkutane oder offene Leberbiopsieproben sind entweder normal oder zeigen eine minimale Fibrose. Klemperer81 berichtete über multiple „Adenome“, aber die Beschreibung der Knötchen und ihre Bezeichnung als „regenerative Formationen“ legen nahe, dass es sich um eine knotige regenerative Hyperplasie handelt.

Zwei Theorien wurden für die Pathogenese der kavernösen Transformation vorgeschlagen, nämlich eine Folge einer Pfortaderthrombose infolge einer Omphalitis, eines Nabelvenenkatheters oder einer intraabdominalen Sepsis oder eine angiomatöse Fehlbildung der Pfortader;97 letztere wird jedoch nicht durch gesicherte Daten gestützt, und in den meisten Fällen scheint ein thrombotischer Verschluss mit anschließender Rekanalisierung der Vene die wahrscheinliche Ursache zu sein. Williams und Johnston haben experimentelle Belege für den Verschluss der Pfortader und die anschließende Öffnung der benachbarten Kollateralgefäße vorgelegt.98 In einer prospektiven ultrasonographischen Auswertung von Neugeborenen, die sich einem Nabelkatheter unterzogen, wurde bei 56 % der Patienten eine Pfortaderthrombose festgestellt, die sich in 20 % der Fälle teilweise oder vollständig auflöste.99 Auch wenn nicht in allen Fällen einer kavernösen Transformation ein Nabelkatheter gelegt wurde, scheint ein solches Verfahren, insbesondere bei längerer Verwendung des Katheters, eine beträchtliche Anzahl von Fällen zu verursachen. Umgekehrt wurden in 12 von 30 von Odièvre et al. untersuchten Fällen angeborene Anomalien, insbesondere Vorhofseptumdefekte, Fehlbildungen der Gallenwege und eine anomale Vena cava inferior, beobachtet.100 Mehrere Fälle von kavernöser Transformation wurden auch im Zusammenhang mit einer angeborenen Leberfibrose festgestellt.101,102 Es scheint, dass in einigen Fällen eine anatomische Anomalie der Pfortader dem thrombotischen Prozess zugrunde liegen kann. Die sich während der Geburt rasch verändernde Hämodynamik des Pfortaderkreislaufs könnte eine zusätzliche Rolle spielen.