Anhaltender bitterer Geschmack als erstes Symptom der amyotrophen Lateralsklerose | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Fallberichte

Patientin 1 war eine zuvor gesunde 60-jährige Frau. Sechs Monate vor der Einlieferung bemerkte sie einen anhaltenden bitteren Geschmack, Dysarthrie und emotionale Belastung. Einige Wochen später bemerkte sie eine fortschreitende Schwäche in beiden Beinen, die sich innerhalb von vier Monaten auf beide Arme ausbreitete. Zum Zeitpunkt der Aufnahme wies sie eine beidseitige bulbäre Schwäche, Episoden von pathologischem Weinen, generalisierte Spastizität, Muskelatrophie, Schwäche und Faszikulationen auf. Der Plantarreflex war auf der linken Seite extensorisch. Die übrige neurologische Untersuchung war unauffällig.

Patientin 2 war eine zuvor gesunde 64 Jahre alte Frau. Bei der Aufnahme berichtete sie über einen seit vier Monaten anhaltenden bitteren „metallischen“ Geschmack, der sich auf die hintere Zunge beschränkte, eine Schwäche im Gesicht und eine Ungeschicklichkeit der linken Hand. Die neurologische Untersuchung ergab eine beidseitige Bulbusschwäche, einen erhöhten Kieferreflex, eine langsame Zungenbewegung von einer Seite zur anderen, eine generalisierte Hyperreflexie und Faszikulationen. Spastizität, Muskelatrophie und Schwäche wurden vor allem im linken Arm beobachtet. Die übrige neurologische Untersuchung war normal.

Die Patienten hatten weder in den Monaten vor den Symptomen noch zu Beginn der Symptome oder zum Zeitpunkt der Aufnahme verschreibungspflichtige oder nicht verschreibungspflichtige Medikamente eingenommen. Die Mundhygiene war in beiden Fällen gut, und eine Xerostomie war nicht erkennbar. Die Familienanamnese war negativ. Die Anamnese der beruflichen und chemischen Exposition war unauffällig.

Es wurden räumliche Geschmackstests mit Natriumchlorid (0,04 und 0,32 M), Saccharose (0,07 und 0,32 M), Zitronensäure (0,01 und 0,02 M) und Chinin (0,00016 mM) durchgeführt. Obwohl beide Patienten während der Untersuchung die Wahrnehmung eines bitteren Geschmacks beschrieben, ergab der Test bei keiner Qualität eine Hypogeusie. In beiden Fällen waren die Routineuntersuchungen der Blutchemie und des Liquors normal. Die Tests auf paraneoplastische Autoantikörper (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2) waren negativ. Die Magnetresonanztomographie des Schädels und der Wirbelsäule zeigte bei beiden Patienten eine leichte beidseitige Atrophie des präzentralen Gyrus. Motorisch evozierte Potenziale zeigten eine verlangsamte zentrale Erregungsleitung. Periphere elektrophysiologische Tests zeigten eine aktive Denervierung, eine normale Nervenleitung und normale F-Wellen-Latenzen. Somit konnten eine motorische Neuropathie mit multifokalem Leitungsblock, eine zervikale Myelopathie und eine paraneoplastische Motoneuronenerkrankung ausgeschlossen werden. Auf der Grundlage der überarbeiteten El-Escorial-Kriterien (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm) wurde die Diagnose einer klinisch eindeutigen ALS gestellt. Bei beiden Patienten wurde eine Behandlung mit Riluzol und α-Tocopherol eingeleitet.