Antiphospholipid-Antikörper

Antiphospholipid-Antikörper (APLAs) sind Proteine, die im Blut vorhanden sein können und Ihr Risiko für Blutgerinnsel oder Schwangerschaftsverluste erhöhen können. Wenn bei Ihnen in der Vergangenheit Blutgerinnsel oder wiederholte Schwangerschaftsverluste aufgetreten sind, wurden Sie möglicherweise auf das Vorhandensein von APLAs in Ihrem Blut getestet. Diese Kardiologie-Patientenseite soll Personen mit APLAs Informationen über die Erkrankung und die geeignete Behandlung bieten.

Was sind APLAs?

Definition

Substanzen im Blut, so genannte Phospholipide, sind für die Blutgerinnung erforderlich. Bei manchen Menschen erkennt der Körper Phospholipide oder an die Phospholipide gebundene Proteine fälschlicherweise als Fremdstoffe und bildet Antikörper gegen sie. Diese Reaktion kann als eine Verwirrung des Immunsystems, als Autoimmunprozess, angesehen werden. Diese Antikörper werden als APLAs bezeichnet. Ihr Vorhandensein kann zu Blutgerinnseln und/oder zum Verlust der Schwangerschaft führen. Bei manchen Menschen verursachen sie jedoch keine Probleme. Nur wenn bei einer Person ein Blutgerinnsel oder ein Schwangerschaftsverlust aufgetreten ist und ein Test auf APLAs mehr als einmal im Abstand von mindestens 6 Wochen positiv war, spricht man von einem Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APLA-Syndrom) (Tabelle 1).

TABELLE 1. Sapporo-Kriterien für die Diagnose des APLA-Syndroms

Vorhandensein von 1 klinischen Ereignis UND einem wiederholt* positiven Labortest
Klinische Ereignisse Labortests
*Im Abstand von mindestens 6 Wochen getestet.
†Andere mögliche Ursachen für einen Schwangerschaftsverlust oder eine Frühgeburt sollten ausgeschlossen werden, wie z. B. Geburtsfehler, Chromosomenanomalien und Anomalien der Gebärmutteranatomie oder des Hormonspiegels der Mutter.
Blutgerinnsel (=Thrombose) – Lupus-Antikoagulans, bestätigt durch Gerinnungstests, die von Phospholipiden abhängen ODER
Venöse
– Tiefe Venenthrombose (DVT)=Gerinnsel im Bein oder Arm – Mittlere oder hohe Konzentrationen von Anticardiolipin-IgG- oder IgM-Antikörpern
– Lungenembolie (PE)=Gerinnsel in der Lunge
– Andere (im Auge=Netzhautvenenthrombose; um das Gehirn=Sinusvenenthrombose; im Abdomen=Mesenterial-, Pfortader- oder Lebervenenthrombose; usw)
Arterielle
– Schlaganfall
– Herzanfall
– Bein- oder Armarteriengerinnsel (=Ischämie oder Gangrän)
– Sonstige (im Auge=Netzhautarterienthrombose; im Abdomen=Mesenterialarterienthrombose usw)
Schwangerschaftsverlust, definiert als eine der folgenden†:
– Drei oder mehr Verluste vor der 10. Schwangerschaftswoche
– Ein oder mehrere Verluste in oder nach der 10. Schwangerschaftswoche
– Eine oder mehrere Frühgeburten in oder vor der 34. Schwangerschaftswoche aufgrund von Eklampsie, Schwangerschaftswoche wegen Eklampsie, Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz

Es gibt viele Untergruppen von APLAs (Tabelle 2). Die für unsere Diskussion relevantesten sind Anticardiolipin-Antikörper (ACA) und Lupus-Antikoagulans. Das Vorhandensein dieser Antikörper führt zu einem erhöhten Risiko von Blutgerinnseln und/oder Schwangerschaftsverlust. Die Bedeutung der anderen in Tabelle 2 aufgeführten APLAs ist unklar. Sie sind daher nicht Teil der Kriterien (der so genannten Sapporo-Kriterien) für das APLA-Syndrom (Tabelle 1). Obwohl einige Gesundheitsdienstleister ihre Patienten auf diese letztgenannten Antikörper testen, ist nicht klar, was ein positiver Befund für den Patienten bedeutet.

TABELLE 2. APLA-Untergruppen

Nachgewiesen durch Gerinnungstest (=Funktionstest) Lupus Gerinnungshemmer
{ Anticardiolipin
Anti-Beta-2-Glykoprotein I
Nachgewiesen durch Tests, die den Gehalt an Antikörpern messen Anti-Phosphatidyl-Serin
(IgG, IgM, oder IgA) im Blut Anti-Phosphatidyl-Ethanolamin
Anti-Phosophatidyl-inositol
Anti-Prothrombin

Wie wird auf APLAs getestet?

Es gibt zwei Möglichkeiten, das Blut auf das Vorhandensein von APLAs zu testen. Ein Test ist eine direkte Messung der vorhandenen Antikörpermenge. Da das Immunsystem APLAs gegen eine Vielzahl verschiedener Phospholipide oder an Phospholipide gebundene Proteine (z. B. Cardiolipin, Beta2-Glykoprotein-I) bilden kann, können verschiedene Tests durchgeführt werden (Tabelle 2). Da unser Immunsystem drei verschiedene Formen von Antikörpern bilden kann, die als Immunglobuline bezeichnet werden (Immunglobulin G=IgG, M=IgM und A=IgA), können außerdem drei verschiedene Tests für jedes Phospholipid durchgeführt werden. Diese Tests sind schlecht standardisiert, was zu Problemen bei der Interpretation der Ergebnisse oder beim Vergleich der Ergebnisse eines Labors mit denen eines anderen führt.

Die andere Möglichkeit, nach dem Vorhandensein von APLAs zu suchen, ist die Messung der Wirkung, die die Antikörper auf das Gerinnungssystem im Reagenzglas haben (Lupus-Antikoagulanz-Test). Zu diesem Zweck werden verschiedene Gerinnungstests verwendet, am häufigsten der DRVVT-basierte Test und der LA-PTT-basierte Test. Lupus-Antikoagulanzien werden nachgewiesen, indem das Blut des Patienten mit Phospholipiden gemischt und die Zeit gemessen wird, die das Blut braucht, um im Röhrchen zu gerinnen. Der Lupus-Antikoagulanzien-Test ist einer der fehleranfälligsten Tests, die in Gerinnungslabors durchgeführt werden. Eine umsichtige Vorgehensweise bei einem Bericht über einen positiven Test kann darin bestehen, Kopien der Testergebnisse anzufordern und sie von einem Arzt überprüfen zu lassen, der sich mit APLAs auskennt.

Eine Person kann bei nur einer Unterkategorie der APLA-Tests, bei zwei Kategorien oder bei mehreren positiv sein, wie die einzelnen Kreise und die Überlappung der Kreise in Abbildung 1 zeigen. Obwohl Anticardiolipin-Antikörper häufiger vorkommen als Lupus-Antikoagulanzien, stellt das Vorhandensein eines Lupus-Antikoagulanz ein höheres Risiko für ein Gerinnsel dar als das Vorhandensein von Anticardiolipin-Antikörpern allein. Bei Personen mit Anticardiolipin-Antikörpern ist das Risiko, ein Blutgerinnsel zu entwickeln, umso größer, je höher der Antikörperspiegel ist.

Abbildung 1. Kategorien von APLAs.

Geschichte

Es ist anzumerken, dass der Begriff „Lupus-Antikoagulans“ geprägt wurde, weil diese Antikörper ursprünglich bei Menschen mit Lupus entdeckt wurden. Diese Bezeichnung ist jedoch nicht angemessen, da mindestens 50 % der Menschen mit Lupus-Antikoagulanzien keinen Lupus haben. Außerdem würde die Verwendung des Wortes Antikoagulans (d.h. Blutverdünner) zu der Annahme verleiten, dass Menschen mit Lupus-Antikoagulantien bluten, aber tatsächlich neigen sie zur Bildung von Blutgerinnseln.

Wie gerinnt Blut normalerweise?

Kleine Verletzungen der Blutgefäße kommen jeden Tag viele Male vor. Der Körper reagiert auf kleine Verletzungen der Blutgefäße, indem er kleine Gerinnsel bildet, um Blutungen zu verhindern. Gerinnsel bilden sich, wenn Proteine und Blutplättchen im Blut miteinander und mit der Gefäßwand an der Verletzungsstelle interagieren. Bestimmte Substanzen wie Phospholipide müssen ebenfalls im Blut vorhanden sein, damit die Gerinnungsproteine richtig funktionieren und ein Gerinnsel bilden können. Der Körper bildet ständig kleine Blutgerinnsel in den Blutgefäßen, und es besteht ein empfindliches Gleichgewicht, das eine übermäßige Gerinnselbildung verhindert und es dem Körper gleichzeitig ermöglicht, die gebildeten kleinen Gerinnsel abzubauen, damit sie keine Probleme verursachen.

Wie führen APLAs zu Blutgerinnseln?

Wir wissen, dass APLAs im Reagenzglas dazu führen, dass das Blut länger als normal braucht, um zu gerinnen. Das liegt daran, dass die Antikörper die Anzahl der Phospholipide verringern, die den Gerinnungsproteinen bei der Bildung eines Gerinnsels helfen. Auf der Grundlage dieser Informationen könnte man annehmen, dass Menschen mit APLAs Probleme mit der Bildung von Blutgerinnseln haben (d. h. sie leiden an einer Blutungsstörung). Tatsächlich bewirken APLAs im Körper jedoch das Gegenteil und verstärken die Gerinnungsneigung.

Die Mechanismen, durch die APLAs zu Blutgerinnseln führen, sind nicht gut verstanden. APLAs können mit den Zellen auf der inneren Oberfläche der Blutgefäße interagieren, wodurch diese anfälliger für die Bildung von Gerinnseln werden. Möglicherweise interagieren sie mit den Blutplättchen, wodurch diese klebriger werden und eher zu Gerinnseln neigen. Außerdem können die APLAs die natürliche Fähigkeit des Körpers, Blutgerinnsel aufzulösen, verhindern, indem sie mit Substanzen im Blut interferieren, die normalerweise eine übermäßige Gerinnung verhindern (Protein C und S).

Wer bekommt APLAs?

Wie häufig treten positive APLAs auf?

Die Häufigkeit von APLAs ist nicht genau bekannt. In der Allgemeinbevölkerung haben jedoch 1 bis 5 % der Menschen positive APLAs. Von Menschen mit spontanen Blutgerinnseln in den Venen (tiefe Venenthrombose oder Lungenembolie) haben bis zu 10 % erhöhte APLAs zum Zeitpunkt des Gerinnsels. Bei Menschen mit Schlaganfall oder Herzinfarkt können bis zu 42 % bzw. 17 % zum Zeitpunkt des Ereignisses positive APLAs aufweisen. Bei vielen Menschen verschwinden die Antikörper im Blut (aus unklaren Gründen) im Laufe der folgenden Wochen, so dass sie nicht am APLA-Syndrom leiden.

Primäre und sekundäre APLA-Syndrome

APLAs können bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder rheumatoider Arthritis auftreten. Etwa 12 % bis 34 % der Menschen mit Lupus haben auch APLAs. Allerdings entwickelt nur ein Bruchteil von ihnen Blutgerinnsel oder einen Schwangerschaftsverlust. Wenn Menschen mit Autoimmunerkrankungen APLAs und Blutgerinnsel oder Schwangerschaftsverlust haben, spricht man von einem sekundären APLA-Syndrom.

Einige Menschen ohne bekannte Autoimmunerkrankungen können APLAs haben. Wenn diese Menschen Blutgerinnsel oder einen Schwangerschaftsverlust entwickeln, spricht man von einem primären APLA-Syndrom. Die Gründe, warum diese Menschen APLAs entwickeln, sind nicht bekannt.

Erbliche Komponente

APLAs werden normalerweise nicht von Familienmitgliedern vererbt. Stattdessen werden sie erworben, was bedeutet, dass der Körper irgendwann einfach anfängt, Antikörper zu bilden, möglicherweise als Reaktion auf eine Art Auslöser oder eine Störung des Immunsystems. Bei Kindern von Menschen mit APLAs ist die Wahrscheinlichkeit, an APLAs zu erkranken, nicht höher als bei Kindern von Menschen ohne APLAs. Es wurde jedoch von einigen wenigen Familien berichtet, in denen APLAs offenbar vererbt werden. Über den genetischen Mechanismus, der mit einer solchen Vererbung verbunden ist, ist nichts bekannt.

Welche Probleme verursachen APLAs?

Genöse Gerinnsel

Eine der Komplikationen von APLAs können Gerinnsel in den Venen sein, am häufigsten entweder eine tiefe Venenthrombose im Bein oder eine Lungenembolie. Seltener treten venöse Gerinnsel in den oberflächlichen Venen (oberflächliche Thrombophlebitis), im Auge, im Bauch, im oder um das Gehirn und in oder um die Leber auf.

Arterielle Gerinnsel

APLAs können auch Gerinnsel in den Arterien verursachen, wie Schlaganfall, Herzinfarkt und Gerinnsel in den Arterien des Arms, des Beins, des Auges, der Niere oder des Bauches. Der Verdacht auf das Vorhandensein von APLAs bei einer Person mit einem arteriellen Gerinnsel ist größer, wenn die Person keine offensichtlichen Risikofaktoren für eine arterielle Erkrankung hat (wie Diabetes, Bluthochdruck, hoher Cholesterinspiegel), nicht raucht oder relativ jung ist.

Schwangerschaftskomplikationen

APLAs sind bei etwa 10 % bis 20 % der Frauen mit wiederholten Fehlgeburten vorhanden. Frauen mit APLAs haben ein höheres Risiko für einen Schwangerschaftsverlust in oder nach der 10. Schwangerschaftswoche. Dies steht im Gegensatz zum Schwangerschaftsverlust in der Allgemeinbevölkerung, der häufiger vor der 10. Darüber hinaus werden APLAs mit anderen Schwangerschaftskomplikationen in Verbindung gebracht, darunter Eklampsie, Präeklampsie und Plazentainsuffizienz.

Eine Frau gilt als Patientin mit einem klinischen Ereignis, das die Sapporo-Kriterien (Tabelle 1) erfüllt, wenn sie einen der folgenden Punkte aufweist: (1) drei oder mehr Verluste vor der 10. Schwangerschaftswoche, (2) ein oder mehrere Verluste in oder nach der 10. Schwangerschaftswoche und (3) eine oder mehrere Frühgeburten in oder vor der 34. Schwangerschaftswoche aufgrund von Eklampsie, Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz. Andere mögliche Ursachen für einen Schwangerschaftsverlust oder eine Frühgeburt sollten ausgeschlossen werden, bevor auf das Vorhandensein von APLAs getestet wird.

Andere klinische Erscheinungen

Viele Studien zeigen, dass APLAs mit einer Vielzahl anderer klinischer Befunde in Verbindung gebracht werden können, darunter niedrige Blutplättchen, Anämie, Herzklappenerkrankungen, Hautausschläge, Mini-Schläge, Gelenkschmerzen, Gelenkentzündungen, trockene Augen und trockener Mund.

Katastrophales APLA-Syndrom

Die meisten Patienten mit APLAs, die Gerinnsel entwickeln, entwickeln diese als Einzelereignisse und haben möglicherweise zu einem späteren Zeitpunkt wiederkehrende Gerinnsel. Eine sehr kleine Gruppe von Menschen mit APLAs entwickelt jedoch innerhalb weniger Tage mehrere Gerinnsel in verschiedenen Organsystemen des Körpers. Dies wird als katastrophales APLA-Syndrom bezeichnet. Gerinnsel können gleichzeitig in der Niere, im Gehirn, im Herzen, in den Extremitäten, in der Lunge und/oder in anderen Organen auftreten, was zu Multiorganversagen und einem hohen Sterberisiko führt. Die Behandlungen sind Blutverdünner, Steroide, Plasmaaustausch und möglicherweise Unterdrückung des Immunsystems.

Die asymptomatische Person mit APLAs

Einige Menschen mit APLAs werden nie Blutgerinnsel entwickeln oder einen Schwangerschaftsverlust erleiden. Es gibt nur wenige Daten über das Risiko eines Blutgerinnsels oder eines Schwangerschaftsverlustes bei einer asymptomatischen Person mit APLAs. Ein Prozent der Betroffenen kann jedes Jahr ein Blutgerinnsel entwickeln. Derzeit gibt es keine Empfehlungen, die die routinemäßige Einnahme von Blutverdünnern bei asymptomatischen Personen unterstützen. Ein Aspirin pro Tag scheint jedoch vorteilhaft zu sein.

Alsymptomatische Personen sollten die folgenden Vorsichtsmaßnahmen ergreifen: (1) Gesundheitsdienstleister darüber informieren, dass sie APLAs haben; (2) die kurzfristige Einnahme von Blutverdünnern in Erwägung ziehen, um ein Gerinnsel in Situationen zu verhindern, die das Risiko für die Entwicklung eines Gerinnsels erhöhen (z. B. Operationen oder Ruhigstellung); (3) die Symptome einer tiefen Venenthrombose (Schwellung und Schmerzen im gesamten Bein, Wärme im Bein und Verfärbung) und einer Lungenembolie (plötzliche Schmerzen in der Brust und Kurzatmigkeit) kennen; (4) sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Symptome einer TVT oder PE auftreten, und die Ärzte über das Vorhandensein von APLAs in ihrem Blut informieren; und (5) ihre anderen Risikofaktoren für arterielle und venöse Blutgerinnsel ändern, einschließlich des Verzichts auf eine Hormontherapie, des Nichtrauchens, der Normalisierung des Gewichts und der Kontrolle von Blutdruck, Cholesterin und Blutzucker.

Wer sollte auf APLA getestet werden und wie oft?

Personen, die eines der in den Sapporo-Kriterien (Tabelle 1) aufgeführten klinischen Ereignisse hatten und bei denen keine anderen Gründe für Blutgerinnsel oder Schwangerschaftsverluste erkennbar sind, sollten auf APLAs getestet werden. Wird festgestellt, dass sie APLAs haben, sollte der Test mindestens 6 Wochen später erneut durchgeführt werden. Fällt der zweite Test erneut positiv aus, kann man von einem APLA-Syndrom ausgehen.

Es ist nicht bekannt, ob Menschen, die ein APLA-assoziiertes Blutgerinnsel hatten, ihr Risiko für ein erneutes Gerinnsel verlieren, wenn die APLAs im Laufe der Zeit verschwinden, oder ob ihr Blutverdünner abgesetzt werden kann, wenn die APLAs verschwinden. Wenn eine Person einen positiven APLA-Test hat, auf den sechs Wochen später ein negativer APLA-Test folgt, sollte der Test in drei bis sechs Monaten erneut durchgeführt werden. Ist der Test zweimal negativ, hat die Person kein APLA-Syndrom, und es kann erwogen werden, die Blutverdünner abzusetzen (je nach den anderen klinischen Umständen des Blutgerinnsels).

Bei Personen mit APLA-Syndrom (durch wiederholt positive Tests) vertreten die Autoren dieses Artikels den Ansatz, die APLAs alle 6 bis 12 Monate erneut zu testen. Wenn die APLAs bei zwei aufeinanderfolgenden Tests negativ sind, kann je nach den anderen Umständen des früheren Gerinnsels über das Absetzen von Blutverdünnern diskutiert werden. Dies ist immer eine individuelle Entscheidung.

Ist der APLA-Test zum Zeitpunkt des klinischen Ereignisses negativ, besteht im Allgemeinen keine Notwendigkeit, erneut auf APLAs zu testen, es sei denn, die Person hat später ein weiteres klinisches Ereignis.

Zeitverlauf von Antikörpern und Symptomen

Der Körper kann mit der Zeit mehr oder weniger Antikörper bilden. So kann die Anzahl der APLAs im Blut im Laufe der Zeit abnehmen und schließlich nicht mehr nachweisbar sein, oder sie können im Laufe der Zeit zu- und abnehmen. Das Vorhandensein von APLAs bedeutet nicht, dass eine Person später Lupus oder andere Autoimmunkrankheiten entwickeln wird. Bei Menschen mit APLAs kann es zu einem Fortschreiten oder einer Rückbildung ihrer Symptome im Zusammenhang mit APLAs kommen, aber oft bleibt ihr Symptomenkomplex seit dem Zeitpunkt der APLA-Erkennung unverändert (Abbildung 2).

Abbildung 2. Spektrum der Assoziationen mit APLAs.

Behandlung

Antikoagulanzien (Blutverdünner)

Die Behandlung von Blutgerinnseln bei Menschen mit APLA-Syndrom ist ähnlich wie die Behandlung von Gerinnseln bei Menschen ohne APLAs. Venöse Gerinnsel werden in der Regel mit Blutverdünnern behandelt. Intravenöses Heparin oder subkutane niedermolekulare Heparine können zum Zeitpunkt des akuten Gerinnsels und in einigen wenigen Fällen zur langfristigen Antikoagulation eingesetzt werden.

Die meisten Menschen, die Blutverdünner erhalten, nehmen orale Medikamente ein, die als Cumarine bezeichnet werden (Warfarin=Coumadin; Phenprocoumon= Marcumar, Falithrom; Acenocoumarol= Sinthrom). Wenn diese Medikamente eingenommen werden, muss die Blutverdünnung anhand eines Blutwerts, des so genannten internationalen normalisierten Verhältnisses (INR), genau überwacht werden. Früher ging man davon aus, dass alle Menschen mit APLAs und einer Vorgeschichte von Blutgerinnseln einen INR-Wert von mehr als 3,0 erhalten sollten. Zwei klinische Studien deuten jedoch darauf hin, dass bei den meisten Menschen mit APLAs und Venengerinnseln der INR-Wert zwischen 2,0 und 3,0 gehalten werden sollte.

Bei einigen Menschen mit APLAs können die Antikörper die INR-Messmethode stören. Aus diesem Grund ist der INR-Wert bei diesen Personen möglicherweise keine zuverlässige Methode zur Überwachung der Warfarin-Therapie. In diesen Fällen kann es erforderlich sein, dass Ihr Arzt spezielle Tests wie die Faktor-II-Aktivität, die chromogene Faktor-X-Aktivität oder die Prothrombin-Proconvertin-Zeit anordnet, um den Grad der Blutverdünnung zu messen.

Das Risiko eines weiteren Gerinnsels ist bei Menschen mit APLAs höher als bei Menschen ohne APLAs. Mit Blutverdünnern haben Menschen mit APLAs ein Risiko von 3 % bis 10 % über drei Jahre, ein weiteres Gerinnsel zu bekommen. Wenn die Blutverdünner abgesetzt werden, haben Menschen mit APLAs ein Risiko von 10 bis 29 % pro Jahr, ein weiteres Gerinnsel zu bekommen. Aus diesem Grund werden Blutverdünner bei Menschen mit APLA, die ein venöses Gerinnsel erlitten haben, oft langfristig fortgesetzt.

Antithrombozytenaggregationsmittel

Arterielle Gerinnsel werden in der Regel mit Medikamenten behandelt, die die Blutplättchen im Blut beeinträchtigen. Diese Medikamente sorgen dafür, dass das Blut weniger klebrig ist, und können das Risiko künftiger Gerinnsel in den Arterien verringern. Beispiele für solche Medikamente sind Aspirin, Clopidogrel (Plavix) und Aspirin in Kombination mit Dipyridamol (Aggrenox). Thrombozytenaggregationshemmer sollten bei Menschen mit APLA, die schon einmal ein arterielles Gerinnsel hatten, über einen längeren Zeitraum eingenommen werden. Es ist nicht klar, ob bei Menschen mit APLA-Syndrom und arteriellen Gerinnseln weniger wiederkehrende Gerinnsel auftreten, wenn sie langfristig Aspirin oder Warfarin erhalten. Auch andere Risikofaktoren für arterielle Blutgerinnsel sollten verändert werden, z. B. die Kontrolle des Blutdrucks und des Cholesterinspiegels, Gewichtsabnahme und Rauchstopp.

Vorbeugung von Schwangerschaftsverlusten

Frauen mit APLA, die wiederholt Schwangerschaftsverluste erlitten haben, können während der Schwangerschaft Blutverdünner mit Aspirin erhalten. Dazu gehören Injektionen von Heparin oder niedermolekularem Heparin (wie Enoxaparin oder Dalteparin) plus niedrig dosiertes Aspirin während der zukünftigen Schwangerschaft. Die Behandlung erhöht die Lebendgeburtenrate auf etwa 80 %. Frauen, deren einziges klinisches Ereignis im Zusammenhang mit dem APLA-Syndrom ein Schwangerschaftsverlust war, können von einer langfristigen täglichen Aspirintherapie nach der Schwangerschaft profitieren, um ihr Risiko für künftige Blutgerinnsel zu verringern.

Immunsuppressiva und andere Therapien

Da APLAs durch eine Reaktion des Immunsystems erzeugt werden, haben einige Menschen Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem beeinträchtigen, um Patienten mit APLAs zu behandeln. Beispiele sind Cyclophosphamid (Cytoxan), Azathioprin (Imuran), Hydroxychloroquin (Plaquenil), Rituximab (Rituxan) und Steroide (z. B. Prednison). Dieser Ansatz kann für Menschen mit sekundärem APLA-Syndrom, z. B. in Verbindung mit Lupus, von größerem Nutzen sein.

Immunglobulin (IVIG) ist ein Proteinpräparat, das als Infusion direkt in die Venen gegeben wird. Der Nutzen dieser Behandlung für Menschen mit APLA-Syndrom ist nicht gut belegt. Bei einigen Menschen mit einem schwer zu behandelnden APLA-Syndrom oder in Fällen eines katastrophalen APLA-Syndroms kann es erforderlich sein, die APLAs regelmäßig aus dem Blut zu entfernen. Dieser Vorgang wird Plasmapherese genannt.

Forschung und Ressourcen

Die Forschung zu APLAs und Blutgerinnseln im Allgemeinen ist noch nicht abgeschlossen. Diese Forschung kann neue Erkenntnisse für die klinische Behandlung von Menschen mit APLAs und Blutgerinnseln liefern. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass Menschen mit APLAs, insbesondere diejenigen, die eine Langzeit-Antikoagulation einnehmen, regelmäßig einen Arzt aufsuchen, um neue Daten und künftige Pläne für die medizinische Therapie zu besprechen.

APSCORE

Das Antiphospholipid Syndrome Collaborative Registry, kurz APSCORE, ist ein nationales Register für Menschen mit APLAs. Zweitausend Menschen mit APLA-Syndrom werden über einen Zeitraum von fünf Jahren in das Register aufgenommen, um die Ursachen und die Behandlung des APLA-Syndroms zu erforschen. Die Beteiligung an APSCORE ist eine gute Möglichkeit, die Erforschung der Krankheit zu fördern. Weitere Informationen über das Register finden Sie unter http://www.apscore.org.

Konsortium für seltene thrombotische Erkrankungen

Das Netzwerk für klinische Forschung zu seltenen Erkrankungen wird von den National Institutes of Health (NIH) gefördert, um die Forschung zu seltenen Erkrankungen, einschließlich des APLA-Syndroms, zu erleichtern. Informationen über die Forschungsaktivitäten und weitere Informationen finden Sie im Internet unter http://www.rarediseasesnetwork. org/rtdc/learnmore/index.htm#aps.

National Alliance for Thrombosis and Thrombophilia (NATT)

Die National Alliance for Thrombosis and Thrombophilia (NATT) ist eine landesweite, gemeinnützige Patientenvertretung, die die Interessen von Menschen mit Blutgerinnseln und Gerinnungsstörungen, einschließlich Menschen mit dem APLA-Syndrom, vertritt. NATT hat es sich zur Aufgabe gemacht, sich mit wichtigen Behandlungsfragen zu befassen, z. B. mit der Vorbeugung von Thrombosen und deren Komplikationen sowie mit der Verringerung von Todesfällen und Erkrankungen im Zusammenhang mit Thrombosen. NATT möchte, dass sich Patienten engagieren. Ihre Website ist www.nattinfo.org.

Medikamente in der Entwicklung

Obwohl Cumarine (Warfarin usw.) derzeit die einzigen verfügbaren oralen Blutverdünner sind, befinden sich mehrere orale Blutverdünner in verschiedenen Entwicklungs- und Testphasen (Warfarin ist derzeit der einzige in den Vereinigten Staaten erhältliche orale Blutverdünner). Es besteht die Hoffnung, dass sich einige dieser Medikamente bei der Behandlung von Blutgerinnseln als sicher und wirksam erweisen und für die Behandlung von Patienten, einschließlich solcher mit APLA, zur Verfügung stehen werden.

Verwendete Abkürzungen

  • APLAs-Antiphospholipid-Antikörper

  • DRVVT-dilute Russell viper venom time

  • DVT-tiefe Venenthrombose

  • INR-International Normalized Ratio

  • NATT-National Alliance for Thrombosis and Thrombophilia

  • PE-Pulmonale Embolie

Fußnoten

Korrespondenz mit Stephan Moll, MD, University of North Carolina School of Medicine, Department of Medicine, Division of Hematology-Oncology, CB 7035, Chapel Hill, NC 27599. E-Mail

Zusätzliche Ressourcen

  • Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, Lockshin MD, Branch DW, Piette JC, Brey R, Derksen R, Harris EN, Hughes GR, Triplett DA, Khamashta MA. Internationale Konsenserklärung über vorläufige Klassifikationskriterien für das definitive Antiphospholipid-Syndrom: Bericht eines internationalen Workshops. Arthritis Rheum. 1999; 42: 1309-1311.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • Moll S. Antiphospholipid-Antikörper. Verfügbar unter: http://www.fvleiden.org/ask/21.html. Zugriff am 20. April 2005.Google Scholar
  • The National Alliance for Thrombosis and Thrombophilia (NATT) Web Site. Available at: http://www.nattinfo.org. Zugriff am 20. April 2005.Google Scholar
  • Antiphospholipid Syndrome Collaborative Registry, oder APSCORE. Available at: http://www.apscore.org. Zugriff am 20. April 2005.Google Scholar
  • Rare Diseases Clinical Research Network. Available at: http://www.rarediseasesnetwork. org. Zugriff am 20. April 2005.Google Scholar