Anulare Bauchspeicheldrüse

Befunde

Die Röntgenaufnahmen des Abdomens zeigten 2 Gasblasen im Oberbauch, während distal keine Darmgase zu sehen waren (Abbildung 1). Das „Doppelblasen“-Zeichen steht für eine Dilatation des Magens im linken oberen Quadranten und des proximalen Duodenums im rechten oberen Quadranten.

OPERATIVE ERGEBNISSE

Aufgrund der Röntgenbefunde wurde eine explorative Laparotomie durchgeführt, die einen deutlich gedehnten Magen und ein proximales Duodenum ergab. Nach Mobilisierung des Zwölffingerdarms wurde eine anuläre Bauchspeicheldrüse mit kompletter duodenaler Obstruktion gefunden, distal war der Dünndarm normal. Es wurde eine Duodenoduodenostomie durchgeführt, und die Patientin hatte einen normalen postoperativen Verlauf.

Diskussion

Annularpankreas, wie es erstmals 1818 von Tiedemann beschrieben wurde, ist eine seltene angeborene Anomalie, die 1 % aller Darmobstruktionen in der pädiatrischen Bevölkerung ausmacht.1 Annularpankreas betrifft häufiger Männer. In bis zu 50 % der Fälle ist sie mit anderen angeborenen Anomalien vergesellschaftet, darunter das Downsyndrom (30 %),2 eine tracheo-ösophageale Fistel, Ösophagusalatresie, ein perforierter Anus und der Morbus Hirschsprung.3

Die beiden Haupttheorien zur Entstehung der ringförmigen Bauchspeicheldrüse betreffen die linken und rechten ventralen Knospen, die normalerweise den Kopf und den Hals der Bauchspeicheldrüse bilden. Beide Theorien gehen von einer Malrotation der ventralen Knospe aus, die dazu führt, dass das Pankreasgewebe den Zwölffingerdarm umgibt, und von einer fehlenden Atrophie der linken ventralen Knospe.4

Annuli betreffen am häufigsten den absteigenden Zwölffingerdarm und können teilweise oder vollständig zirkulär sein. Eine vollständige Duodenalobstruktion tritt typischerweise unterhalb der Ampulla Vater auf und äußert sich in Form von galligem Erbrechen, das sich mit der nachfolgenden Nahrungsaufnahme verschlimmert. Eine teilweise zirkumferentielle Obstruktion kann im späteren Leben auftreten oder asymptomatisch sein.2 Der häufigste radiologische Befund im Abdomen ist das Doppelblasen-Zeichen, das sich aus einer gasförmigen Dilatation des Magens und des proximalen Duodenums zusammensetzt, während distal nur wenig Darmgas vorhanden ist. Das Doppelblasen-Zeichen kann auch im pränatalen Ultraschall als 2 nebeneinander liegende flüssigkeitsgefüllte Strukturen im fetalen Oberbauch beobachtet werden und kann von Polyhydramnion begleitet sein. Die Differentialdiagnose dieses Zeichens, das entweder pränatal oder postnatal entdeckt wird, umfasst Duodenalatresie, Pankreasring, Duodenalstenose, Duodenalstege und Mitteldarmvolvulus.5

Bei Neugeborenen mit dem klassischen Erscheinungsbild einer Doppelblase ist eine weitere radiologische Untersuchung nicht erforderlich, da alle angeborenen Ursachen einer Duodenalobstruktion eine Operation erfordern. Die chirurgische Reparatur des anulären Pankreas mit Duodenojejunostomie oder Duodenoduodenostomie kann die Obstruktion beheben und ist in der Regel erfolgreich und ohne Komplikationen.5

ZUSAMMENFASSUNG

Das Doppelblasenzeichen wird häufig mit einer Duodenalatresie assoziiert, aber man muss bedenken, dass es eigentlich eine duodenale Obstruktion darstellt und dass andere Ursachen der Obstruktion in Betracht gezogen werden sollten. Die ringförmige Bauchspeicheldrüse ist eine seltene Ursache für eine Darmobstruktion, und Patienten mit dieser Erkrankung stellen sich meist im ersten Lebensjahr vor. Röntgenologisch ist in den meisten Fällen das Doppelblasenphänomen zu sehen. Wie bei der Duodenalatresie ist das anuläre Pankreas häufig mit anderen angeborenen Anomalien verbunden, die eine gründliche Untersuchung dieser Patienten erforderlich machen. Die chirurgische Korrektur eines anulären Pankreas hat eine gute Prognose.

1. Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonographischer Nachweis eines ringförmigen Pankreas und eines distalen Zwölffingerdarmdiaphragmas bei einem Neugeborenen.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
2. Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
3. Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Annular pancreas. In:Friedman AC, Dachman AH, eds. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. St. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
4. Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Ringförmige Bauchspeicheldrüse:Mayo Clinic Erfahrung von 1957 bis 1976 mit Überprüfung der Literatur. Arch Surg.1980:115:46-50.
5. Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.

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