Aortenklappenatresie mit unterbrochenem Aortenbogen: eine mit dem Leben unvereinbare Kombination?†

KLINISCHES PROBLEM

Die Aortenklappenatresie ist ein häufiges Merkmal des hypoplastischen Linksherzsyndroms, bei dem der linke Ventrikel-Aorta-Komplex in unterschiedlichem Maße unterentwickelt ist; sie kann jedoch auch mit einem großen Ventrikelseptumdefekt (VSD) und einem eher entwickelten linken Ventrikel verbunden sein.

Die Atresie der Aortenklappe verhindert den antegraden Blutfluss vom linken Ventrikel zur aufsteigenden Aorta, so dass die Perfusion der Koronararterien, der aufsteigenden Aorta und des Aortenbogens durch den Ductus arteriosus in retrograder Weise erfolgt.

Ein unterbrochener Aortenbogen (IAA) ist recht häufig mit einer Aorten- oder Subaortenstenose assoziiert; es wurden jedoch nur sehr wenige Fälle von IAA in Verbindung mit einer Aortenklappenatresie berichtet.

Eine Aortenklappenatresie mit IAA ist eine extrem seltene Assoziation, die mit dem Leben unvereinbar wäre, es sei denn, die aufsteigende Aorta und die Koronararterien werden (i) vom Ductus/der absteigenden Aorta durch „Kollateralen“ oder (ii) vom Truncus pulmonalis und den Pulmonalarterien durch ein aorto-pulmonales Fenster oder einen bilateralen Ductus mit Blut versorgt. In Ermangelung einer direkten Verbindung erfolgt der Blutfluss zu den Koronararterien ausschließlich über den Circulus Willis durch beide Karotisarterien in umgekehrter Weise; in diesen Situationen könnte das Vorhandensein einer abweichenden Arteria subclavia entscheidend sein .

Unseres Wissens sind in der Literatur bisher nur 16 Fälle von Aortenklappenatresie und IAA beschrieben worden; nur 3 dieser Fälle hatten keine direkte Verbindung zur aufsteigenden Aorta und alle hatten eine aberrante rechte Arteria subclavia, was beweist, dass eine aberrante Arteria subclavia, die direkt vom Ductus arteriosus mit Blut versorgt wird, für das Überleben unerlässlich ist.

FALLBESCHREIBUNG

Ein weibliches Neugeborenes aus einer unkomplizierten Schwangerschaft wurde kurz nach der Geburt mit der pränatalen Diagnose einer Aortenklappenatresie in unsere Abteilung überwiesen. Die Echokardiographie bestätigte die Aortenklappenatresie, einen großen kono-ventrikulären VSD und einen ziemlich entwickelten linken Ventrikel; außerdem wurden unerwartet ein unterbrochener (linker) Aortenbogen vom Typ B und eine abweichende rechte Arteria subclavia festgestellt. Der Blutfluss durch die aufsteigende Aorta und den Aortenbogen sowie durch die beiden Halsschlagadern war deutlich invertiert. Die Angiographie bestätigte die Diagnose und zeigte, dass das Blut vom Ductus zur absteigenden Aorta, zu beiden Subclavia-Arterien (linke und aberrante rechte Subclavia-Arterie) und zu den Vertebralarterien sowie vom Circulus Willis zu beiden Carotis-Arterien abwärts zur aufsteigenden Aorta und zu den Koronararterien fließt (Abb. 1A und B).

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass der koronare Blutfluss durch den bilateralen retrograden Fluss der Halsschlagader in einer Art Willis’schen Kreislauf sichergestellt wurde, der ausschließlich von den beiden Vertebralarterien versorgt wird. Folglich glauben wir, dass das Vorhandensein einer abweichenden Arteria subclavia für das Überleben notwendig war.

Wenn außerdem das Vorhandensein eines großen VSD zu einem ziemlich entwickelten linken Ventrikel geführt hätte, hätten eine hypoplastische Aorta ascendens und kleine Carotisarterien die Kanülierung für einen kardiopulmonalen Bypass extrem schwierig und unsicher gemacht.