Aortenkoarktation. Wichtige Überlegungen zur langfristigen Nachsorge nach der Korrektur | Revista Española de Cardiología

Es ist bekannt, dass Patienten mit einer nicht reparierten Aorten-Koarktation einen schlechten klinischen Verlauf und eine kurze Lebenserwartung haben – im Durchschnitt 30 Jahre – und dass dies im Wesentlichen durch eine sekundäre Erkrankung infolge arterieller Hypertonie verursacht wird. Die Reparatur des anatomischen Defekts im Kindesalter oder im Erwachsenenalter ist nicht heilbar. Viele dieser Patienten haben Störungen in der kardiovaskulären Regulation, eine erhebliche Langzeitmorbidität und damit eine kürzere Lebenserwartung. Eine frühe Reparatur, sogar in den ersten Lebensmonaten, hat eine hohe Inzidenz von Bluthochdruck gezeigt, die trotz eines guten anatomischen Ergebnisses 30 % der Patienten während einer Nachbeobachtungszeit von 10 Jahren erreicht.1-3

Die aktuelle Ausgabe des Journals stellt eine Studie von Balderrábano-Saucedo et al.4 vor, die 40 Patienten einschloss, die sich einer Aortenkoarktationsreparatur mit einem Restgradienten von 15 mmHg und normalem Blutdruck in Ruhe unterzogen. Patienten mit gleichzeitiger angeborener Herzerkrankung wurden von der Studie ausgeschlossen, von denen einige eine bikuspide Klappe hatten. Es wurden verschiedene echokardiografische Indizes der linksventrikulären Funktion bestimmt, unter denen der myokardiale Leistungsindex hervorsticht. Dieser Parameter war bei den Patienten signifikant höher als in der Kontrollgruppe; die wichtigsten assoziierten Faktoren waren ein Alter von mehr als 4 Jahren zum Zeitpunkt der Reparatur und eine stark abnorme linksventrikuläre Morphologie aufgrund von Hypertrophie oder Dilatation. Wie die Autoren einräumen, bestehen die Grenzen der Studie in der inhomogenen Nachbeobachtungszeit und darin, dass der Blutdruck während der körperlichen Betätigung oder der täglichen Aktivität nicht bestimmt wurde. Um die Schlussfolgerungen dieser Studie besser untermauern zu können, müssen diese Faktoren in Zukunft unbedingt ermittelt werden. Trotzdem erinnert uns der Artikel an die Notwendigkeit, die Frage der Patienten mit erfolgreich reparierter Aortenkoarktation, die nicht fälschlicherweise als „geheilt“ betrachtet werden sollten, gründlicher zu untersuchen, damit eine angemessene langfristige medizinische Nachsorge gewährleistet ist.

Es ist bekannt, dass die Hauptursachen für Morbidität und Mortalität bei Patienten mit Aortenkoarktation nach der Reparatur Komplikationen sind, die auf Bluthochdruck, frühe koronare Erkrankungen, linksventrikuläres Versagen und Komplikationen der Aortenwand (Aneurysmen, Dissektion und Ruptur) zurückzuführen sind.1-3

Im Jahr 1989 veröffentlichten Cohen et al5 eine Studie, in der sie die Langzeitergebnisse von Patienten mit Aorten-Koarktation nach der Reparatur analysierten und feststellten, dass das Alter zum Zeitpunkt der Reparatur eine wichtige Variable für die Prognose dieser Patienten war. Sie legten daher eine Altersgrenze von 14 Jahren fest, um das Auftreten von persistierendem Bluthochdruck und kardiovaskulären Komplikationen zu verringern und die Überlebensrate zu verbessern.

In ihrer Serie präsentierten Cervantes-Salazar et al6 ähnliche Ergebnisse, die eine kumulative Überlebensrate nach 120 Monaten von 89 % bei Patienten ergaben, die im Alter von weniger als 10 Jahren operiert worden waren, und von 80 % bei Patienten, die zum Zeitpunkt der Operation älter waren. Bei der Analyse des Auftretens von Bluthochdruck in Abhängigkeit vom Alter zum Zeitpunkt des Eingriffs wurde festgestellt, dass diese Komplikation bei 20 % der Patienten auftrat, die im Alter von mehr als 10 Jahren operiert wurden, und nur bei 1,7 % der Patienten, die in einem jüngeren Alter operiert wurden.

Diese und andere Studien7,8 sprechen sich für eine Aortenkoarktationsoperation in jungen Jahren aus, da dies einen erheblichen Einfluss auf die Morbidität hat. Es gibt jedoch immer mehr Hinweise darauf, dass diese Entität als allgemeine Erkrankung des Herz-Kreislauf-Systems eingestuft werden muss, bei der anhaltende Anomalien in der Gefäßregulierung die Verringerung der Lebenserwartung dieser Patienten erklären können.

Die Ursache für den späten Bluthochdruck bei Patienten, die sich einer chirurgischen oder interventionellen Reparatur der Aorten-Koarktation unterzogen haben, bleibt unbekannt. Unter anderem wurde Folgendes vermutet: schlechtes Ansprechen auf vasoaktive Substanzen, Anomalien der Aortenbogengeometrie und Veränderungen der Nierenfunktion mit erhöhter Renin-Angiotensin-Aktivität und der Baroreflexfunktion.8-10

Die Ergebnisse der Studie von Polson et al.11 wiesen auf eine autonome Dysfunktion bei Neugeborenen hin, die sich einer Aortenkoarktationsreparatur unterzogen. Es ist möglich, dass die verringerte Empfindlichkeit des Barorezeptorreflexes sekundär zu den durch die Aorten-Coarctation hervorgerufenen Kreislaufveränderungen ist, deren zugrundeliegender Mechanismus eine Nierenhypoperfusion und eine erhöhte Renin-Angiotensin-Aktivität mit den daraus resultierenden Anomalien im zentralen Nervensystem wäre. Diese Hypothese stützt sich auf klinische Daten, die darauf hinweisen, dass die Barorezeptorreaktion bei normotensiven Patienten mit Risikofaktoren für Bluthochdruck in der Anamnese abnormal ist.

Die linksventrikuläre Masse ist ein bekannter Prädiktor für mögliche kardiovaskuläre Ereignisse und kann bei normotensiven Patienten, bei denen eine Aortenkoarktation repariert wurde, weiter zunehmen. Nach der Reparatur einer Aorten-Coarctation weisen Patienten mit normalem Ruheblutdruck häufig eine abnorme Druckreaktion bei körperlicher Anstrengung und sogar bei alltäglichen Aktivitäten auf. Diese Situation ist klinisch relevant, da sie auch das kardiovaskuläre Muster verändern und zu Schäden in den Zielorganen führen kann.12

Anomalien können mit den neuen diagnostischen Methoden zur Bewertung der Endothelfunktion und der Gefäßstruktur (flussvermittelte Vasodilatation oder arterielle Intima-Media-Verdickung) frühzeitig erkannt werden. Bei Patienten mit Aorten-Koarktation, die erfolgreich repariert wurden, d. h. mit einem minimalen Restgradienten, wurde eine signifikante Verschlechterung der Endothelfunktion beobachtet, die die Entwicklung von später Hypertonie und Atherosklerose erklären könnte.1 3 Es hat sich gezeigt, dass sich die Zusammensetzung der Arterienwand im Gefäßbett vor der Koarktationsstelle verändert, mit erhöhtem Kollagengehalt und geringerer glatter Muskelmasse.1 4 Bei Kindern, die sich einer frühen Aortenkoarktationsreparatur unterzogen haben, wurden viele Jahre nach der Reparatur Veränderungen der Gefäßfunktion festgestellt, was darauf hindeutet, dass diese Veränderungen möglicherweise nicht reversibel sind. Obwohl die frühe Reparatur der Aortenkoarktation die elastischen Eigenschaften der Arterie zu erhalten scheint, scheint sie die endotheliale Reaktion nicht zu beeinflussen. Dies deutet auf eine Programmierung der vaskulären Reaktivität hin, die durch die zugrundeliegende abnorme Hämodynamik in der pränatalen Periode oder in den ersten Lebenstagen oder -wochen bestimmt werden könnte.1 5

Neuere Studien zielten darauf ab, die mögliche Wirkung verschiedener Medikamente zur Umkehrung der beeinträchtigten Endothelfunktion und des Entzündungsprozesses bei normotensiven Patienten mit erfolgreich reparierter Aortenkoarktation zu untersuchen. Von besonderem Interesse ist die Arbeit von Brili et al.16 , in der 20 Patienten im Alter von 27,3 (2,4) Jahren, bei denen 13,9 (2,2) Jahre zuvor eine Aortenkoarktation repariert worden war, vier Wochen lang Ramipril 5 mg/d erhielten, was die Endothelfunktion deutlich verbesserte und die Expression von proinflammatorischen Zytokinen wie Interleukin 6 verringerte. Diese Ergebnisse deuten darauf hin, dass diese Behandlung den atherogenen Prozess bei Patienten mit erfolgreich reparierter Aorten-Koarktation modifizieren kann, selbst wenn kein Bluthochdruck besteht.

Unter Berücksichtigung der obigen Ausführungen ist zu betonen, dass es nicht möglich ist, den Patienten mit Aorten-Koarktation, ob Kind oder Erwachsener, als Träger einer „einfachen“ angeborenen Fehlbildung zu betrachten. Darüber hinaus sollten strenge Nachsorgeprotokolle erstellt werden, um nützliche Informationen zu erhalten und schließlich Behandlungen verschreiben zu können, die kardiovaskuläre Veränderungen modifizieren oder verzögern und die Lebensqualität und Lebenserwartung dieser Patienten verbessern können.

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