Aortopathie bei angeborenem Herzfehler im Erwachsenenalter: Aortendilatation mit verminderter Aortenelastizität, die sich negativ auf die linksventrikuläre Funktion auswirkt

Eine bikuspide Aortenklappe und/oder eine Koarktation der Aorta sind durchweg mit medialen Anomalien der aufsteigenden Aorta und der Parakoarktation verbunden. Mediale Anomalien in der aufsteigenden Aorta sind auch bei anderen Patienten mit verschiedenen Formen angeborener Herzkrankheiten (KHK) weit verbreitet, z. B. bei einem einzelnen Ventrikel, persistierendem Truncus arteriosus, Transposition der großen Arterien, hypoplastischem Linksherzsyndrom und Fallot-Tetralogie. Diese Anomalien betreffen ein breites Altersspektrum und können zu einer Dilatation, einem Aneurysma und einer Ruptur führen, die eine Aortenklappen- und Aortenwurzeloperation erforderlich machen. Diese Dilatation kann sich auch bei KHK-Patienten ohne stenotischen Bereich entwickeln. Diese KHK-Patienten weisen eine fortschreitende Dilatation der Aortenwurzel sowie eine verminderte Aortenelastizität und eine erhöhte Aortensteifigkeit auf, die mit den intrinsischen Eigenschaften der Aortenwurzel zusammenhängen können. Das Konzept der Aortendilatation verschiebt das Paradigma der Aortendilatation als so genannte poststenotische Dilatation hin zu einer primären intrinsischen Aortopahie. Diese Aortendilatation und die erhöhte Steifigkeit können ein Aortenaneurysma, eine Ruptur der Aorta und eine Aortenregurgitation hervorrufen, aber auch eine linksventrikuläre Hypertrophie, einen verminderten Koronararterienfluss und eine linksventrikuläre Insuffizienz provozieren. Diese Assoziation von pathophysiologischer Aortenanomalie, Aortendilatation und aorto-linksventrikulärer Interaktion können wir als neue klinische Entität erkennen: „Aortopathie“.