Apical Ballooning Syndrome

Falldarstellung: Eine 60-jährige Frau stellte sich in der Notaufnahme vor, nachdem 2 Stunden zuvor starke retrosternale Brustschmerzen aufgetreten waren, kurz nachdem sie erfahren hatte, dass ihr Sohn bei einem Autounfall gestorben war. Ein 12-Kanal-EKG zeigte eine ST-Hebung in den präkordialen Ableitungen (Abbildung 1), und der Troponin-T-Spiegel im Plasma war mit 0,07 ng/ml erhöht. Es wurde ein akuter ST-Hebungs-Myokardinfarkt diagnostiziert, und der Patient wurde zur Notfall-Koronarangiographie eingewiesen, die normale Koronararterien ergab. Das linke Ventrikulogramm zeigte eine schwere systolische Dysfunktion mit Beteiligung der mittleren und apikalen Segmente (Data Supplement Movie I).

Erkennung des klinischen Syndroms

Der mögliche Zusammenhang zwischen Stress und kardiovaskulären Ereignissen ist Ärzten seit langem bekannt. Das Bewusstsein für ein ausgeprägtes kardiales Syndrom, das ursprünglich in der japanischen Bevölkerung beschrieben wurde, ist gewachsen und wurde als Takotsubo-Kardiomyopathie bezeichnet, benannt nach dem Krakengefäß mit rundem Boden und schmalem Hals, das dem linken Ventrikulogramm während der Systole bei diesen Patienten ähnelt.1,2 Andere Namen, die zur Beschreibung des Zustands verwendet werden, umfassen das apikale Ballonierungssyndrom (ABS), das Syndrom des gebrochenen Herzens und die Stress- oder Ampullenkardiomyopathie. Die genaue Häufigkeit des ABS ist nicht bekannt, aber es kann 1 % bis 2 % der Patienten ausmachen, die sich mit einem akuten Myokardinfarkt vorstellen.3

Klinische Merkmale

Die Mehrzahl der Patienten weist ein klinisches Bild auf, das sich nicht von einem akuten Koronarsyndrom unterscheiden lässt. Die meisten Patienten haben Schmerzen in der Brust in Ruhe, obwohl bei einigen Patienten allein die Dyspnoe als erstes Symptom auftritt. Seltener kommt es zu einer Synkope oder einem Herzstillstand außerhalb des Krankenhauses.4 ABS scheint fast ausschließlich bei Frauen nach der Menopause aufzutreten; einige wenige Fälle wurden jedoch auch bei jüngeren Frauen und Männern berichtet.4 Die Patienten sind in der Regel hämodynamisch stabil, aber klinische Befunde einer leichten bis mittelschweren Herzinsuffizienz treten häufig gleichzeitig auf. Bei einer Minderheit der Patienten kann eine Hypotonie aufgrund eines reduzierten Schlagvolumens und gelegentlich aufgrund einer dynamischen Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts auftreten. Ein kardiogener Schock kann eine seltene Komplikation sein. Eine Besonderheit des ABS ist, dass bei etwa zwei Dritteln der Patienten ein vorangegangenes emotional oder physisch belastendes Ereignis vorliegt. Wichtig ist, dass ein solcher Auslöser nicht bei allen Patienten beobachtet wird und sein Fehlen die Diagnose nicht ausschließt.

Diagnose

Der häufigste Befund im Aufnahme-EKG ist eine leichte ST-Strecken-Hebung, die bei etwa 50 % bis 60 % der Patienten auftritt. Sie tritt typischerweise in den präkordialen Ableitungen auf, aber das EKG kann auch normal sein oder unspezifische T-Wellen-Anomalien oder größere ST-Hebungen in den präkordialen und Extremitätenableitungen zeigen. Im Allgemeinen ist das 12-Kanal-EKG allein nicht hilfreich, um ABS von einem ST-Hebungsinfarkt zu unterscheiden.5 Zu den charakteristischen evolutionären Veränderungen, die im Laufe von 2 bis 3 Tagen auftreten, gehören die Auflösung der ST-Strecken-Hebung und die anschließende Entwicklung einer diffusen und oft tiefen T-Wellen-Inversion, die die meisten Ableitungen umfasst (Abbildung 2). Gelegentlich können neue pathologische Q-Wellen auftreten, und häufig kommt es zu einer Verlängerung des korrigierten QT-Intervalls. Bei den meisten, wenn auch nicht bei allen Patienten kommt es zu einem geringen frühen Anstieg der kardialen Biomarker, insbesondere bei der Messung der kardialen Troponine. Mit der transthorakalen Echokardiographie kann die regionale Wandbewegungsanomalie nachgewiesen werden, aber die Diagnose wird häufig im Herzkatheterlabor gestellt, da die Patienten zunächst unter dem Verdacht stehen, an einem akuten Koronarsyndrom zu leiden, und zur dringenden oder notfallmäßigen Koronarangiographie überwiesen werden. Patienten mit ABS haben in der Regel keine obstruktive koronare Herzkrankheit. Das linke Ventrikulogramm zeigt charakteristische regionale Wandbewegungsanomalien, die die mittleren und in der Regel die apikalen Segmente betreffen. Die basale systolische Funktion wird geschont, und die Wandbewegungsanomalie reicht über die Verteilung einer einzelnen Koronararterie hinaus (Data Supplement Movie I). Es wurden auch apikale Varianten beschrieben (Datenergänzungsfilm II).6 Die kardiale Magnetresonanztomographie kann beim Ausschluss eines Myokardinfarkts hilfreich sein, da eine verzögerte Gadolinium-Hyperanreicherung kein Merkmal des ABS ist.7

Auf der Grundlage unserer Erfahrung haben wir früher Kriterien für die klinische Diagnose des ABS vorgeschlagen, wobei alle 4 Kriterien vorhanden sein müssen. Die Tabelle zeigt eine modifizierte Version der Kriterien, die den heutigen Wissensstand über das Syndrom berücksichtigt.4 Die Diagnose ABS wird am ehesten in Einrichtungen gestellt, in denen primäre perkutane Koronarinterventionen und eine frühe invasive Strategie für die Behandlung akuter Koronarsyndrome praktiziert werden. Das Fehlen einer obstruktiven koronaren Herzkrankheit und die charakteristische regionale Wandbewegungsanomalie führen wahrscheinlich zur Diagnose. Die Diagnose eines ABS bei Patienten, die sich in Krankenhäusern ohne Herzkatheterlabor vorstellen, erfordert einen hohen Verdachtsindex. Die Diagnose sollte bei postmenopausalen Frauen in Erwägung gezogen werden, die kardiale Symptome aufweisen, die zeitlich mit einem emotionalen oder physischen Stressor zusammenhängen, und die positive kardiale Biomarker oder ein abnormales EKG aufweisen. Die Feststellung der Diagnose ist besonders wichtig, wenn eine fibrinolytische Therapie bei einer vermuteten Diagnose eines ST-Hebungsinfarkts in Betracht gezogen wird. Eine unsachgemäße Verabreichung von Fibrinolytika an einen Patienten mit ABS kann zu Schäden führen, und es wäre angemessen, einen Patienten mit Verdacht auf ABS zur Notfall-Koronarangiographie zu verlegen.

Management

Das optimale Management des ABS ist nicht bekannt, Eine unterstützende Therapie führt jedoch in der Regel zu einer Spontanheilung. Da das Krankheitsbild bei diesen Patienten nicht von einem akuten Koronarsyndrom zu unterscheiden ist, sollte die Erstbehandlung auf die Behandlung der Myokardischämie ausgerichtet sein, mit kontinuierlicher EKG-Überwachung und Verabreichung von Aspirin, intravenösem Heparin und β-Blockern. Sobald die Diagnose ABS gestellt wurde, kann Aspirin abgesetzt werden, es sei denn, es liegt gleichzeitig eine koronare Atherosklerose vor. Die Therapie mit β-Blockern kann fortgesetzt werden, wenn sie vertragen wird, insbesondere weil ein Überschuss an Katecholaminen eine Rolle bei der Auslösung der Beschwerden spielen kann. Diuretika sind bei der Behandlung der Herzinsuffizienz wirksam. In etwa einem Drittel der Fälle ist auch der rechte Ventrikel betroffen, und diese Patienten sind kränker und entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit eine kongestive Herzinsuffizienz (Data Supplement Movie III).8 In seltenen Fällen, wenn eine signifikante Hypotonie vorliegt, ist es wichtig, eine dynamische Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts mittels Echokardiographie auszuschließen. Falls vorhanden, kann ein vorsichtiger Versuch mit β-Blockern helfen, indem die Hyperkontraktilität der Basis des linken Ventrikels reduziert wird. Alternativ kann eine Infusion von Phenylephrin wirksam sein, indem sie die Nachlast und die Größe des linken Ventrikelhohlraums erhöht. Inotrope Medikamente wären in dieser Situation kontraindiziert. Im Gegensatz dazu wird der kardiogene Schock aufgrund eines Pumpenversagens mit Standardtherapien behandelt, die Inotropika und intraaortale Ballon-Gegenpulsation umfassen. Bei schwerer linksventrikulärer systolischer Dysfunktion sollte eine Antikoagulation erwogen werden, um Thromboembolien bis zur Genesung zu verhindern.

Prognose

Patienten mit ABS haben im Allgemeinen eine gute Prognose, wenn keine signifikanten Begleiterkrankungen vorliegen. Die systolische Dysfunktion und die regionalen Wandbewegungsanomalien sind vorübergehend und bilden sich innerhalb weniger Tage bis Wochen vollständig zurück. Dies ist ein so einheitlicher Befund, dass bei Patienten, bei denen sich die Kardiomyopathie nicht zurückbildet, eine andere Diagnose in Betracht gezogen werden sollte. In der Regel sollte die Ejektionsfraktion etwa 4 bis 6 Wochen nach der Entlassung aus dem Krankenhaus untersucht werden, um die Erholung der Funktion zu dokumentieren. Zu diesem Zeitpunkt zeigt das EKG in der Regel eine vollständige Rückbildung, obwohl die T-Wellen-Inversion über einen längeren Zeitraum bestehen bleiben kann. Die Sterblichkeitsrate bei ABS im Krankenhaus ist sehr gering und liegt wahrscheinlich nicht über 1 bis 2 %. Die Rezidivrate des ABS beträgt nicht mehr als 10 %.9 In unserer Praxis empfehlen wir bei fehlenden Kontraindikationen eine chronische β-Blocker-Therapie, um die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Anfalls zu verringern. Jährliche klinische Nachuntersuchungen sind ratsam, da der natürliche Verlauf des ABS nach wie vor unbekannt ist.

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie des ABS ist nur wenig bekannt. Es wurden mehrere Mechanismen für die reversible Kardiomyopathie vorgeschlagen, darunter epikardialer Mehrgefäßspasmus, koronarer mikrovaskulärer Spasmus, Katecholamin-induzierte Myokardbetäubung und Myokarditis. Ein epikardialer Spasmus mit mehreren Gefäßen wurde bei keinem der Patienten in unserer Einrichtung beobachtet, aber es ist möglich, dass die routinemäßige Verabreichung von Nitraten bei ischämischen Brustschmerzen sein Vorhandensein verschleiert. Eine mikrovaskuläre Dysfunktion ist bei mindestens zwei Dritteln der Patienten zum Zeitpunkt der Vorstellung vorhanden, und ihr Schweregrad korreliert mit dem Ausmaß der Troponinerhöhung und der EKG-Anomalien.10 Es muss noch geklärt werden, ob die Beeinträchtigung der mikrovaskulären Funktion der primäre Mechanismus für die Verletzung ist oder ein Epiphänomen darstellt. Möglicherweise spielen Katecholamine eine Rolle bei der Auslösung des Syndroms.11

Fallabschluss

Der linksventrikuläre enddiastolische Druck betrug 30 mm Hg, und der Patient war deutlich hypotensiv. Ein intra-aortaler Ballon wurde eingeführt. Ihre Symptome und die Hypotonie klangen innerhalb von 48 Stunden ab. Sie wurde am vierten Tag mit einem Rezept für einen ACE-Hemmer und einen β-Blocker entlassen. Ein Echokardiogramm 4 Wochen später ergab eine normale linksventrikuläre Funktion. Der ACE-Hemmer wurde abgesetzt, und ihr geht es 1 Jahr nach ihrer Einlieferung weiterhin gut.

Fußnoten