Arnold Chiari Malformation

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Original Editor – Wendy Walker Top Contributors – Wendy Walker, Nikhil Benhur Abburi, Kim Jackson, Claire Knott and Rucha Gadgil

Introduction

Arnold Chiari Malformation, auch bekannt als Chiari Typ II Malformation, gehört zu einer Gruppe von Gehirnfehlbildungen, die das Kleinhirn betreffen. Sie wurde nach Hans Chiari und Julius Arnold benannt, den Pathologen, die diese Gruppe von Fehlbildungen erstmals beschrieben haben. Dieser Zustand ist fast immer mit einer Myelomeningozele, der schwersten Form der Spina bifida, verbunden.

Klinisch relevante Anatomie

Normalerweise sitzen das Kleinhirn und Teile des Hirnstamms in einer Ausbuchtung an der unteren Rückseite des Schädels, oberhalb des Foramen magnum (einer trichterförmigen Öffnung zum Gehörgang). Wenn sich ein Teil des Kleinhirns unterhalb des Foramen magnum befindet, spricht man von einer Chiari-Malformation. Bei der Arnold-Chiari-Malformation ragen sowohl Kleinhirn- als auch Hirnstammgewebe in das Foramen magnum hinein, und das Kleinhirn-Vermis (das Nervengewebe, das die beiden Hälften des Kleinhirns miteinander verbindet) kann nur teilweise vorhanden sein oder fehlen.

Dieser Zustand hat Schädel-, Dural-, Gehirn-, Wirbelsäulen- und Rückenmarksmanifestationen, einschließlich der Abwärtsverschiebung der Medulla, des vierten Ventrikels und des Kleinhirns in den zervikalen Wirbelsäulenkanal sowie der Verlängerung des Pons und des vierten Ventrikels, wahrscheinlich aufgrund einer relativ kleinen hinteren Fossa.

Der Hirnstamm ist verlängert und in die Öffnung der Schädelbasis und in den oberen Teil des Wirbelkanals verlagert. Er ist oft geknickt. Der Hirnstamm, die Hirnnerven und der untere Teil des Kleinhirns können gedehnt oder gestaucht sein. Das bedeutet, dass alle Funktionen, die von diesen Bereichen gesteuert werden, beeinträchtigt sein können.

Klinische Präsentation

Viele Menschen mit Arnold-Chiari-Malformation haben keine offensichtlichen Symptome. Es wird vermutet, dass Druckmechanismen die Symptome verursachen, aber es ist wahrscheinlich, dass die Dehnung der abnormal platzierten Hirnnerven Symptome hervorrufen kann. Bei Säuglingen sind die häufigsten Symptome ein schwacher oder ausbleibender Schrei, Atembeschwerden, einschließlich Stridor, ein gewölbter Hals, Gedeihstörungen und Schwierigkeiten beim Füttern oder Schlucken. ein schwacher Schrei, Würgen oder Erbrechen, Armschwäche, ein steifer Nacken, Entwicklungsverzögerungen und die Unfähigkeit zur Gewichtszunahme.

Eine Blockade des Liquorflusses kann zur Bildung einer Syrinx führen, was wiederum eine Syringomyelie zur Folge haben kann. Es kann zu zentralen Rückenmarkssymptomen wie Handschwäche, Sensibilitätsverlust und in schweren Fällen zu Lähmungen kommen.

Gebräuchliche Symptome, die bei Menschen mit Chiari-Typ-II-Fehlbildungen auftreten können, sind:

  • Kopfschmerzen (meist am Hinterkopf und oft verschlimmert durch Husten,
  • Nackenschmerzen
  • Schwindel und Gleichgewichtsstörungen
  • Hörverlust und/oder Tinnitus
  • Muskelschwäche und Lähmungen
  • Sehstörungen und Nystagmus
  • Schluckbeschwerden
  • Gliederschmerzen
  • Probleme mit der Handkoordination und Feinmotorik.

Diagnostische Verfahren

Die wichtigsten Tests zur Diagnose der Arnold-Chiari-Malformation sind MRT- und CT-Untersuchungen. Ein MRT zeigt den abnormalen Liquorfluss sowie die Konfiguration und Position des Gehirns und des Rückenmarks. Die vorgeburtliche Ultraschalluntersuchung zeigt eine Einbuchtung des Stirnbeins mit einem abnormal geformten Kleinhirn.

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist der Typ der Chiari-Malformation.

  • Bei der Chiari-I-Malformation liegt kein Myelomeningocoele vor.
  • Bei Chiari III liegt eine okzipitale und/oder hochzervikale Enzephalozele vor.
  • Bei Chiari IV liegt eine schwere Kleinhirnhypoplasie ohne Verlagerung des Kleinhirns durch das Foramen magnum vor.

Epidemiologie

Früher sagte man, dass Chiari-Malformationen selten sind, aber mit dem routinemäßigen Einsatz der MR-Bildgebung wird die Chiari-Malformation immer häufiger entdeckt. Chiari II wird bei allen Kindern mit Myelomeningozele gefunden, obwohl weniger als ein Drittel Symptome entwickelt, die auf diese Fehlbildung zurückzuführen sind.

Physiotherapie

Physiotherapie kann bei vielen der durch die Arnold-Chiari-Malformation verursachten Symptome helfen:

  • Vestibuläre Rehabilitation ist indiziert, wenn Patienten vestibuläre Probleme haben
  • Konservative physiotherapeutische Weichteiltechniken können bei Halswirbelsäulenschmerzen von Nutzen sein
  • Weichteiltechniken können bei Kopfschmerzen von Nutzen sein

Chirurgische Eingriffe

Die Behandlung von Patienten mit Arnold-Chiari-Malformation ist aufgrund der Vielfalt und des unterschiedlichen Schweregrads der Fehlbildungen komplex, Bei einigen Patienten kann jedoch einer der folgenden chirurgischen Eingriffe erforderlich sein:

  • Reparatur der Myelomeningozele und Behandlung der neurogenen Blase
  • ventrikulärer Shunt – bei Hydrozephalus ist in der Regel ein Shunt erforderlich, der die Hirnnerven- und Hirnstammfunktion verbessern kann
  • bei Neugeborenen mit Hirnstammdysfunktion kann eine craniovertebrale Dekompression erforderlich sein, wenn kein Hydrozephalus vorliegt oder wenn sich die Symptome und Anzeichen durch den Shunt nicht verbessern. Einige ältere Patienten mit Hinterhirnhernie oder Syringohydromyelie können ebenfalls von ventrikulären Shunts profitieren.

Prognose

Viele Patienten mit CM Typ I zeigen keine Symptome und wissen nicht, dass sie an der Krankheit leiden. Die Symptome variieren von Person zu Person. Bei Personen mit schwerer Chiari-Malformation, die sich einer Operation unterzogen haben, gehen die Symptome zurück, auch wenn die Lähmung dauerhaft sein kann

Ressourcen

Siehe Ressourcen auf der Seite Chiari-Malformationen für Links zu nützlichen Artikeln der Brain & Spine Foundation.

  1. Koehler PJ. Chiari’s description of cerebellar ectopy (1891). Mit einer Zusammenfassung von Cleland’s und Arnold’s Beiträgen und einigen frühen Beobachtungen über Neuralrohrdefekte. J Neurosurg. Nov 1991;75(5):823-6
  2. Schijman (2004). „Geschichte, anatomische Formen und Pathogenese von Chiari-Fehlbildungen“. Das Nervensystem des Kindes 20 (5): 323
  3. Truivit CL, Backovich A. Disorders of brain development. In: Atlas SW, ed. Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1996.
  4. Stevenson KL. Chiari Typ II Malformation: Vergangenheit, Gegenwart und Zukunft. Neurosurg Focus. Feb 15 2004;16(2):E5.
  5. Curnes JT, Oakes WJ, Boyko OB. MR-Bildgebung der Hinterhirndeformität bei Chiari-II-Patienten mit und ohne Symptome einer Hirnstammkompression. AJNR Am J Neuroradiol. 10 (2): 293-302
  6. Pillay PK, Awad IA, Little JR, Hahn JF. Symptomatische Chiari-Malformation bei Erwachsenen: eine neue Klassifikation auf der Grundlage der Magnetresonanztomographie mit klinischer und prognostischer Bedeutung. Neurosurgery. May 1991;28(5):639-45
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  8. Dias M. Myelomeningocoele. In: Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M. Pediatric Neurosurgery. London: Churchill Livingston; 1999:33-61.
  9. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Verfügbar von https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Chiari-Malformation-Information-Page#disorders-r3 (Zugriff am 30/9/2020)