Asteroid Hyalosis (AH)

Asteroidhyalose (AH) ist eine häufige (1 von 200 Personen) klinische Entität, bei der Kalzium-Lipid-Komplexe in den Kollagenfibrillen des Glaskörpers suspendiert sind.

Krankheit

Benson war 1894 der erste, der AH genau beschrieb und von Synchysszintillans abgrenzte. Da die Glaskörperpartikel „Sternen in einer klaren Nacht“ ähnelten, bezeichnete er die Erkrankung als „asteroid hyalitis“, aber Luxenberg und Sime schlugen später den Begriff „asteroid hyalosis“ vor, da es keine entzündlichen Veränderungen gab. Klinisch gesehen bewegen sich die AH-Körnchen mit der Augenbewegung und ziehen nicht nach unten wie Synchysszintillane.

Etiologie

Histologisch gesehen sind Asteroidkörperchen runde Strukturen, die sich mit Alcianblau und mit Färbemitteln für Neutralfette, Phospholipide und Kalzium positiv färben. Die Körper färben metachromatisch und weisen eine Doppelbrechung auf. Gelegentlich sind Asteroidkörper von einer Fremdkörper-Riesenzelle umgeben, aber der Zustand ist im Allgemeinen nicht mit einer Glaskörperentzündung verbunden.

Abbildung 1: Eine 80-jährige asymptomatische Frau wurde mit einer weißen Iris-Masse überwiesen, bei der der Verdacht auf eine Metastase oder Endophthalmitis bestand (a), die sich bei der Untersuchung als Asteroidkörper herausstellte, von denen einige im zentralen Kammerwasser-Gel (a) und andere im unteren Winkel (b) lagen.

Risikofaktoren

AH ist eine relativ seltene, meist einseitig auftretende Erkrankung bei Patienten über 55 Jahren. Sie hat keine rassische Prädisposition, tritt aber bei Männern (1,4 %) wesentlich häufiger auf als bei Frauen (0,6 %).

Die gemeldete Inzidenz in der Allgemeinbevölkerung beträgt laut der australischen Blue Mountains Eye Study 1 % und die Prävalenz laut der US-amerikanischen Beaver Dam Eye Study 1,2 %.

Die geschätzte Prävalenz von AH in Seoul, Korea, liegt bei 0,36 %.

Die Blue Mountains Eye Study fand auch keine Belege für frühere Beobachtungen eines signifikanten Zusammenhangs zwischen Asteroidenhyalose und Diabetes, Herzkrankheiten, höherem Body-Mass-Index, Gicht in der Vorgeschichte und höherem Alkoholkonsum, wie in früheren Studien berichtet.

Eine erhöhte Wahrscheinlichkeit wurde für Assoziationen mit asteroider Hyalose gefunden, aber keine dieser Assoziationen war statistisch signifikant.

Eine einzigartige epidemiologische Autopsie-Kohortenstudie aus der Autopsie-Augendatenbank der Universität von Kalifornien in Los Angeles (UCLA) aus den Jahren 1965 bis 2000, bei der 10 801 Patienten auf AH und ihre systemischen Assoziationen untersucht wurden, ergab eine höhere Prävalenz (1,96 %) von AH als frühere Studien.

Asteroidhyalose korrelierte stark mit dem Alter und umgekehrt mit der hinteren Glaskörperabhebung.

Es wurde kein statistisch signifikanter Zusammenhang zwischen AH und ARMD oder DM gefunden.Die meisten Patienten (86%) hatten einseitige Glaskörperablagerungen und die IOP-Werte waren im betroffenen Auge niedriger.PPV in Kombination mit Phakoemulsifikation erwies sich bei ausgewählten Patienten als sichere und wirksame Therapie.

Allgemeine Pathologie

Der genaue Mechanismus der Bildung von Asteroidenkörpern ist nicht bekannt; die Elementkartierung mittels elektronenspektroskopischer Bildgebung hat jedoch eine homogene Verteilung von Kalzium, Phosphor und Sauerstoff ergeben. Die Elektronenenergieverlustspektren dieser Elemente zeigen ähnliche Details wie die von Hydroxylapatit. Die Immunfluoreszenzmikroskopie hat das Vorhandensein von Chondroitin-6-Sulfat an der Peripherie der Asteroidenkörper gezeigt, und durch Lektin-Goldmarkierung wurden für Hyaluronsäure spezifische Kohlenhydrate als Teil der inneren Matrix der Asteroidenkörper beobachtet. Somit weisen Asteroidkörper strukturelle und elementare Ähnlichkeit mit Hydroxylapatit auf, und Proteoglykane und ihre Glykosaminoglykan-Seitenketten scheinen eine Rolle bei der Regulierung des Biomineralisierungsprozesses zu spielen.

Pathophysiologie

Obwohl AH mit mehreren systemischen Krankheiten in Verbindung gebracht wurde, sind die Ursachen und Mechanismen der AH-Bildung nach wie vor unbekannt. Die drei oben erwähnten Hauptstudien kommen zu dem Schluss, dass AH in erster Linie mit dem Alterungsprozess zusammenhängt.

In der Beaver-Dam-Studie in Wisconsin, in der 4952 Patienten untersucht wurden, stieg die Prävalenz von 0,2 % bei Personen im Alter von 43-54 Jahren auf 2,9 % bei den 75-86-Jährigen.

Die australische Blue Mountains Eye Study mit 3654 Patienten im Alter von 49-97 Jahren bestätigte eine ähnliche Prävalenz von 1 % für AH. In dieser Gruppe stieg die Prävalenz von AH ebenfalls mit dem Alter an, von 0 % bei Personen im Alter von 49-55 Jahren auf 2,1 % bei Personen im Alter von 75-97 Jahren, und AH war wiederum häufiger bei Männern anzutreffen. Eine höhere Prävalenz von AH, nämlich 1,96 %, wurde in der dritten Studie aus der Autopsie-Augendatenbank der University of California in Los Angeles (UCLA) aus den Jahren 1965 bis 2000 beobachtet, in der 10 801 Patienten untersucht wurden. Diese retrospektive Studie, die demografisch mit den Merkmalen der US-Bevölkerung bei der Volkszählung 2000 übereinstimmte, zeigte ebenfalls eine inverse Beziehung zwischen AH und hinterer Glaskörperabhebung. In diesen drei großen Studien wurde festgestellt, dass AH in erster Linie mit dem Alter korreliert, während andere Studien einen Zusammenhang zwischen AH und Diabetes mellitus (DM), Bluthochdruck, Hypercholesterinämie oder Lipidämie oder erhöhten Kalziumspiegeln im Serum vermuten. Am häufigsten wird ein Zusammenhang mit DM genannt; dieser Zusammenhang ist jedoch auch am umstrittensten. Obwohl AH überwiegend einseitig auftritt, sollte AH bilateral sein, wenn ein Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen wie DM besteht, da beide Augen gleichermaßen einer Hyperglykämie ausgesetzt sind. In der UCLA-Autopsiestudie, in der ein statistischer Zusammenhang zwischen Diabetes und bilateraler AH festgestellt wurde, bevor die Daten um Alter und Geschlecht bereinigt wurden, wurde ein bilateraler „Trend“ zu AH in diabetischen Populationen festgestellt. In der UCLA-Studie war AH jedoch nur bei 20 von 780 Diabetikern vorhanden. Es wird vermutet, dass die Entstehung von AH bei Diabetikern sekundär zu Gefäßveränderungen in der Netzhaut ist. Der Gesamtzusammenhang zwischen DM und AH wird zusätzlich durch Daten erschwert, die darauf hindeuten, dass AH den Prozess des Glaskörperkollapses oder der Glaskörperkontraktion in Augen mit proliferativer diabetischer Retinopathie aufhalten kann.

Diagnostische Verfahren

Traditionelle Methoden der funduskopischen Visualisierung können bei AH-Augen eingeschränkt sein, und alternative bildgebende Verfahren wie die Flourescein-Angiographie (FA) und die Ultraschalluntersuchung bieten möglicherweise keine ausreichenden diagnostischen Möglichkeiten, um genaue Diagnosen zu stellen. Im Rahmen des Nationalen Screening-Programms in England war die Asteroidenhyalose bei etwa 0,4 % der untersuchten Diabetiker die Ursache für nicht korrigierbare Aufnahmen und bei 8,5 % aller nicht korrigierbaren Netzhautscreening-Aufnahmen während des Untersuchungszeitraums. Dies legt nahe, dass für solche Patienten eine andere Screening-Methode wie die Spaltlampen-Biomikroskopie und möglicherweise die optische Kohärenztomographie erforderlich ist.

Eine vollständige PVD scheint bei Augen mit AH unwahrscheinlich zu sein. Darüber hinaus könnte eine spontane PVD in Augen mit AH zu einer Vitreoschisis oder einem Rest der gesamten Schicht oder des hinteren Glaskörpers führen, möglicherweise aufgrund einer anomalen vitreoretinalen Adhäsion.

Die OCT identifizierte die spezifische anatomische Anomalie der Netzhaut und ermöglichte eine definitive Diagnose. Die Diagnose wurde durch eine FA und/oder eine Funduskopie unterstützt, aber die geeignete Behandlung der Krankheit sollte letztlich durch OCT erfolgen. OCT verwendet einen Lichtstrahl mit einer Wellenlänge von 830 nm, der weniger anfällig für Verzerrungen durch Asteroiden und andere Medientrübungen ist. Bei dichten Asteroiden kann der Lichtstrahl jedoch absorbiert oder reflektiert werden. OCT-Techniker können diese Bildartefakte minimieren, indem sie den Patienten für einen möglichst klaren OCT-Scan richtig positionieren, den Fokusknopf auf die am stärksten gesättigten Dioptrien einstellen, die Polarisationsfunktion verwenden und für eine angemessene Hornhautschmierung sorgen. Die OCT ist bei einer Medientrübung des Glaskörpers nicht immer ergiebig. Bei Augen mit unterschiedlich starker Glaskörperblutung wird der Lichtstrahl der OCT mit einer Wellenlänge von 830 nm vom Blut absorbiert, so dass die Abbildung oft ungenau oder unmöglich ist. Die Absorption des einfallenden Lichts durch Asteroidenkörper ist weniger folgenreich.

Spontane PVD bei AH kann zu einer anomalen PVD führen, die gelegentlich mit Vitreoschisis einhergeht, möglicherweise aufgrund einer anomalen vitreoretinalen Adhäsion. Die verschiedenen vitreoretinalen Erkrankungen, die in dieser Studie vorgestellt wurden, können jedoch unabhängig vom Vorhandensein von AH allein durch anormale vitreoretinale Adhäsionen und anomale PVD kompliziert werden. Darüber hinaus war die OCT ein nützliches Instrument zur Untersuchung der vitreoretinalen Grenzfläche in Augen mit AH, und intraoperatives Triamcinolonacetonid erleichterte die vollständige Entfernung der restlichen Glaskörperrinde, was möglicherweise die Inzidenz von postoperativen Störungen der vitreoretinalen Grenzfläche verringert, obwohl eine längere Nachbeobachtung erforderlich ist.

In den Fällen, in denen bei der klinischen Untersuchung eine dichte Asteroidhyalose festgestellt wird, die den Fundus mit einer eingeschränkten Sicht verdeckt, kann auch die Optos-Ultraweitwinkel-Bildgebung bei der Diagnose und Behandlung von Netzhaut-/Aderhautläsionen hilfreich sein.

Komplikationen

Die Asteroidhyalose verursacht selten Sehstörungen, und eine chirurgische Entfernung ist nur selten erforderlich. Es gibt einige wenige Berichte über AH bei Patienten mit RP. In einigen Fällen war sogar eine Standard-Vitrektomie mit drei Öffnungen erforderlich, um die Glaskörpertrübung zu entfernen, da die Glaskörpertrübung fortschritt und das Sehvermögen abnahm.

Die Studie an der Abteilung für Augenheilkunde, Kyushu University Hospital (Fukuoka, Japan), basierend auf Kohorte von 320 Patienten mit RP, die Merkmale der AH, unerwartet gefunden anders als die der früheren Berichte (3,1%).Auch wurden 2 Patienten jünger als 50 Jahre entdeckt; bilaterale AH war in 4 von 10 Fällen vorhanden; und wurde schnell fortschreitende AH in 2 Fällen entdeckt.Der genaue Mechanismus dieser Diskrepanzen ist unklar. Eine mögliche Erklärung könnte jedoch sein, dass sich der Zustand des Glaskörpers in Augen mit RP aufgrund des Zusammenbruchs der Blut-Retina-Schranke bei Patienten mit RP von dem normaler Augen unterscheidet.

Dramatischer Verlust der Sehschärfe ist ungewöhnlich. Es gibt jedoch Berichte über Oberflächenverkalkungen von Intraokularlinsen bei Patienten mit asteroider Hyalose.

Es gibt auch einige Berichte über einen Prolaps der asteroiden Hyalose in die Vorderkammer, der eine Metastasierung simuliert.

Zusätzliche Ressourcen

• Video – https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1712355

1. Ophthalmologie, A.A.o., Sektion 12: Netzhaut und Glaskörper. Kurs für Grundlagen und klinische Wissenschaft. 2014-2015: American Academy of Ophthalmology. p. 311-312.
2. Yazar, Z., et al., Asteroid hyalosis. Eur J Ophthalmol, 2001. 11(1): p. 57-61.
3. 3.0 3.1 Shields, C.L., et al., Vitreous asteroid hyalosis prolapse into the anterior chamber simulating iris metastasis. Middle East Afr J Ophthalmol, 2012. 19(3): p. 346-8.
4. 4.0 4.1 4.2 4.3 Mitchell, P., M.Y. Wang, and J.J. Wang, Asteroid hyalosis in an older population: the Blue Mountains Eye Study. Ophthalmic Epidemiology, 2003.
5. 5.0 5.1 Moss, S.E., R. Klein, und B.E.K. Klein, Asteroidenhyalose in einer Bevölkerung: The Beaver Dam Eye Study. American Journal of Ophthalmology, 2001. 132(1): p. 70-75.
6. 6.0 6.1 Kim, J.H., et al., Prevalence of and risk factors for asteroid hyalosis in Seoul, Korea. Retina (Philadelphia, Pa.), 2008. 28(10): p. 1515-1521.
7. 7.0 7.1 7.2 Fawzi, A.A., et al., Asteroid hyalosis in an autopsy population: The University of California at Los Angeles (UCLA) experience. Arch Ophthalmol, 2005. 123(4): p. 486-90.
8. Galveia, J., et al., Asteroid hyalosis: clinical review of 58 cases. Revista Brasileira de Oftalmologia, 2013. 72(5): p. 312-315.
9. Ophthalmologie, A.A.o., Sektion 04: Ophthalmische Pathologie und intraokulare Tumoren. Basic and Clinical Science Course. 2014-2015: American Academy of Ophthalmology. p.138-139.
10. Kador, P.F. and M. Wyman, Asteroid hyalosis: pathogenesis and prospects for prevention. Eye (London, England), 2008. 22(10): p. 1278-1285.
11. 11.0 11.1 11.2 Hwang, J.C., et al., Optical coherence tomography in asteroid hyalosis. Retina (Philadelphia, Pa.), 2006. 26(6): p. 661-665.
12. Wright, A.D., Y.C. Yang, and P.M. Dodson, Asteroid hyalosis and photographic diabetic retinopathy screening. Diabetic Medicine, 2010.
13. 13.0 13.1 Mochizuki, Y., et al., Anatomical findings of vitreoretinal interface in eyes with asteroid hyalosis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 2009. 247(9): p. 1173-7.
14. Motiani, M.V., et al. Diagnose des choroidalen Melanoms bei dichter Asteroidhyalose. Seminars in ophthalmology, 2016: p. 1-3.
15. 15.0 15.1 Ikeda, Y., et al., Retinitis pigmentosa associated with asteroid hyalosis. Retina (Philadelphia, Pa.), 2010. 30(8): p. 1278-1281.
16. Heagley, D., et al., Asteroid hyalosis of the vitreous humor: an uncommon finding. Diagn Cytopathol, 2013. 41(10): p. 926-7.