Blepharoptose

Blepharoptose

Blepharoptose. Ein Patient mit involutioneller Ptose beider Oberlider. Das linke Oberlid ist deutlich stärker ptotisch. Außerdem sind auf der linken Seite eine erhöhte Lidfalte, eine Deformierung des Sulcus superior und eine gewölbte Augenbraue zu sehen. Bild mit freundlicher Genehmigung von Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

ICD-10

Die Oberliddropie oder Ptosis geht mit einer erheblichen Einschränkung des oberen Teils des Gesichtsfeldes, dem Risiko einer Amblyopie bei Kleinkindern und einer altersbedingten Veränderung des Gesichts einher.

Krankheit

Blepharoptose ist ein abnormal tief liegender Oberlidrand bei Blickrichtung des Auges. Normalerweise bedeckt das Oberlid 1,0-2,0 mm des oberen Teils der Hornhaut. Eine Hautredundanz des Oberlids oder Dermatochalasis ist ein separater Befund, der in Verbindung mit einer Blepharoptose auftreten kann. Die Dermatochalasis sollte von der Blepharoptose unterschieden werden, da sich die chirurgische Behandlung unterscheidet.

Etiologie

Die Blepharoptose kann angeboren oder erworben sein.

Angeborene Blepharoptose:

Angeborene Ptosis resultiert gewöhnlich aus einer isolierten, lokalisierten myogenen Dysgenesie des Levator palpebrae superioris. Eine sehr geringe Anzahl von kongenitalen Blepharoptosen kann durch genetische oder chromosomale Defekte und neurologische Funktionsstörungen verursacht werden.

• Blepharophimose-Syndrom, das durch kurze Lidspalten, angeborene Ptose, Epikanthus inversus und Telekanthus gekennzeichnet ist.
• Angeborene Lähmung des dritten Hirnnervs.
• Kongenitales Horner-Syndrom, das durch leichte Ptosis, Miosis, Anhidrosis und Heterochromie gekennzeichnet ist.
• Marcus-Gunn-Kieferzwinkersyndrom, das durch fehlgeleitete Innervation des ipsilateralen Levatormuskels durch den motorischen Nerv zum äußeren Pterygoidmuskel entsteht. Bei den Patienten hebt sich das Augenlid beim Kauen oder bei der Bewegung des Kiefers auf die gegenüberliegende Seite.

Erworbene Blepharoptose:

Die meisten Fälle von erworbener Blepharoptose sind vom aponeurotischen Typ. Die aponeurotische Blepharoptose kann durch Dehnung, Dehiszenz oder Disinsertion der Levatoraponeurose entstehen. Die aponeurotische Blepharoptose wird bei Patienten, bei denen die anatomischen Veränderungen altersbedingt sind, auch als involutionelle Ptose bezeichnet. Myogene, neurogene, traumatische und mechanische Ursachen sind seltener als erworbene Blepharoptose.

• Myogene Blepharoptose kann bei Myasthenia gravis, chronisch progressiver externer Ophthalmoplegie, okulopharyngealer Muskeldystrophie und myotoner Dystrophie auftreten.
• Neurogene Blepharoptose kann durch eine Lähmung des dritten Nervs oder durch das Horner-Syndrom verursacht werden.
• Eine traumatische Blepharoptose kann die Folge einer Lidrissverletzung mit Durchtrennung der Oberlidheber oder Unterbrechung der Nervenbahn sein.
• Mechanische Ptosis kann durch das Vorhandensein einer Lidmasse, wie Neurofibrom oder Hämangiom, oder durch Vernarbung infolge einer Entzündung oder Operation entstehen.

Pathophysiologie

Levator palpebrae superioris und Mueller-Muskel Blepharoptosis sind die Oberlidhebermuskeln.

Der Levator palpebrae superioris entspringt an der Orbitaspitze und verläuft nach vorne, am Whitnall-Ligament zieht er als Aponeurose nach unten. . Die Aponeurose setzt an der vorderen Seite der Tarsalplatte an. Sie setzt auch an der Haut an und bildet die Oberlidfalte. Der Levator palpebrae superioris ist ein quergestreifter Muskel, der von der oberen Abteilung des Nervus oculomotorius innerviert wird. Dieser Muskel ist der Hauptheber des Oberlids.

Der Mueller-Muskel, ein sympathisch innervierter glatter Muskel, hat seinen Ursprung an der Unterseite des Levator superioris. Er ist ca. 12 mm lang, setzt superior am tarsalen Rand an und hebt das Oberlid um ca. 2 mm an.

Blepharoptose entsteht durch eine Funktionsstörung eines oder beider Oberlidhebermuskeln.

Diagnose

Die Patienten klagen in der Regel über ein kleines Auge, ein müdes Aussehen, eine Einschränkung des Gesichtsfeldes und Kopfschmerzen.

Eine erworbene Blepharoptose kann in jedem Alter auftreten, wird aber häufig bei älteren Erwachsenen beobachtet. Eine angeborene Blepharoptose tritt von Geburt an auf. Es gibt keine rassische oder geschlechtsspezifische Prädilektion für Blepharoptose.

Weitere Details sind erforderlich in Bezug auf das Auftreten der Ptosis, mildernde oder verschlimmernde Faktoren, Ptosis in der Familienanamnese, kürzliche Botulinum-Injektionen und Traumata oder Augenoperationen in der Vorgeschichte. Die Anamnese liefert in der Regel sehr gute Anhaltspunkte für die Ätiologie der Blepharoptose.

Es ist wichtig, nach der Einnahme von Antikoagulantien oder Blutungen, einer Familienanamnese von maligner Hyperthermie und Herzerkrankungen zu fragen, um mögliche Komplikationen während der Operation zu vermeiden.

Anzeichen

Sehschärfe und Refraktionsfehler sollten dokumentiert werden. Die Stellung der Augenbrauen und das Vorhandensein von Lidextrahäuten sind zu beachten. Eine sorgfältige äußere Untersuchung mit Abtasten der Augenlider und des Augenhöhlenrandes sollte durchgeführt werden. Eine Lidmasse kann ein zusätzliches Gewicht auf dem Lid verursachen, was zu einer Blepharoptose führt. Vor der Anwendung von topischen Augentropfen müssen die folgenden Messungen durchgeführt werden:

• Die Lidspalte, d. h. der Abstand zwischen dem oberen und dem unteren Augenlid in vertikaler Ausrichtung zur Pupillenmitte.
• Die Randreflexdistanz-1 (MRD-1), das ist der Abstand zwischen dem Zentrum des Pupillenlichtreflexes und dem oberen Lidrand bei primärem Blick.
• Die Randreflexdistanz-2 (MRD-2), das ist der Abstand zwischen dem Zentrum des Pupillarlichtreflexes und dem unteren Lidrand bei primärem Blick.
• Levatorfunktion, d. h. die Entfernung, die das Augenlid vom Abwärtsblick zum Aufwärtsblick zurücklegt, während der Frontalis-Muskel an der Stirn inaktiv gehalten wird. Eine Messung von mehr als 10 mm gilt als ausgezeichnet, während 0-5 mm als schlecht angesehen werden.
• Vorhandensein der Lidfalte und deren Höhe.

Bei Patienten mit einseitiger Blepharoptose sollte das betroffene Augenlid manuell angehoben werden, und das kontralaterale Augenlid muss auf maskierte Blepharoptose oder das Hering-Phänomen untersucht werden.

Der Patient muss auf Proptosis oder Enophthalmus, Lagophthalmus und das Vorhandensein des Bell-Phänomens untersucht werden.

Die Augenmotilität muss untersucht werden, da einige Patienten mit Blepharoptose eine eingeschränkte Augenmotilität haben können, wie z. B. bei Myasthenia gravis und chronisch progressiver externer Ophthalmoplegie. Patienten mit kongenitaler Blepharoptose müssen auf das Vorhandensein eines Marcus-Gunn-Kieferzwinkersyndroms untersucht werden. Die Pupillengröße und die Farbunterschiede der Iris zwischen den Augen sollten auf das Horner-Syndrom untersucht werden.

Es ist sehr wichtig, das Vorhandensein eines trockenen Auges mit einer Fluoreszeinfärbung zu untersuchen, um die Hornhaut, den Tränenmeniskus und die Tränenaufbruchzeit zu untersuchen.

Sympathomimetische Augentropfen können verwendet werden, um den Mueller-Muskel zu stimulieren. Bei gutem Ansprechen kann die Ptosis durch eine Mueller-Muskel-Bindehaut-Resektion behoben werden.

Diagnostische Verfahren

Die klinische Untersuchung ist bei den meisten Patienten ausreichend. Das Gesichtsfeld wird in der Regel angefordert, um die Auswirkungen der Blepharoptose auf das periphere Gesichtsfeld aufzuzeigen. Bei wenigen Patienten sind Labor- und Bildgebungsuntersuchungen erforderlich, um die Ursache der Blepharoptose herauszufinden.

Laboruntersuchungen

• Bei Patienten mit Verdacht auf Myasthenia gravis können ein Serumtest auf Acetylcholinrezeptor-Antikörper und ein Edrophoniumchlorid-Test (Tensilon) oder eine Einzelfaser-Elektromyographie angeordnet werden
• Bei Patienten mit chronisch progressiver externer Ophthalmoplegie sollten ein Elektrokardiogramm, ein Elektroretinogramm, eine Elektromyographie und eine mitochondriale Untersuchung in Betracht gezogen werden.

Diagnostische Bildgebung

• Bei Patienten mit neurologischen Defiziten in Verbindung mit Blepharoptose sollte eine Bildgebung des Gehirns, der Augenhöhlen oder des zerebrovaskulären Systems durchgeführt werden.
• Bei Patienten, bei denen ein entzündlicher oder infiltrativer orbitaler Prozess als Ursache der Blepharoptose vermutet wird, ist eine orbitale CT- oder MRT-Untersuchung erforderlich.
• Beim erworbenen Horner-Syndrom ist eine Bildgebung von Kopf und Hals erforderlich.

Differenzialdiagnose

• Pseudoptose, die durch Mikrophthalmus, Enophthalmus, Anophthalmus oder kontralaterale Lideinziehung entstehen kann.
• Blepharochalasis
• Augenbrauen-Ptose
• Dermatochalasis
• Alte Gesichtsnervenlähmung, die zu einer engen Lidspalte führt

Management

Die Behandlung der Blepharoptose ist in erster Linie chirurgisch. Eine Beobachtung ist nur in leichten Fällen von angeborener Ptosis erforderlich, wenn keine Anzeichen von Amblyopie, Strabismus und abnormaler Kopfhaltung vorliegen. Besteht das Risiko einer Amblyopie, eines Schielens und einer erheblichen abnormalen Kopfhaltung, wird so bald wie möglich operiert. Eine chirurgische Korrektur der Blepharoptose kann jederzeit durchgeführt werden, um das Gesichtsfeld oder das ästhetische Erscheinungsbild zu verbessern.

Ist die Blepharoptose ein Anzeichen für eine Systemerkrankung wie Myasthenia gravis oder die Kearns-Sayre-Krankheit, sollte der Patient zur weiteren Behandlung an den entsprechenden Arzt überwiesen werden.

Eine externe Fotodokumentation ist sinnvoll, insbesondere bevor eine chirurgische Korrektur versucht wird.

Medizinische Therapie

Patienten mit Myasthenia gravis können sich durch eine medikamentöse Behandlung verbessern. Sympathomimetische topische Augentropfen wie Apraclonidin und Phenylephrin führen bei einigen Patienten zu einer kurzzeitigen Anhebung des Oberlids. Die Verwendung von topischem Oxymetazolinhydrochlorid (0,1 %) bei Blepharoptose wurde im Juli 2020 von der FDA zugelassen.

Chirurgie

Die chirurgische Korrektur der angeborenen Ptosis kann je nach Schwere der Erkrankung in jedem Alter durchgeführt werden, wobei ein frühzeitiges Eingreifen erforderlich ist, wenn das Risiko der Entwicklung einer Amblyopie oder einer signifikanten abnormalen Kopfhaltung besteht. Für die Korrektur der Blepharoptose stehen verschiedene chirurgische Techniken zur Verfügung. Je nach Behandlungsziel, der zugrunde liegenden Diagnose, der Präferenz des Chirurgen und dem Grad der Levatorfunktion wird die geeignete Technik gewählt. Die Patienten müssen sich darüber im Klaren sein, dass eine Symmetrie nicht einfach zu erreichen ist. Bei Patienten mit trockenen Augen, verminderter Hornhautsensibilität, fehlendem Bell-Phänomen, doppelter Elevator-Lähmung oder fortschreitender externer Ophthalmoplegie ist besondere Vorsicht geboten, um eine postoperative Keratopathie zu vermeiden. Wenn der Patient Strabismus und Blepharoptose hat, muss der Strabismus zuerst korrigiert werden.

Müller-Muskel-Bindehaut-Resektion

Diese Technik ist für Patienten mit leichter bis mittelschwerer aponeurotischer Blepharoptose geeignet (diese Patienten haben eine sehr gute Levatorfunktion). Bei Patienten mit kongenitaler Blepharoptose ist diese Operation selbst bei guter Levatorfunktion nicht so gut geeignet, da der Musculus levator palpebrae superioris nicht normal ist. Ein gutes Ansprechen auf sympathomimetische topische Augentropfen ist ein guter Indikator für den Erfolg dieser Art von Operation. Diese Technik hat im Vergleich zu den anderen chirurgischen Techniken die geringste Chance, die Lidkontur zu verändern

Die Operation wird von der Bindehautseite aus durchgeführt, wo die Bindehaut und der Mueller-Muskel markiert werden (etwa 4 mm Bindehaut für 1 mm Korrektur der Blepharoptose von der Spitze des oberen Tarsus aus), die markierte Bindehaut und der Bereich des Mueller-Muskels wird abgeklemmt. Die Naht wird kontinuierlich unter der Klemme hindurchgeführt und an beiden Enden des markierten Bereichs durch die Haut externalisiert, dann wird das Gewebe oberhalb der Klemme reseziert.

Die Fasanella-Servat-Ptosekorrektur ist von der Technik her ähnlich. Sie beinhaltet jedoch die Resektion der Bindehaut, des Mueller-Muskels sowie eines Teils des oberen Tarsus. Durch die Einbeziehung eines Teils der Tarsalplatte in die Resektion wird eine stärkere Anhebung erreicht. Es sollte darauf geachtet werden, eine übermäßige Entfernung des Tarsus zu vermeiden, die die Integrität der Lidstruktur beeinträchtigen könnte.

Levatorvorverlagerung oder -resektion

Bei dieser Technik wird die Levatoraponeurose je nach Schweregrad der Blepharoptose verkürzt. Sie eignet sich für Patienten mit guter und mittelmäßiger Levatorfunktion

Die Operation wird über einen Lidfaltenschnitt durchgeführt. Die Augenhöhlenscheidewand wird geöffnet und das präaponeroutische Fett von der Levatoraponeurose weggezogen. Sobald der Muskel identifiziert ist, wird die Levatoraponeurose vom Tarsus abgelöst und die Dissektion kann zwischen Levatoraponeurose und Mueller-Muskel fortgesetzt werden. Die Levatoraponeurose wird dann vorgeschoben und/oder reseziert und vorübergehend mit 1 bis 3 Nähten am Tarsus mit partiellen Bissen fixiert. Das Ausmaß der Vorverlagerung und/oder Resektion hängt vom Grad der Blepharoptose ab. Wenn der Patient wach ist, werden in dieser Phase die Lidhöhe und -kontur überprüft. Sobald eine gute Höhe und Kontur erreicht ist, werden die tarsalen Lamellenbisse dauerhaft gestrafft. Die Haut wird unter Einbeziehung eines Teils der Levatoraponeurose geschlossen, um die Falte neu zu formen.

Frontalis-Suspension

Dieses Verfahren wird bei Patienten mit schlechter (<4 mm) oder fehlender Levatorfunktion durchgeführt. Es stehen viele autogene und allogene Materialien zur Verfügung, die als Schlinge verwendet werden können. Verwendet wurden Fascia lata und Frontalis-Muskellappen, konservierte (Gewebebank) Fascia lata, autogene Temporalis-Faszie, Gore-Tex-Naht, gefrorene Dura mater, Silikon und Alloderm. Es wurde festgestellt, dass die autogene Fascia lata das günstigste chirurgische Ergebnis liefert. Die Schlinge verbindet das Augenlid mit der Augenbraue, und mit der Anhebung der Augenbraue öffnet sich das Auge. Nach der Operation kann es mehrere Monate dauern, bis die Patienten ihre Augenlider im Schlaf schließen können. In dieser Zeit ist eine umfangreiche Schmierung erforderlich.

Bei Patienten mit einseitiger schwerer Blepharoptose bietet die bilaterale Frontalisschlinge das beste kosmetische Ergebnis. Es ist jedoch oft schwierig, die Eltern und den Patienten davon zu überzeugen, eine Operation am normalen kontralateralen Levatormuskel durchzuführen.

Bei Patienten mit Marcus-Gunn-Kieferzwinkersyndrom ist die chirurgische Korrekturtechnik der Kieferzwinker-Blepharoptose umstritten. Wenn das Kieferzwinkern unbedeutend ist, kann eine alleinige Korrektur der Blepharoptose (mit Levatorvorverlagerung oder Frontalisschlinge) je nach Schwere der Ptose und Levatorfunktion ausreichend sein. Ist das Kieferzwinkern stark ausgeprägt, kann eine Exstirpation des Levatormuskels und eine Frontalisschlinge erforderlich sein.

Chirurgische Nachbehandlung

Die chirurgische Korrektur der Blepharoptose wird im Allgemeinen ambulant durchgeführt. Während der Patient wach ist, sollten alle 1-2 Stunden für 20 Minuten kalte Kompressen auf die Augenlider gelegt werden, um Schwellungen und Blutergüsse zu verringern. Die Patienten erhalten eine topische antibiotische Salbe (mit oder ohne Steroid), die sie 5-7 Tage lang zweimal täglich auf das Auge und die Einschnittstelle auftragen. Bei Patienten, bei denen eine postoperative Lagophthalmose zu erwarten ist, ist eine übermäßige Schmierung erforderlich. Die Patienten werden in der Regel 1 bis 2 Wochen nach dem Eingriff untersucht. Die Patienten werden auf Anzeichen von Expositionskeratopathie, Infektionen, Granulombildung sowie Über- und Unterkorrekturen untersucht. Patienten mit Amblyopie müssen die Amblyopiebehandlung fortsetzen.

Komplikationen

Eine angeborene Ptosis kann zu einer Amblyopie führen, die durch Deprivation oder unkorrigierten Astigmatismus entsteht. Eine erworbene Blepharoptose führt zu einer Einschränkung des Gesichtsfeldes und frontalen Kopfschmerzen. Blepharoptose hat erhebliche psychosoziale Auswirkungen und kann zu schlechten Leistungen in der Schule und am Arbeitsplatz führen.

Die chirurgische Korrektur der Blepharoptose kann durch Blutungen, Infektionen, Ödeme, Unter- oder Überkorrektur der Ptose, Lidasymmetrie, Granulombildung, Fremdkörpergefühl auf der Hornhaut und Expositionskeratopathie kompliziert werden. Die meisten dieser Komplikationen lassen sich leicht beherrschen, wenn sie frühzeitig entdeckt und entsprechend behandelt werden.

Prognose

Mit den verfügbaren medizinischen und chirurgischen Verfahren zur Behandlung der Blepharoptose werden in der Regel gute Ergebnisse erzielt. Ein Wiederauftreten im Laufe der Zeit ist nicht ungewöhnlich. Um dieses Ergebnis zu erreichen, können mehrere Operationen erforderlich sein, insbesondere bei angeborener Ptosis.

Zusätzliche Ressourcen

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