Bronchogene Zyste

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Bronchogene Zysten sind angeborene Fehlbildungen des Bronchialbaums (eine Art bronchopulmonale Vorderdarmfehlbildung). Sie können als mediastinale Masse auftreten, die sich vergrößern und eine lokale Kompression verursachen kann. Sie gilt auch als die häufigste der Vormagen-Duplikationszysten.

Epidemiologie

Bronchogene Zysten sind seltene angeborene Läsionen, die nur 5-10 % der pädiatrischen Mediastinalmassen ausmachen 8. Die Inzidenz von Mediastinalzysten ist bei beiden Geschlechtern gleich, während intrapulmonale Zysten Berichten zufolge eher bei Männern auftreten 8.

Klinische Präsentation

In vielen Fällen sind bronchogene Zysten asymptomatisch und werden zufällig bei einer Thoraxuntersuchung entdeckt 5. Wenn sie groß sind, kann der Masseneffekt zu einer bronchialen Obstruktion führen, die zu Lufteinschlüssen und Atemnot führt. Eine andere Erscheinungsform kann auftreten, wenn die Zyste infiziert wird.

Pathologie

Bronchogene Zysten bilden sich als Ergebnis einer abnormen Knospung des Bronchialbaums während der Embryogenese (zwischen der 4. und 6. Woche) 1, und als solche sind sie von sekretorischem respiratorischem Epithel (quaderförmiges oder säulenförmiges Flimmerepithel) ausgekleidet 1,4. Die Wand besteht aus Geweben, die denen des normalen Bronchialbaums ähnlich sind, darunter Knorpel, elastisches Gewebe, Schleimdrüsen und glatte Muskulatur 1.

Sie stehen normalerweise nicht mit dem Bronchialbaum in Verbindung und sind daher in der Regel nicht mit Luft gefüllt. Vielmehr enthalten sie Flüssigkeit (Wasser), variable Mengen an eiweißhaltigem Material, Blutprodukte und Kalziumoxalat 4. Es sind die drei letztgenannten Komponenten, die zu einer erhöhten Abschwächung führen, die solide Läsionen imitiert. Sie sind selten multipel.

Verteilung

Sie können im Mediastinum auftreten oder intrapulmonal sein. Die häufigste Lokalisation ist das mittlere Mediastinum (65-90 %). Die Verteilung der Lokalisationen kann sehr unterschiedlich sein:

  • mediastinal (~70%) 5,13
    • steht in der Regel nicht mit dem Tracheobronchialbaum in Verbindung
    • subkarinale, rechtsparatracheale und hiläre Lokalisationen am häufigsten
    • ungefähre Inzidenz umfasst
      • karinalen Bereich: ~50%
      • paratrachealer Bereich: ~20%
      • Oropharyngealwand: ~15%
      • Retrokardialer Bereich: ~10%
  • parenchymatös (intrapulmonal)
    • typischerweise perihilar
    • Vorliebe für untere Lappen 1
  • andere ungewöhnliche Lokalisationen
    • Hals
    • kutan 2
    • Perikard 5
    • sich über das Zwerchfell erstreckend und dumpf erscheinend-glockenförmig 1
    • retroperitoneal 3: Neigen zu einer subdiaphragmatischen oder peripankreatischen Verteilung, gewöhnlich links von der Mittellinie

Radiologische Merkmale

Obwohl bronchogene Zysten gewöhnlich flüssigkeitsgefüllt sind, kann sich gelegentlich nach einer Infektion oder einem Eingriff eine Kommunikation entwickeln, die zu einer luftgefüllten zystischen Struktur +/- einem Luft-Flüssigkeits-Niveau 1,5 führt.

Einfaches Röntgenbild

Die Zysten erscheinen in der Regel als weiche, dichte, runde Strukturen, manchmal mit Kompression der umliegenden Strukturen. Gelegentlich kann eine solche Kompression zu Lufteinschlüssen und einem hyperluzenten Hemithorax führen 5. Da die Zysten Kalziumoxalat enthalten können, ist gelegentlich eine abhängige Schichtung von kalzifiziertem, dichtem Material (Kalziummilch) zu sehen 5,10.

CT

Typischerweise erscheinen sie als gut umschriebene kugelförmige oder eiförmige Massen mit variabler Abschwächung 1,4 mit variabler Flüssigkeitszusammensetzung, was die beobachteten unterschiedlichen CT-Abschwächungen erklärt.

Ungefähr 50 % haben eine Flüssigkeitsdichte (0-20 HU), ein erheblicher Anteil hat jedoch eine Weichgewebedichte (>30 HU) oder sogar eine Hyperabschwächung gegenüber den umgebenden mediastinalen Weichteilen 4. Das Ausmaß der CT-Abschwächung hängt häufig von der Menge des internen proteinhaltigen Gewebes ab 14. Die CT ist besser in der Lage, Kalziumoxalat (Kalziummilch) in Abhängigkeit von der Schichtung zu erkennen 10.

Es gibt keine solide Kontrastmittelanreicherung.

MRI

Gelegentlich zur Bestätigung durchgeführt, besonders bei atypischen Fällen. Meistens homogen 15.

  • T1:
    • variable Signalintensität, von niedrig (flüssigkeitsähnlich) bis hoch (aufgrund des Proteingehalts)
    • Flüssigkeitsebene wurde ebenfalls berichtet, was auf die Schichtung des variablen Flüssigkeitsgehalts zurückgeführt wird 4,5
  • T2:
    • in der Regel hohe Signalintensität aufgrund des Flüssigkeitsgehalts

Behandlung und Prognose

Die Wahl der Behandlung ist etwas umstritten. Einige Autoren plädieren für die chirurgische Entfernung aller Zysten, da sie dazu neigen, sich zu infizieren oder, seltener, eine bösartige Transformation zu durchlaufen 5. Zunehmend werden diese Läsionen mit einer transbronchialen oder perkutanen Aspiration unter CT-Führung behandelt, um sowohl die Diagnose zu bestätigen als auch sie zu behandeln. Kleine Läsionen können verfolgt werden, sie neigen jedoch dazu, sich im Laufe der Zeit zu vergrößern, manchmal sogar rasch 7.

Komplikationen
  • Fistelbildung mit dem Bronchialbaum
  • Eulzeration der Zystenwand
  • sekundäre Bronchialatresie
  • überlagernde Infektion
  • Blutung
  • maligne Transformation ist sehr selten (0.7% Risiko 11), aber berichtet, mit Primären einschließlich 5:
    • Rhabdomyosarkom
    • pleuropulmonales Blastom
    • anaplastisches Karzinom
    • Leomyosarkom
    • Adenokarzinom

Differenzialdiagnose

Zu den allgemeinen bildgebenden Differenzialüberlegungen für unkomplizierte Zysten gehören:

  • Kongenitale Zysten und Fehlbildungen
    • Perikardzyste
    • Zystisches Hygrom und Lymphangiom
    • Neurenterische Zyste
    • Anteriores oder laterales Meningocoele
    • Ösophagusduplikationszyste
    • Schilddrüsenkolloid Zyste
    • Thymuszyste
  • intrathorakale Pankreaspseudozyste (bei retroperitonealen bronchogenen Zysten oder bei Pankreaspseudozysten, die sich intrathorakal durch den Aortenhiatus oder Ösophagushiatus erstrecken)

wenn kompliziert, e.g. mit Infektion oder Blutung, auch in Betracht ziehen:

  • Abszess(e)
  • vergrößerte Lymphknoten, besonders wenn zentral nekrotische
  • pulmonale Massen
    • kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildung (CPAM)
    • pulmonale Sequestrierung
    • Metastasen
    • Lungenkrebs
    • pulmonaler Pseudotumor
  • fokales Hämatom: Unterschiedlicher klinischer Kontext

Siehe auch

  • pädiatrische mediastinale Massen
  • bronchogene Zyste vs. Ösophagusduplikationszyste