Burkitt-Lymphom/Leukämie (BL)

Tabelle 1.

CT-Scan	Durchflusszytometrie	Zytogenetik
Lobulierte, hypodense, hypoattenuierte Masse; Kavitation kann mit Darmlumen-Kommunikation gesehen werden	Postiv: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 und monotypisches Oberflächen-IgM	Translokation mit Beteiligung des c-myc-Gens (8q24)
	Negativ: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Proliferative Fraktion = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24;q11)

Morphologische Beschreibung

Das klassische BL besteht aus Blättern eintöniger, nicht gespaltener, mittelgroßer, vakuolierter lymphatischer Zellen mit feinem Kernchromatin, geringen Mengen basophilen Zytoplasmas, 2-5 Nukleoli pro Zelle und hoher proliferativer und apoptotischer Aktivität. Zwischen benachbarten Zellen sind häufig quadratische Ränder zu beobachten. Bei schwacher Lichtstärke ist ein „Sternenhimmel“ zu sehen, da Makrophagen mit apoptotischen Tumorzellen verstreut sind.

Einige BL-Tumoren weisen viele, aber nicht alle der klassischen histologischen oder zytogenetischen Merkmale auf. In der Vergangenheit wurden sie als atypisches BL oder Burkitt-ähnliches Lymphom klassifiziert. Nach dem aktuellen Klassifikationsschema der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2008 sind Fälle mit atypischer Morphologie, aber ansonsten klassischer Immunphänotypisierung und zytogenetischen Veränderungen als BL zu klassifizieren. Ebenso werden Fälle mit klassischer Morphologie und Immunphänotypisierung, aber ohne klassische zytogenetische Veränderungen als BL klassifiziert.

Variante Morphologien

Neben der klassischen BL wurden in der Vergangenheit zwei Varianten der Histologie beschrieben, die nicht mehr verwendet werden. Diese Varianten wurden als BL mit plasmazytoider Differenzierung und atypisches Burkitt/Burkitt-ähnliches Lymphom bezeichnet. Die klassische Histologie wurde bei den meisten endemischen und sporadischen Fällen beschrieben, jedoch nur bei einer Minderheit der mit Immundefizienz assoziierten Fälle. Die varianten Histologien wiesen einen stärkeren Kernpleomorphismus und weniger, stärker ausgeprägte Nukleoli auf als die klassische Variante.

Gibt es Faktoren, die die Laborergebnisse beeinflussen könnten? Nimmt Ihr Patient insbesondere Medikamente – rezeptfreie Arzneimittel oder pflanzliche Präparate – ein, die die Laborergebnisse beeinflussen könnten?

Eine Vorbehandlung mit Kortikosteroiden kann die Lebensfähigkeit und Interpretierbarkeit der pathologischen Probe beeinträchtigen. Bei Proben, die nicht sofort verarbeitet werden, besteht ein erhebliches Risiko für eine verringerte Lebensfähigkeit.

Welche Laborergebnisse sind absolut aussagekräftig?

Die Kombination von morphologischem Erscheinungsbild mit Immunphänotyp und Zytogenetik ist aussagekräftig.

Welche Tests sollte ich anfordern, um meine klinische Diagnose zu bestätigen? Welche Folgeuntersuchungen sind außerdem sinnvoll?

Aufgrund des schnellen Zellumsatzes besteht bei den Patienten das Risiko eines Tumorlysesyndroms. Zur Beurteilung der metastatischen Erkrankung, des Status vor der Chemotherapie und zur Bewertung des allgemeinen Gesundheitszustands werden bei neuen Patienten in der Regel die folgenden Tests angeordnet:

Knochenmarkaspirat +/- Biopsie (beidseitig bei primärem Nichtmark)

komplettes Blutbild (CBC) mit Differenzialblutbild und Thrombozytenzahl

Elektrolyte einschließlich Kalzium und Phosphor

alkalische Phosphatase

Harnstoff (BUN)

Kreatinin

Ursäure Säure

Laktatdehydrogenase (LDH)

Lebertransaminasen (AST/ALT)

Bilirubin

Lumbalpunktion (Zellzahl mit Differentialblutbild und Zytologie)

möglicher HIV-Test

Abhängig vom klinischen Zustand des Patienten, CT oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, Knochenscan und Hodenultraschall in Betracht ziehen.

Vor einer Chemotherapie mit Anthrazyklinen sollte ein Echokardiogramm angeordnet werden.

Differenzialdiagnose

Einige Fälle von diffusem großzelligem B-Zell-Lymphom (DLBCL) können erhebliche pathologische Überschneidungen mit BL aufweisen. Die Unterscheidung zwischen DLBCL, BL und atypischem BL kann in diesen Fällen sehr schwierig sein. Außerdem hat die Unterscheidung erhebliche Auswirkungen auf die Behandlung. DLBCL wird durch niedrigere Proliferationsindizes, größere Heterogenität, bcl-2- oder bcl-6-Gen-Rearrangement und eine geringere c-myc-Proteinexpression begünstigt. Das DLBCL ist in der Pädiatrie selten. Genexpressionsstudien könnten in Zukunft bei der Unterscheidung zwischen diesen Entitäten hilfreich sein. Für Fälle, in denen es zu erheblichen Überschneidungen kommt, wurde nach dem WHO-Klassifikationsschema von 2008 eine Diagnosekategorie geschaffen: B-Zell-Neoplasmen, nicht klassifizierbar, mit Merkmalen, die zwischen DLBCL und BL liegen.

Gibt es Faktoren, die die Laborergebnisse beeinflussen könnten? Nimmt Ihr Patient insbesondere Medikamente – rezeptfreie Arzneimittel oder pflanzliche Präparate – ein, die sich auf die Laborergebnisse auswirken könnten?

Eine Vorbehandlung mit Kortikosteroiden kann die Lebensfähigkeit und Interpretierbarkeit des pathologischen Präparats beeinträchtigen.