Das Applaus-Zeichen bei frontotemporaler Lobärdegeneration und verwandten Erkrankungen

Das Applaus-Zeichen, d. h. die Unfähigkeit, die gleiche Anzahl von Klatschen auszuführen wie der Untersucher, wurde ursprünglich als ein für die progressive supranukleäre Lähmung (PSP) spezifisches Zeichen beschrieben. Neuere Forschungen haben jedoch Beweise für das Auftreten des Applauszeichens bei verschiedenen Erkrankungen erbracht. Ziel dieser Studie war es, die Prävalenz des Applauszeichens zu bestimmen und sein Vorhandensein mit neuropsychologischen und MRT-Volumetrie-Befunden bei frontotemporaler Lobärdegeneration und verwandten Erkrankungen zu korrelieren. Das Applauszeichen wurde mit dem Drei-Klatschen-Test (TCT) ermittelt, wobei eine höhere Punktzahl auf eine schlechtere Leistung hinweist. Die Daten wurden von 272 Patienten aus der Kohorte des deutschen Konsortiums für frontotemporale Lobärdegeneration (FTLDc) erfasst: 111 mit verhaltensbedingter frontotemporaler Demenz (bvFTD), 98 mit primär progredienter Aphasie (PPA), 30 mit progressiver supranukleärer Lähmung (Richardson-Syndrom), 17 mit kortikobasalem Syndrom (CBS) und 16 mit amyotropher Lateralsklerose mit frontotemporaler Demenz (ALS/FTD). Zum Vergleich wurden 29 gesunde ältere Kontrollpersonen (HC) in die Studie aufgenommen. Alle Probanden wurden einer detaillierten sprachlichen und neuropsychologischen Untersuchung unterzogen. Bei einer Untergruppe von 156 Probanden wurde eine atlasbasierte Volumetrie durchgeführt. Das Applauszeichen trat bei allen Patientengruppen auf (40 % bei PSP, 29,5 % bei CBS, 25 % bei ALS/FTD, 13,3 % bei PPA und 9,0 % bei bvFTD), nicht aber bei gesunden Kontrollpersonen. Die Prävalenz war bei PSP-Patienten am höchsten. Sie war bei PSP signifikant häufiger als bei bvFTD, PPA und HC. Der Vergleich zwischen den anderen Gruppen ergab keinen signifikanten Unterschied hinsichtlich des Auftretens des Applauszeichens. Das Applauszeichen korrelierte in hohem Maße mit einer Reihe von neuropsychologischen Befunden, insbesondere mit Messungen der exekutiven, visuell-räumlichen und sprachlichen Funktionen sowie mit Messungen der Krankheitsschwere. Die TCT-Werte zeigten eine inverse Korrelation mit dem Volumen des ventralen Zwischenhirns und des Pallidums. Darüber hinaus war das Volumen des ventralen Zwischenhirns und des Pallidums bei Patienten, die das Applauszeichen zeigten, signifikant kleiner. Unsere Studie bestätigt das Auftreten des Applauszeichens bei bvFTD, PSP und CBS und fügt PPA und ALS/FTD zu diesen Erkrankungen hinzu. Obwohl es immer noch ein Hinweis auf PSP ist, muss es klinisch mit Vorsicht interpretiert werden. Aus der Korrelation mit verschiedenen kognitiven Messungen schließen wir, dass das Applauszeichen ein Hinweis auf den Schweregrad der Erkrankung ist. Darüber hinaus vermuten wir, dass das Applauszeichen eine Dysfunktion des Pallidums und des Nucleus subthalamicus darstellt, Strukturen, die bekanntermaßen eine wichtige Rolle bei der Reaktionshemmung spielen.