Diagnostische Abklärung und Behandlung eines seltenen apokrinen Hidrozystoms der Mundschleimhaut: Ein klinischer und histologischer Fallbericht
Abstract
Apokrine Hidrozystome sind seltene gutartige zystische Tumoren, die vom sekretorischen Anteil apokriner Schweißdrüsen ausgehen. Nach unserem besten Wissen gibt es derzeit keine Hinweise auf das Vorhandensein apokriner Hidrozystome in der Mundhöhle. In diesem Fallbericht werden daher die klinischen und histologischen Merkmale eines apokrinen Hidrozystoms beschrieben, das die Mundschleimhaut befällt. Ein 69-jähriger Patient stellte sich mit einer solitären, gut umschriebenen, submukösen Masse in der linken hinteren Wangenschleimhaut vor, die seit 1 Jahr bestand. Die klinische Untersuchung ergab eine gelbliche, weiche, fluktuierende und schmerzlose Läsion ohne klinische Anzeichen eines Erythems oder Ulzerationen des darüber liegenden Epithels. Die gesamte Läsion wurde exzidiert und die histopathologische Analyse bestätigte die Diagnose eines apokrinen Hidrozystoms. Nach einer Nachbeobachtungszeit von 1 Jahr wurde kein Rezidiv beobachtet.
1. Einleitung
Hidrozystome sind seltene, gutartige, zystische Tumoren der Schweißdrüsen, die nach ihren histologischen Merkmalen und ihrer vermuteten histogenetischen Ableitung üblicherweise in apokrine und ekkrine Typen eingeteilt werden. Das apokrine Hidrozystom (AH) wurde als adenomatöse zystische Proliferation der Sekretionsspirale der apokrinen Drüsen beschrieben. Klinisch zeigt sich das AH als solitäres, gut abgegrenztes, kuppelförmiges Knötchen mit glatter Oberfläche und variabler Farbe, die von fleischfarben bis blau-schwarz reicht. Obwohl es sich in den meisten Fällen um eine solitäre Läsion handelt, wurden auch Fälle von multiplen AHs berichtet. Die typische Lokalisation von AHs ist der periorbitale Bereich; sie können jedoch auch an den Lippen, Ohren, dem Hals, der Kopfhaut, der Brust, den Schultern oder den Füßen auftreten. Sehr selten werden AHs auch an der Achselhöhle, dem Penis und dem Anus dokumentiert. Histologisch sind AH durch das Vorhandensein einer bis mehrerer Schichten quaderförmiger oder säulenförmiger Zellen gekennzeichnet, die eine Dekapselungssekretion und die Expression eines Keratinmusters vom sekretorischen Typ aufweisen. Die Behandlungsmöglichkeiten für solitäre Hidrocystome reichen von der einfachen Punktion mit einer Nadel oder der chirurgischen Exzision bis hin zur Elektrodessikation, anticholinergen Cremes, Kohlendioxidverdampfung und Laserbehandlung, je nachdem, ob es sich um eine solitäre oder multiple Läsion handelt.
Nach bestem Wissen der Autoren könnte dies der erste Fall in der Literatur sein, in dem über die klinischen und histologischen Merkmale eines AH berichtet wird, das die Mundschleimhaut betrifft. Dies ist jedoch aufgrund der komplexen Terminologie in diesem Bereich, in dem viele und sich wiederholende Begriffe zur Bezeichnung ähnlicher Läsionen verwendet werden, schwer festzustellen.
2. Fallvorstellung
Ein 69-jähriger männlicher Patient klagte über Schwierigkeiten beim Kauen aufgrund einer Weichteilmasse in der linken Wangenschleimhaut, die seit einem Jahr vorhanden war. Die zervikalen Lymphknoten waren nicht tastbar und die darüber liegende Haut wies keine Schwellung auf. Die Krankengeschichte war unauffällig, mit Ausnahme einer primären Hypertonie, die mit blutdrucksenkenden Medikamenten kontrolliert wurde.
Bei der klinischen intraoralen Untersuchung zeigte sich eine solitäre, gut definierte, bewegliche, exophytische submuköse Masse 2 mm unterhalb der Öffnung des Ductus Stensen. Bei der Palpation war die Läsion weich, fluktuierend und schmerzlos mit klaren Rändern. Die Masse hatte ein gelbliches Aussehen und die darüber liegende Schleimhaut war normal, ohne klinische Anzeichen von Erythem oder Ulzerationen. Das klinische Gesamtbild der Masse deutete auf eine gutartige Läsion hin (Abbildung 1).
Da zur Bestätigung der endgültigen Diagnose eine histopathologische Analyse erforderlich war, wurde unter den möglichen Therapieoptionen die chirurgische Entfernung der Läsion gewählt. Nach der bakteriellen Dekontamination mit einer antiseptischen Spüllösung von 0,2 % Chlorhexidindigluconat für 1 Minute wurde eine lokale Anästhesie durch Infiltrationen von Mepivacain 2 % mit Epinephrin 1 : 100.000 durchgeführt. Anschließend wurde die Wange mit digitalem Druck evertiert, um die Läsion deutlicher hervorzuheben. Die Läsion wurde mit einer Klemmer-Zange abgeklemmt und ein elliptischer halbmondförmiger Einschnitt an der Basis vorgenommen. Der Lappen wurde vorsichtig mit stumpfer Dissektion gespiegelt, um eine Ruptur des Gewebes zu vermeiden. Auf diese Weise wurde die Wangenschleimhaut unterminiert und eine unregelmäßige, schlecht abgekapselte und gelappte gelbliche Masse freigelegt. Die Läsion war frei von Periost und hatte keine Anhaftung an angrenzende Strukturen, einschließlich des Unterkieferknochens. Die gesamte Läsion wurde dann vorsichtig von den umgebenden Weichteilen gelöst und en bloc exzidiert. Ein spannungsfreier primärer Wundverschluss wurde mit resorbierbaren 4-0-Einfachnähten durchgeführt. Die Papille des Ductus Stensen wurde identifiziert und der Speichel durch ein digitales Manöver ausgedrückt, um zu bestätigen, dass sie nicht beschädigt war. Das exzidierte Präparat wurde zur histopathologischen Untersuchung eingesandt.
Nach einer ersten makroskopischen Beurteilung bestand das resezierte Präparat aus einer gut umschriebenen, gelblichen Masse mit weicher Konsistenz. Die histopathologische Untersuchung zeigte eine multilokuläre Zyste, die durch ein Stroma aus faserigem Gewebe mit erweiterten Blutgefäßen gekennzeichnet war. Im Zystenlumen befand sich eine proteinhaltige Flüssigkeit (Abbildung 2). Mikroskopisch gesehen bestand die Läsion aus einer Zystenwand, die von zwei oder mehr Reihen schweißkanalartigem Epithel mit monomorphen kubischen Zellen ausgekleidet war, die sich durch einen kleinen, zentralen Zellkern auszeichneten und keine zytologischen Atypien aufwiesen (Abbildung 3). Die kubischen Zellen wiesen eine Dekapitationssekretion auf, die auf eine apokrine Sekretion hindeutet (Abbildung 4). Normale Drüsen sowie adnexe Strukturen oder Verbindungen zur Dermis der darüber liegenden Haut waren in den histologischen Schnitten nicht zu erkennen. Die Läsion wurde dann einer immunhistochemischen Färbung unterzogen, um die Diagnose zu untermauern (Abbildungen 5(a)-5(d)). Alle Antikörper wurden von DAKO zur Verfügung gestellt, und der Antigen-Antikörper-Nachweis wurde mit der automatisierten Färbeplattform DAKO Omnis (DAKO A/S, Glostrup, Dänemark) gemäß den Anweisungen des Herstellers durchgeführt. Zur Untersuchung der Muzinexpression wurde die intraluminale Sekretion mit der Periodic Acid Schiff (PAS)-Reaktion mit und ohne Diastase und mit Mucicarmin-Färbung analysiert, die beide positiv waren. Zum Nachweis des apokrinen Sekretionscharakters der luminalen Zellen wurde außerdem die Expression des humanen epidermalen Wachstumsfaktor-Rezeptors 2 (HER2) beobachtet. Darüber hinaus zeigte die Immunhistochemie, dass die Basalzellen der Zystenwand positiv für Glattmuskel-Aktin (SMA) waren, was ihren myoepithelialen Ursprung bestätigte. Es wurde die endgültige Diagnose eines apokrinen Hidrocystoms gestellt. Der Resektionsrand war negativ. Während der 12-monatigen Nachbeobachtungszeit wurde kein Rezidiv beobachtet.
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3. Diskussion
Apokrine Hidrozystome sind gutartige zystische Tumore der apokrinen Schweißdrüsen. Die geschätzte Inzidenz liegt bei einem pro tausend eingesandter Hautbiopsien; der tatsächliche Wert bleibt jedoch unbekannt und wird unterschätzt, da apokrine Hidrozystome häufig in ophthalmologischen oder chirurgischen Kliniken gesehen oder als Moll’sche Drüsenzysten diagnostiziert werden, wenn sie sich am inneren oder äußeren Canthus des Unterlids befinden. Obwohl über verschiedene Lokalisationen berichtet wurde, gibt es unseres Wissens keine Hinweise auf apokrine Hidrocystome in der Mundhöhle.
Im Hinblick auf die Ätiopathogenese könnte die Läsion mit einem Trauma der Mundschleimhaut der Wange während eines Kauvorgangs in Verbindung gebracht werden. Dies stützt die Hypothese, dass AHs eine Folge eines Verschlusses oder einer Blockade des Schweißkanalapparats sein können, was zu einer Retention von Schweiß und einer erweiterten zystischen Struktur führt. Die klinischen Merkmale der oralen AH ähnelten offenbar denen, die für dieselbe Läsion in verschiedenen anatomischen Bezirken berichtet wurden. Es handelte sich um ein langsam wachsendes, kuppelförmiges, solitäres, gut abgegrenztes Knötchen mit zystischer Konsistenz. Obwohl es sich in den meisten Fällen um eine solitäre Läsion handelt, wurden einige Fälle von multiplen apokrinen Hidrozystomen beschrieben, oft in Verbindung mit Gorlin-Goltz- und Schopf-Schulz-Passarge-Syndromen. Die Läsion kann verschiedene Farben annehmen, darunter hellbraun, rotbraun, bläulich, schwarz oder hautfarben; in der Mundhöhle wurde jedoch eine gelbliche Farbe beobachtet. Dem vorliegenden Bericht zufolge wiesen die meisten Fälle einen Durchmesser < 20 mm auf, meist zwischen 3 und 15 mm, obwohl „riesige“ AHs von ≥20 mm selten dokumentiert wurden. Die Altersangabe im vorliegenden Bericht bestätigt die in der Literatur angegebene Spanne. In der Tat sind apokrine Hidrocystome bei Erwachsenen im Alter zwischen 30 und 75 Jahren mit gleicher Geschlechtsinzidenz weit verbreitet. In Anbetracht dieser Merkmale umfasste die klinische Differentialdiagnose Lipome und Fibrolipome, die beide häufig gut umschrieben und abgekapselt sind und oft Kapillargefäße in der darüber liegenden Schleimhaut aufweisen. Andere ähnliche intraorale Läsionen sind Mukozelen, Fibrome, fibröse Hyperplasien, Lymphangiome und Speicheldrüsenläsionen; die endgültige Diagnose wird jedoch durch die histopathologische Analyse gestellt.
Die mikroskopische Untersuchung zeigte, dass die Läsion multilokuläre Räume enthielt, während ein schweißkanalähnliches Epithel mit monomorphen kubischen Zellen beobachtet wurde. Darüber hinaus war die Zystenwand von apokrinen Epithelzellen bedeckt, die eine ausgeprägte Dekapselungssekretion mit apokrinen Stacheln aufwiesen. Es wurde keine zytologische Atypie festgestellt. Dieses histologische Muster der Läsion wurde in ähnlicher Weise auch bei ihrem Gegenstück auf der Haut beschrieben. So wurde berichtet, dass die AH eingekapselt, von umliegendem fibrotischem Gewebe gut umschrieben und oft multilokuliert ist. Mikroskopisch gesehen sind die zystischen Gänge hauptsächlich von einem doppellagigen Epithel ausgekleidet, ohne Anzeichen einer Plattenepithel- oder Schleimhautmetaplasie. Ein pathognomonisches Zeichen ist das Vorhandensein großer säulenförmiger oder quaderförmiger Zellen in der Zusammensetzung der Epithelauskleidung, die eine Dekapselungssekretion aufweisen, in der Regel in Verbindung mit einer äußeren Schicht flacher Myoepithelzellen . Zur Absicherung der Diagnose wurde die Immunhistochemie eingesetzt. Wir führten die Immunhistochemie mit der DAKO Omnis-Plattform durch, um ein hohes Maß an Standardisierung der Färbung zu gewährleisten. Die vollständige Automatisierung dieses Systems ermöglichte es, alle erforderlichen Färbungen zur gleichen Zeit zu erhalten und präanalytische Verzerrungen zu vermeiden. Insbesondere die PAS- und SMA-Positivität wurde mit einer apokrinen Differenzierung in Verbindung gebracht.
Obwohl die Läsion asymptomatisch war, klagte der Patient über eine Beeinträchtigung der Kaufähigkeit, die sich negativ auf die mundgesundheitsbezogene Lebensqualität auswirkt. Aus diesem Grund wurde die Masse vollständig exzidiert, um unmittelbar nach dem chirurgischen Eingriff eine physiologische Okklusion wiederherzustellen und Rezidivchancen zu verhindern. Dies geschah durch eine Inzision mit gespaltener Dicke und stumpfer Dissektion, gefolgt von einer spannungsfreien Naht. Für die Behandlung intraoraler Läsionen wurden auch andere Methoden wie Marsupialisierung, CO2- und Er,Cr:YSGG-Laserablation beschrieben, während nicht-chirurgische Behandlungsmethoden noch in der Entwicklung sind. Für die Behandlung von AHs in anderen Bezirken wurden mehrere Behandlungsmöglichkeiten dokumentiert, darunter die einfache Punktion mit einer Nadel, die Anwendung von anticholinergen Cremes, Trichloressigsäure und Botulinumtoxin, die Elektrodessikation, die Kohlendioxid-Laser-Vaporisation, die Kryotherapie und die Laserbehandlung.
4. Schlussfolgerung
Bei einer gut umschriebenen, beweglichen, exophytischen submukösen Masse mit gelblichem Aussehen und ohne klinische Anzeichen von Erythemen oder Ulzerationen sollte AH in die Differentialdiagnose einbezogen werden. Klinisch gesehen handelt es sich um eine langsam wachsende, asymptomatische Läsion, die auf ein Schleimhauttrauma zurückzuführen sein könnte. Die histopathologische Analyse ist aufgrund ihrer besonderen Aspekte für eine endgültige Diagnose unerlässlich. Die chirurgische Entfernung der Masse führte zu einer zufriedenstellenden Heilung der Mundschleimhaut ohne Rezidiv.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass es keine Interessenkonflikte im Zusammenhang mit der Veröffentlichung dieses Artikels gibt.