Ein Fall mit apikaler hypertropher Kardiomyopathie, Multiple Koronararterie-linksventrikuläre Fisteln und eine morphologische Struktur, die eine linksventrikuläre Nichtkompaktion imitiert

Einführung

Mehrere Koronarfisteln, die in den linken Ventrikel entwässern, sind selten mit einer apikalen hypertrophen Kardiomyopathie verbunden.1 Andererseits wurde bereits in mehreren Fällen über eine Assoziation von linksventrikulärer Nichtkompaktion (LVNC) und multiplen Koronarfisteln oder hypertropher Kardiomyopathie berichtet.2,3 Wir berichten hier über einen einzigartigen Fall von apikaler Hypertrophie des linken Ventrikels, multiplen koronar-linksventrikulären Fisteln und einer morphologischen Struktur des linksventrikulären Myokards, die eine LVNC imitiert.

Falldarstellung

Ein 59-jähriger Mann wurde wegen Fieber und schnell fortschreitender Dyspnoe, die seit 10 Tagen anhielt, in unser Krankenhaus eingeliefert. Bei ihm war in den 30er Jahren eine apikale hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert worden, obwohl er keine regelmäßigen ärztlichen Untersuchungen hatte und asymptomatisch war. Bei der Aufnahme hatte der Patient leichte Keuchgeräusche, die in der Mitte der rechten Lunge hörbar waren, und ein diastolisches Geräusch, das am Erb und im apikalen Bereich des Herzens zu hören war.

Die Röntgenaufnahme der Brust und die Computertomographie zeigten eine Vergrößerung des Herzens mit vergrößertem Lungengefäßsystem, körnige Schatten in den unteren Bereichen beider Lungen und eine erhöhte Dichte des rechten mittleren Lungenbereichs. Diese Befunde deuteten auf ein Versagen der linken Herzhälfte mit Lungenentzündung hin. Ein 12-Kanal-Elektrokardiogramm (EKG) bestätigte einen normalen Sinusrhythmus mit invertierten T-Wellen in den Ableitungen II, III, aVF und V3 bis V6 (Abbildung 1). Er erholte sich schnell mit Antibiotika und der Standardtherapie für Herzinsuffizienz.

Die transthorakale zweidimensionale Echokardiographie zeigte eine diffuse Hypertrophie der mittleren bis apikalen linken Ventrikelwände (Abbildung 2A und Film I im Online-Only Data Supplement). Die Doppler-Echokardiographie zeigte mehrere Bereiche mit mosaikartigem Farbfluss innerhalb des anterioren, lateralen und apikalen Myokards, das mit der linken Herzkammer verbunden ist, mit einer Spitzenflussgeschwindigkeit von 0,8 bis 0,9 m/s in der diastolischen Phase (Abbildung 2B und Film II im Online-Only Data Supplement). Vergrößerte linke und rechte Koronararterien und ein schneller diastolischer Fluss mit einer Spitzengeschwindigkeit von 1,5 m/s in der linken anterioren absteigenden Arterie wurden ebenfalls festgestellt.

Eine deutlich vergrößerte, gewundene Koronararterie mit mehreren Koronararterie-linksventrikulären Fisteln war in der kardialen Computertomographie-Untersuchung sichtbar (Abbildung 3A). Die Koronar-Computertomographie-Angiographie, eine Bildgebung in der diastolischen Phase, zeigte ein zweischichtiges linksventrikuläres Myokard, das eine LVNC imitiert, mit einem maximalen Verhältnis von nicht kompaktiertem zu kompaktiertem Myokard von 2,2 (Abbildung 3B und 3C).

Die Koronarangiographie bestätigte mehrere Fisteln zwischen den linken und rechten Koronararterien und dem linken Ventrikel (Abbildung 4A und 4B). Die linksventrikuläre Angiographie zeigte einen spatenförmigen Hohlraum, der auf eine apikale hypertrophe Kardiomyopathie hinweist.

Kine-Magnetresonanzbilder zeigten kleine feine Trabekel, die sich in der diastolischen Phase von der unteren Basis bis zum apikalen vorderen, lateralen und inferioren Endokard erstrecken. In der systolischen Phase war eine Verdickung beider Myokardschichten (die verdichtetes und nicht verdichtetes Myokard imitieren) vorhanden (Filme III und IV im Online-Only Data Supplement).

Diskussion

Koronararterienfisteln wurden bei ≈0,2 % der Patienten, die sich einer Koronarangiographie unterzogen, festgestellt, und in 20 % dieser Fälle sind andere kardiale Anomalien damit verbunden. Die Koexistenz von multiplen Koronararterien-linksventrikulären Fisteln und apikaler hypertropher Kardiomyopathie ist sehr selten, und die meisten entwässern von den rechten und linken Koronararterien in den linken Ventrikel.1 Man geht davon aus, dass dieser Phänotyp die teilweise persistierenden embryonalen myokardialen Sinusoide repräsentiert, die aus der endothelialen Protrusion in die intertrabekulären Räume entstehen.1

Die Assoziation von multiplen Koronararterien-linksventrikulären Fisteln und LVNC wurde von Dias et al.2 berichtet, wobei persistierende Myokardsinusoide und eine Verdichtung des Myokards bei demselben Patienten auftraten.

LVNC hat in den letzten 30 Jahren zunehmend an Anerkennung gewonnen, und es gab einige Diskussionen über ihre Terminologie und Definition.4 Unser Fall erfüllte die morphologische Definition der LVNC, obwohl der Verdacht besteht, dass diese Struktur in Wirklichkeit einen Stillstand des myokardialen Verdichtungsprozesses während des ersten Trimesters darstellt. Oechslin und Jenni4 beschrieben, dass multiple persistierende Sinusoide in der Regel bei Pulmonalarterienatresie auftreten und dass diese Patienten nicht in die Kategorie der LVNC aufgenommen werden sollten. Im Gegensatz zum Bericht von Oechslin und Jenni wies der hier beschriebene Patient keine Lungenatresie auf. Es wurde über die Koexistenz von hypertropher Kardiomyopathie und LVNC in einer Familie mit überlappenden Phänotypen berichtet.3 Eine umfassende diagnostische Bewertung, einschließlich multimodaler Bildgebung, systematischem Screening und genetischer Untersuchung, kann dazu beitragen, die wahre Ursache von Fällen mit multiplen Anomalien zu klären.

So weit wir wissen, ist dies der erste Bericht über einen Patienten mit apikaler hypertropher Kardiomyopathie, multiplen Koronararterien-linksventrikulären Fisteln und einer morphologischen Struktur, die einer LVNC ähnelt.

Danksagungen

Wir danken Dr. Naoto Fukuda für die computertomographische Bildaufnahme und Professor Fukiko Ichida, Dr. Takaaki Matsuyama und Professor Katsu Takenaka für ihre freundlichen akademischen Vorschläge.

Fußnoten