Kardiales papilläres Fibroelastom der Chordae der Mitralklappe | Herz

Das papilläre Fibroelastom der Mitralklappe kommt nicht häufig vor, in der Literatur sind weniger als 50 Fälle bekannt. Daher ist es interessant, über jeden Fall zu berichten, um die Diagnose und Behandlung dieses seltenen Tumors zu verbessern. Wir berichten über ein zufällig entdecktes Fibroelastom der Mitralklappenchordae ohne Mitralinsuffizienz.

Das papilläre Fibroelastom wurde zunächst als riesige Lambl’sche Wucherungen beschrieben. In typischen Fällen ähnelt das papilläre Fibroelastom einer Seeanemone mit mehreren papillären Wedeln, die über einen kurzen Stiel mit dem Endokard verbunden sind. Primäre Tumoren des Herzens und des Herzbeutels sind extrem selten, mit einer Inzidenz zwischen 0,0017-0,28 % in gemeldeten oder gesammelten Nekropsie-Serien. Mehr als 70 % dieser Tumoren sind gutartig, und nur 8 % sind papilläre Fibroelastome, die sich meist auf Herzklappen befinden. Das kardiale primäre Fibroelastom (CPFE) ist der bei weitem häufigste Tumor, der an Herzklappen entsteht (etwa 70-80 %). CPFEs sind kleine, avaskuläre, gutartige Tumore. Die häufigste Lokalisation ist das valväre Endokard der Aortenklappe (30 %) und der Mitralklappe (20-25 %). Nur 10 % sind nicht valvär. Wegen ihres Potenzials zur zerebralen und koronaren Embolisation sollten selbst kleine papilläre Fibroelastome exzidiert werden, selbst bei asymptomatischen Patienten.