Klinische Deformität

Schluckstörungen in bestimmten Bevölkerungsgruppen

Chronische pulmonale Aspiration als Folge von Schluckstörungen tritt meist sekundär zu zentralen oder peripheren neurologischen Erkrankungen, funktioneller Unreife oder anatomischen Einschränkungen auf (Kasten 76.1). Während die meisten Kinder, die aspirieren, eine Kombination dieser Faktoren aufweisen, gibt es auch Kinder mit einer Schluckstörung (in der Regel verzögerter Schluckbeginn), bei denen die Aspiration ausreicht, um chronische respiratorische Symptome und Lungenschäden zu verursachen, ohne dass anatomische, neurologische oder entwicklungsbedingte Einschränkungen erkennbar sind.18Bei diesen Kindern kann eine Gastrostomie-Sonde erforderlich sein, aber im Allgemeinen löst sich die Schluckstörung im Alter von 2 bis 3 Jahren auf.

Neugeborene und vor allem Frühgeborene sind besonders anfällig für Aspiration, da die Koordination zwischen Saugen, Schlucken und Atmen nicht optimal ist. Kinder und Erwachsene beginnen das Schlucken typischerweise in der mittleren Exspirationsphase mit einer obligatorischen Deglutitionsapnoe, gefolgt von einer weiteren Exspiration, um die Aspiration von Restflüssigkeit zu verhindern.21,22 Termingeborene Säuglinge, die jünger als 6 Monate sind, schlucken am häufigsten ganz am Ende der Inspiration und zu Beginn der Exspiration.22 Bei Frühgeborenen sind die Phasenbeziehungen unterschiedlicher, da sich die Koordination zwischen zentraler Deglutition und Atmung unterschiedlich schnell entwickelt.23,24 Gegen Ende einer längeren Fütterung kann es auch zu einer Ermüdung des Schluckmechanismus kommen, insbesondere bei Säuglingen mit Atemwegserkrankungen und erhöhter Atemarbeit.

Chronische Aspiration ist bei Kindern mit neurologischen Beeinträchtigungen, wie statischer Enzephalopathie und neuromuskulären Störungen, sehr häufig. Kinder mit neurologischen Beeinträchtigungen benötigen häufig längere Fütterungszeiten. Bei fast allen Kindern mit schweren zerebralen Lähmungen kann es zu Erstickungsanfällen bei der Nahrungsaufnahme, Brustinfektionen und Dysphagie kommen.25-27 Die Aspiration kann vor, während oder nach dem Schlucken erfolgen und löst oft keinen Hustenreiz aus. Zu den häufigen Mechanismen gehören eine schlechte orale Vorbereitung, eine Halsstreckung, die die Kehlkopferhebung beeinträchtigt, ein vorzeitiges Verschütten von Flüssigkeiten, eine schlechte Rachenentleerung mit übermäßigem Rückstand und eine schlechte Öffnung der Speiseröhre.28 Die Aspiration ist die häufigste Todesursache bei diesen Patienten.29 Bei Kindern mit Down-Syndrom besteht ein erhöhtes Aspirationsrisiko, und eine instrumentelle Untersuchung des Schluckens ist bei allen Säuglingen mit ausgeprägter Hypotonie, langsamer Nahrungsaufnahme oder Würgen, anhaltenden respiratorischen Symptomen und ungeklärter Gedeihstörung indiziert.30 Diese Population kann anatomische, neurologische und funktionelle Anomalien aufweisen, die sie einem hohen Aspirationsrisiko aussetzen. Die Prävalenz von Fütterungsstörungen ist auch bei Kindern und Jugendlichen mit vererbten neuromuskulären Erkrankungen, wie z. B. spinaler Muskelatrophie, Duchenne-Muskeldystrophie und myotoner Muskeldystrophie, sehr hoch.31-34 Während einige Krankheiten spezifische Merkmale aufweisen (z. B., Makroglossie bei Duchenne-Muskeldystrophie), sind fast alle mit einer verlängerten Transitzeit, einer schlechten Kehlkopfelevation, einem verminderten Rachendruck und einem anhaltenden Rachenrest verbunden, der auf eine neuromuskuläre Schwäche zurückzuführen ist. Diese Patienten sind besonders anfällig für Ermüdung bei längerer oraler Ernährung.

Periphere neurologische Erkrankungen und Verletzungen können zu chronischer pulmonaler Aspiration führen. Eine Stimmbandlähmung (eher beidseitig als einseitig), die aus einer schwierigen Geburt oder einer Operation im Mediastinum resultieren kann, kann die Koordination von Atmung und Schlucken stören und den schützenden hinteren Glottisverschluss beeinträchtigen. Kongenitale Syndrome, die zu einer Funktionsstörung der unteren Hirnnerven führen, wie das Möbius-Syndrom oder die CHARGE-Assoziation (Kolobom, Herzfehler, Atresia choanae, verzögertes Wachstum und verzögerte Entwicklung, genitale Hypoplasie und Ohranomalien), werden häufig durch chronische Aspiration kompliziert. Bei Kindern mit CHARGE-Assoziation sind Dysphagie und Aspiration ebenso häufig wie bei den meisten anderen Assoziationen.35,36 In ähnlicher Weise können Dysphagie mit Stimmbanddysfunktion, pharyngo-ösophageale Dysmotilität und Aspiration bei Arnold-Chiari-Malformationen aufgrund der Kompression des Hirnstamms und der daraus resultierenden Auswirkungen auf die Funktion der unteren Hirnnerven auftreten.37,38 Krikopharyngeale Achalasie kann mit Arnold-Chiari-Malformation assoziiert sein, aber auch eine unabhängige angeborene Ursache für Aspiration darstellen.39-41 Die Krikopharyngeale Achalasie schafft Aspirationsgelegenheiten aufgrund der verzögerten Passage des Nahrungsbolus in die Speiseröhre und der vermehrten Ansammlung von Nahrung und oralen Sekreten im Hypopharynx.

Anatomische Anomalien im gesamten Aerodigestivtrakt können die Deglutition beeinträchtigen und zu einem erhöhten Risiko für chronische Aspiration führen. Kinder mit kraniofazialen Fehlbildungen (z. B. Choanalstenose und Gaumenspalte) sind anfällig für chronische Aspiration, die durch eine verminderte Koordination von Schlucken und Atmen verursacht wird. Eine Verengung der Rachenluftwege durch Makroglossie oder Retrognathie birgt das Risiko einer Aspiration. Halszysten und -tumore können den oberen Aerodigestivtrakt verengen und verzerren sowie die Bewegungen der Kehlkopf- und Rachenstrukturen bei der Deglutition beeinträchtigen. Dazu gehören zystische Hygrome, lymphatische Fehlbildungen, Neuroblastome und Hämangiome. Die Anatomie der oberen Atemwege kann auch durch Verschlucken von ätzenden Substanzen, thermische Inhalationsverletzungen oder Traumata verzerrt werden. Eine Lingual- und Gaumenmandelhypertrophie kann ebenfalls mit Aspiration einhergehen, insbesondere bei neurologisch beeinträchtigten Patienten, und eine Behandlung kann die Dysphagie verbessern.42,43 Jede Läsion, die zu einer anhaltenden oder intermittierenden Obstruktion der oberen Atemwege führt, kann das Timing des Schluckens stören. Die Laryngomalazie ist die bekannteste dieser Ursachen, da Probleme bei der Nahrungsaufnahme nach Stridor das zweithäufigste Symptom sind.44-46 Bei Kindern mit Laryngomalazie, die durch enge aryepiglottische Falten oder hohe vorfallende Arytenoide verursacht wird, kann eine chirurgische Behandlung sowohl Stridor als auch Aspiration wirksam verbessern.47 Bei Patienten mit offensichtlicher Laryngomalazie, die durch einen schlechten Tonus der oberen Atemwege verursacht wird (d. h., „

Anatomische Anomalien, wie z. B. die angeborene Ösophagusatresie mit tracheo-ösophagealer Fistel (EA/TEF) und die laryngotracheo-ösophageale Spalte (LTEC), führen ebenfalls zu einer Aspiration während des Schluckens, wenn auch nicht aufgrund von Anomalien bei der Deglutition. Diese verursachen direkte Verbindungen zwischen der Speiseröhre und den Atemwegen. EA/TEF wird in der Regel bei der Geburt entdeckt und repariert. Auch nach der Reparatur aspirieren Kinder mit EA/TEF oft weiter. Die mit einer reparierten EA/TEF verbundene Dysphagie ist multifaktoriell und nicht nur auf eine abnorme Ösophagusmotilität und einen gastroösophagealen Reflux zurückzuführen, sondern auch auf Anomalien der Luftröhrenwand, einschließlich einer Tracheomalazie.48,49 Oropharyngeale Dysphagie und orale Aversion werden auch bei Kindern mit reparierter EA/TEF mit oder ohne begleitende kongenitale Anomalien beobachtet. Die typische Anamnese für eine LTEC ist die Aspiration dünner, schnell getrunkener Flüssigkeiten. TEF vom Typ H und LTEC sind schwer zu erkennen, und eine sorgfältige Untersuchung durch einen erfahrenen Spezialisten für starre Bronchoskopie ist in der Regel erforderlich. Selbst eine leichte LTEC (Typ 1 und 2) kann mit erheblichen Symptomen einhergehen (z. B. Stridor, Fütterungsprobleme, rezidivierende Atemwegsinfektionen), selbst wenn röntgenologische Schluckuntersuchungen keine offene Aspiration zeigen (Videos 76.1

und 76.2

).50,51

Kinder mit Tracheostomiekanälen haben aufgrund ihrer Grunderkrankung und des Vorhandenseins der Tracheostomie ein erhöhtes Risiko für eine chronische pulmonale Aspiration. Das Vorhandensein einer Trachealkanüle wirkt sich auf viele wichtige Komponenten des Schluckens aus: Beeinträchtigung der Kehlkopferhebung, Veränderung des Timings und Verhinderung des Anstiegs des subglottischen Drucks. Obwohl ein Zusammenhang zwischen Schluckstörungen und dem Vorhandensein einer Trachealkanüle dokumentiert wurde, gibt es keine Studie, die die Entwicklung einer De-novo-Aspiration nach dem Legen einer Trachealkanüle bei Kindern belegt.52-54 Kinder mit Tracheostomie, die chronisch aspirieren, können von der Verwendung eines Einwegsprechventils profitieren, wenn dies anatomisch angemessen ist. Dadurch wird der physiologische positive endexspiratorische Druck (PEEP) wiederhergestellt und der subglottische Druck kann sich beim Schlucken erhöhen. Dies kann auch mit positivem Druck erreicht werden, der durch kontinuierlichen positiven Atemwegsdruck (CPAP) oder ein Beatmungsgerät auf die Trachealkanüle ausgeübt wird.