Klinische Manifestationen aortokavaler Fisteln bei rupturiertem abdominalem Aortenaneurysma: Bericht über zwei Fälle
Abstract
Die aortokavale Fistel (ACF) ist eine ungewöhnliche Komplikation eines rupturierten abdominalen Aortenaneurysmas (AAA), die in weniger als 3-6 % aller rupturierten Fälle auftritt. Das klinische Bild ist oft unklar und hängt von der Koexistenz von retroperitonealer Ruptur und hämodynamischer Instabilität ab. Eine frühzeitige präoperative Diagnose ist von entscheidender Bedeutung, um das operative Vorgehen zu planen und das Ergebnis für den Patienten zu verbessern. Wir berichten über die chirurgische Behandlung von zwei Patienten, die in der Notaufnahme mit ACF aufgrund eines rupturierten AAA vorgestellt wurden, wobei sich die beiden Patienten klinisch unterschiedlich präsentierten, was deutlich macht, dass der Arzt einen hohen Verdachtsindex haben muss, um diese oft tödliche Erkrankung frühzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln. Die operative Strategie und besondere Überlegungen bei der Behandlung dieser Untergruppe von Patienten werden ebenfalls diskutiert.
1. Einleitung
Die Ruptur eines abdominalen Aortenaneurysmas in die inferiore Vena cava (IVC) ist eine seltene und oft verheerende Erkrankung, die weniger als 3-6 % aller rupturierten Aortenaneurysmen betrifft. Eine aortokavale Fistel kann mit oder ohne retroperitoneale Ruptur auftreten. In diesem Fall kann das klinische Bild unklar sein und andere kardiovaskuläre Erkrankungen vortäuschen, die Ödeme der unteren Extremitäten und Herzinsuffizienz verursachen. Daher ist ein hoher Verdachtsindex für den Kliniker entscheidend, um diesen oft tödlichen chirurgischen Notfall frühzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln. Wir berichten über zwei Fälle von rupturiertem AAA mit begleitender aortokavaler Fistel, die mit einer konventionellen offenen Reparatur behandelt wurden.
2. Fallberichte
2.1. Fall 1
Ein 77-jähriger männlicher Patient wurde nach einem Kollaps als Notfall eingeliefert. Bei der Einlieferung war er blass und ängstlich; sein Blutdruck betrug 80/40 mmHg bei einer Herzfrequenz von 120/min. Er klagte über Schmerzen im Bereich der Lendenwirbelsäule und der unteren Extremitäten, die er seit 6 Stunden hatte. Die körperliche Untersuchung ergab eine pulsierende abdominale Masse mit einem starken Kribbeln in der rechten unteren Bauchwand. Bei der Abdominalauskultation war ein lautes systolisches Geräusch zu hören, vor allem rechts, und es zeigte sich eine offensichtliche Jugularvenenverstopfung mit normaler Sinustachykardie im EKG. Die Diagnose eines rupturierten AAA mit aortokavaler Fistel wurde durch eine Notfall-CTA-Untersuchung bestätigt. Diese ergab ein 7,8 cm großes infrarenales AAA, das sich distal zur linken Arteria iliaca communis erstreckte, ein retroperitoneales Hämatom und eine gleichzeitige Kontrastmittelfüllung der Bauchaorta und der Vena cava inferior (Abbildung 1). Der Patient wurde dringend in den Operationssaal verlegt, um eine offene Reparatur seines Aneurysmas und der aortokavalen Fistel zu planen. Nach einem Schnitt in der Mittellinie wurden die infrarenale Aorta und die iliakalen Arterien kontrolliert und abgeklemmt. Nach Eröffnung des Aortensacks trat eine große Menge venöser Rückblutungen aus dem Sack auf, die vorübergehend mit digitaler Kompression unter Kontrolle gebracht wurde. Nach der Entfernung des intramuralen Thrombus wurde eine mm große Fistel identifiziert und aus dem Aneurysmasack genäht. Die Blutung war nur teilweise unter Kontrolle, und eine Ligatur der infrarenalen IVC und der Beckenvenen wurde für notwendig erachtet, um eine Hämostase zu erreichen. Schließlich wurde ein gegabelter 18-9 mm Dacron-Graft eingesetzt, um den Blutfluss zu den unteren Extremitäten wiederherzustellen (Abbildung 2). Nach einem 6-tägigen Aufenthalt auf der Intensivstation wurde der Patient am 14. postoperativen Tag ohne Anzeichen eines peripheren Ödems oder einer TVT entlassen. Eine weitere Duplex-Scan-Untersuchung drei Monate später bestätigte die Unterbrechung der infrarenalen IVC mit einem ausgedehnten kollateralen Venennetz über die Vena hemiazygata und die Vena pancreaticoduodenalis. Sowohl die inneren als auch die äußeren Beckenvenen waren beidseitig durchgängig, und es gab keine Anzeichen für eine Venenthrombose oder ein pelvines Stauungssyndrom. Dem Patienten geht es nach 18 Monaten immer noch gut.
Abdominales CT, das ein großes 7,8 cm großes AAA mit Anzeichen einer retroperitonealen Ruptur zeigt. Man beachte die synchrone Kontrastmittelfüllung der Aorta und der IVC und ihre Verbindung durch den Sack, was auf eine aortokavale Fistel hinweist.
Die aortokavale Fistel wurde aus dem Sack heraus aufgesägt. Schließlich wurde die Blutstillung durch Ligatur der infrarenalen IVC und der iliakalen Venen erreicht.
2.2. Fall 2
Ein 78-jähriger Patient mit arterieller Hypertonie, chronischer Niereninsuffizienz (Kreatinin 2,4 mg/dL), Rauchen und krankhaftem Übergewicht wurde wegen Belastungsdyspnoe, Kurzatmigkeit und wiederkehrenden Episoden eines akuten Lungenödems ohne offensichtlichen kardiologischen Grund in die Notaufnahme eingeliefert. Bei der Vorstellung war er hämodynamisch stabil (Herzfrequenz 100/min, Blutdruck 120/85 mmHg). Die körperliche Untersuchung ergab beidseitige Lungengeräusche, Ödeme der unteren Extremitäten und – trotz Adipositas – eine große pulsierende Masse, die bei der abdominalen Untersuchung festgestellt wurde. Bei der Erstuntersuchung wurden keine Blutergüsse oder Schüttelfrost festgestellt. Die Notfall-CTA-Untersuchung ergab ein großes 9,8 cm großes infrarenales AAA mit Kommunikation zwischen der Aorta und der IVC und keine Anzeichen einer retroperitonealen Ruptur (Abbildung 3). Bei der Notfall-Laparotomie und dem Abklemmen der Aorta wurde nach der Eröffnung des Aortensacks eine mm große aortokavale Kommunikation festgestellt. Die Blutung aus der IVC wurde durch digitale Kompression gestoppt, und die Fistel wurde mit monofilen Nähten aus dem Sack heraus genäht. Zur Wiederherstellung der Durchblutung der unteren Extremitäten wurde ein 20-mm-Dacron-Schlauchtransplantat eingesetzt. Postoperativ wurde der Patient auf die Intensivstation verlegt, wo er aufgrund eines akuten Nierenversagens, das sich am vierten Tag nach der Operation auflöste, an eine kontinuierliche venöse Hämofiltration angeschlossen wurde. Der Patient wurde am 10. postoperativen Tag extubiert und nach 25 Tagen Krankenhausaufenthalt mit bilateralen peripheren Ödemen, aber ohne Anzeichen einer TVT entlassen. Seine Ödeme haben sich nach 3 Monaten zurückgebildet, und der Patient ist 16 Monate nach der Operation immer noch gesund.
Abdominales CTA, das eine große 9.8 cm großes AAA mit Kommunikation zwischen der Aorta und der IVC, ohne Anzeichen einer retroperitonealen Ruptur.
3. Diskussion
Über 80 % der gemeldeten aortokavalen Fisteln stehen im Zusammenhang mit rupturierten abdominalen Aortenaneurysmen. Andere Ursachen sind penetrierende Traumata, mykotische Aneurysmen, die Takayasu-Arteriitis und Bindegewebserkrankungen. Eine Ruptur in die Vena cava kann asymptomatisch sein und bei einer elektiven AAA-Reparatur erkannt werden, oder sie kann übersehen werden, wenn die Symptome der Ruptur überwiegen. Die präoperative Diagnose ist jedoch von entscheidender Bedeutung, um den Blutverlust zu minimieren und eine mögliche intraoperative Lungenembolie zu vermeiden.
Zu den typischen klinischen Symptomen gehören plötzlich auftretende Bauchschmerzen, Kurzatmigkeit und eine pulsierende Masse im Bauchraum mit einem hörbaren maschinenartigen Geräusch und/oder einem Kribbeln. Die Symptome scheinen jedoch mit der Hämodynamik der Kommunikation in Zusammenhang zu stehen. Bei großen aortokavalen Fisteln mit hohem Durchfluss können Symptome einer Herzinsuffizienz und eine plötzliche zentralvenöse Hypertonie ohne klare Ursache die einzigen Befunde sein, die auf die Diagnose hinweisen. Die intrakavale Ruptur eines abdominalen Aneurysmas führt zu einem plötzlichen Abfall des peripheren Gefäßwiderstands mit gleichzeitigem Anstieg des venösen Drucks. Dies führt zu einem Anstieg des Herzrhythmus und des Schlagvolumens (SV), was eine Myokardhypertrophie, eine Sinusdilatation und schließlich ein Herzversagen zur Folge hat.
Die Kontrast-CT bei Patienten mit Verdacht auf eine aortokavale Kommunikation ist in den meisten Fällen diagnostisch, sofern der hämodynamische Status des Patienten dies zulässt. Pathognomonische Befunde sind Einbuchtung und Fistellinie in der Vena cava, Verschwinden der Fettebenen zwischen Vena cava und Aorta und rascher gleichzeitiger Kontrastmittelübertritt in die Vena cava aus der Aorta.
Patienten mit aortokavaler Kommunikation sollten sofort operiert werden. Die Mobilisierung des Aneurysmas sollte so schonend wie möglich erfolgen, um eine paradoxe Lungenembolie durch Ablösen von Trümmern aus dem Aneurysmasack in die Vena cava zu vermeiden. Die Aortengefäße sollten zuerst kontrolliert werden, während einige Techniken zur Kontrolle der Blutung aus der Vena cava beschrieben wurden. Am häufigsten wird eine digitale oder Schwamm-Kompression der IVC vom Sack aus durchgeführt, während andere Techniken, wie das Einsetzen von Verschlussballonkathetern, beschrieben wurden, um massive Blutungen oder Luftembolien zu vermeiden. Der Verschluss der Fistel sollte vom Inneren des Aneurysmasacks aus mit monofilen Matratzennähten erfolgen. Ist dies nicht möglich, kann eine Ligatur der infrarenalen IVC und/oder der iliakalen Venen vorgenommen werden, um eine Hämostase zu erreichen. Zu den nach einer IVC-Ligatur zu erwartenden Komplikationen gehören Beinödeme (30 %), rezidivierende TVT (16 %), venöses Beckenkompressionssyndrom und venöse Claudicatio, obwohl die Behandlung in den meisten Fällen gut vertragen wird.
In den letzten Jahren wurden einige Berichte über die erfolgreiche endovaskuläre Behandlung der aortokavalen Fistel veröffentlicht. Obwohl die meisten von ihnen über günstige Ergebnisse in Bezug auf ein frühes Überleben und einen kurzen Krankenhausaufenthalt berichten, ist eine persistierende Endoleckage vom Typ II besorgniserregend, während eine langfristige Nachbeobachtung fehlt.
4. Schlussfolgerung
Die aortokavale Fistel ist eine seltene Komplikation großer AAAs und kann mit oder ohne retroperitoneale Ruptur auftreten, wobei in diesem Fall Anzeichen einer Herzinsuffizienz vorherrschen können. Diese Tatsache unterstreicht die Bedeutung einer gründlichen abdominalen Untersuchung – einschließlich Auskultation – durch jeden Kardiologen, der einen Patienten mit plötzlich auftretender Rechtsherzinsuffizienz und ohne offensichtliche kardiale Ursache untersucht. Ein hoher klinischer Verdachtsindex sowie eine rasche Diagnose und chirurgische Behandlung sind bei der Behandlung dieser verheerenden Erkrankung von größter Bedeutung. Obwohl mit endovaskulären Techniken gute frühe Ergebnisse erzielt wurden, bleibt die offene Chirurgie mit besonderen Überlegungen zu intraoperativen Manövern der Eckpfeiler der Behandlung.