LECTURE 3 STUDY NOTES: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

Embryonaler Zeitablauf der Entwicklung des IV. Septums: beginnt in der späten 4. Woche und setzt bis zum Ende der 7.

Am Ende der 4. Woche ist der primitive Ventrikel eine einzige Kammer, die über den geteilten Atrioventrikularkanal Blut aus den Vorhöfen erhält. Dann gibt es auch einen einzigen aortopulmonalen Truncus, der in die primitiven Ventrikel mündet und den Ausflusstrakt bildet. Zu diesem Zeitpunkt wird der Truncus aorticopulmonalis aus dem Bulbus cordis und dem Truncus arteriosus gebildet und bildet den Ausflusstrakt für die primitiven Ventrikel. Im späteren Verlauf der Entwicklung wird der Bulbus cordis in den rechten und linken Ventrikel integriert. Nach der Eingliederung bildet der Bulbus cordis auf der rechten Seite das Infundibulum des rechten Ventrikels und auf der linken Seite das Vestibulum des linken Ventrikels. Der Bulbus cordis bildet also auf beiden Seiten die glatten Ausflussbahnen der Ventrikel. Der Truncus arteriosus hingegen entwickelt sich auf der linken Seite zur Aorta und auf der rechten Seite zum Truncus pulmonalis.

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Das Septum des Erwachsenen besteht aus zwei Teilen, einem muskulösen Teil (der von den Herzmuskelzellen stammt), der den größten Teil des Septums bildet, und einem relativ dünnen membranösen Teil, der den oberen Teil des Septums des IV bildet, der Teil des Ausflusstraktes ist.

Bis zum Beginn der 5. Woche entwickelt sich das muskuläre IV. Septum als ein IV. Dieser interventrikuläre Septumkamm steigt in Richtung des Atrioventrikularkanals an und teilt so den Urventrikel teilweise in einen linken und einen rechten Ventrikel. Der IV. Septalkamm erstreckt sich in Richtung des Atrioventrikularkanals, erreicht ihn aber nicht, so dass eine Lücke oder ein Defekt entsteht, der als Foramen interventricularis (IV. Foramen) bezeichnet wird. Das Foramen IV wird also durch den konkaven oberen Rand des Septum IV gebildet, wodurch eine Lücke entsteht, durch die das Blut zwischen dem rechten und dem linken Ventrikel rangiert.

Das membranöse Septum IV senkt sich vom AV-Kanal nach unten und verschmilzt mit dem muskulären Septum IV, wodurch das Foramen IV vollständig verdeckt wird. Der membranöse Teil des IV-Septums wird durch folgende Faktoren gebildet:

1. Endokardkissen (Derivat von Neuralleistenzellen)
2. Aortopulmonales Stammseptum (Mesenchymderivat)
3. Muskuläres IV. Septum (Myokardzellen-Derivat)

CLINISCHE STÖRUNGEN, DIE MIT DER ENTWICKLUNG DES INTERVENTRICULÄREN SEPTUMS VERBUNDEN SIND

1. COR TRILOCULARE BIATRIUM: Es handelt sich um ein dreikammeriges Herz mit einer einzigen/gemeinsamen primitiven Herzkammer und zwei Vorhöfen. Es entsteht durch das Versagen der Entwicklung des Interventrikularseptums.
2. MUSKULÄRE IV-SEPTUMDEFEKTE: Während seiner Entwicklung kann das muskuläre IV Septum Defekte oder Löcher aufweisen, die einen Links-Rechts-Shunt ermöglichen. Der Schweregrad dieser Defekte hängt von der Größe dieser Lücken ab. Der durch diese Defekte verursachte Shunt kann zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie führen.
3. MEMBRANOUS IV SEPTAL DEFECTS: Dies ist der häufigste der IV-Septumdefekte. Ein Teil des membranösen IV. Septums leitet sich von den Endokardpolstern ab, die ihrerseits Abkömmlinge von Neuralleistenzellen sind. Neuralleistenzellen sind auch an der kraniofazialen Entwicklung beteiligt, so dass eine abnorme Migration von Neuralleistenzellen zu gleichzeitigen Gesichts- und Herzfehlern führt (meist Septumdefekte & Atrioventrikularklappenprobleme). Wie bereits erwähnt, ist das membranöse IV-Septum dafür verantwortlich, die durch das Foramen IV gebildete Lücke zu schließen. Liegt ein Defekt in der Bildung des membranösen Teils des IV-Septums vor, bleibt das IV-Foramen offen und es kommt zu einem Links-Rechts-Shunt von Blut. Der Schweregrad des Links-Rechts-Shuntings aufgrund von IV-Septumdefekten hängt von der Größe des Defekts ab. Klinisch äußern sich IV-Septumdefekte wie folgt:
4. • Übermäßige Müdigkeit bei Anstrengung.

1. • Ein raues holosystolisches Geräusch, das am besten am linken unteren Sternumrand zu hören ist.

1. • EISENMENGER KOMPLEX: Anfangs ist der Links-Rechts-Shunt des Blutes über den VSD nicht zyanotisch, da sich das sauerstoffreiche linksventrikuläre Blut mit dem sauerstoffarmen rechtsventrikulären Blut vermischt. Wenn dieser Links-Rechts-Shunt jedoch nicht korrigiert wird, kann der verstärkte Blutfluss in die rechte Herzhälfte aufgrund des verstärkten Blutflusses in die Lungen zu pulmonaler Hypertonie führen. Im Laufe der Zeit kann diese pulmonale Hypertonie zu einem pathologischen Umbau des Lungengefäßsystems führen. Dieser Umbau beinhaltet eine ausgeprägte Proliferation der Tunica intima & media der muskulären Lungenarterien und Arteriolen. Letztlich kehren der pulmonale Gefäßwiderstand und die kompensatorische rechtsventrikuläre Hypertrophie zusammen die ursprüngliche Richtung des Shunts von „links nach rechts“ in „rechts nach links“ um. Nach der Geburt ist ein Rechts-Links-Shunt zyanotisch, da das Blut über den Shunt den pulmonalen Gasaustauschprozess umgeht und daher deoxygeniert bleibt. Der Eisenmenger-Komplex äußert sich durch späte Zyanose, Klumpigkeit und Polyzythämie.

Außer bei Ventrikelseptumdefekten kann der Eisenmenger-Komplex auch zusammen mit Vorhofseptumdefekten und einem offenen Ductus arteriosus auftreten. Es ist wichtig zu wissen, dass Rechts-Links-Shunts nach der Geburt zu einer frühen Zyanose führen. Links-nach-Rechts-Shunts hingegen führen zu einer späten Zyanose. Kinder, die an einer späten Zyanose leiden, werden als blaue Kinder bezeichnet, im Gegensatz zu Neugeborenen, die bereits bei der Geburt eine Zyanose aufweisen und als blaue Babys bezeichnet werden.

ENTWICKLUNG DES AORTICOPULMONATISCHEN SEPTUMS

FEHLER BEI DER ENTWICKLUNG DES AORTICOPULMONÄRISCHEN SEPTUMS

1. PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS

   tritt auf, wenn die Entwicklung des AP-Septums aufgrund einer abnormalen Migration von Neuralleistenzellen vollständig ausfällt. Infolgedessen kommt es nie zu einer Trennung der linksventrikulären und rechtsventrikulären Ausflusstrakte. Daher bilden die Aorta und der Truncus pulmonalis ein einziges Ausflussgefäß (persistierender Truncus arteriosus), das Blut sowohl aus der rechten als auch aus der linken Herzkammer aufnimmt. Der gemeinsame Ausflusstrakt ermöglicht eine Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut, was zu einer Zyanose unterschiedlichen Ausmaßes führt. Auch wenn sich die beiden Ausflusstrakte stromabwärts trennen, ist die Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut zu diesem Zeitpunkt bereits eingetreten, weshalb es sich um einen zyanotischen Defekt handelt. Ein persistierender Truncus arteriosus geht immer mit einem membranösen VSD einher (das AP-Septum trägt zur Bildung des membranösen Teils des IV-Septums bei, nur das muskuläre IV-Septum bildet sich aus) und ermöglicht somit weiterhin einen Rechts-Links-Shunt des Blutes.

2. TRANSPOSITION DER GROSSEN ARTERIEN

   tritt auf, wenn sich das AP-Septum aufgrund einer fehlerhaften Migration der Neuralleistenzellen nicht spiralförmig entwickeln kann. Dies führt zu einer Transposition der Ausflusstrakte, wodurch der linke Ventrikel mit dem Truncus pulmonalis und der rechte Ventrikel mit der Aorta verbunden ist. So entstehen zwei vollständig geschlossene, nicht miteinander kommunizierende Kreisläufe, die den systemischen und den pulmonalen Kreislauf einbeziehen. Der systemische Kreislauf bildet einen geschlossenen Kreislauf, der vollständig sauerstoffarmes Blut transportiert und die rechte Herzhälfte und die Aorta einbezieht. Der Lungenkreislauf bildet einen weiteren geschlossenen Kreislauf, der sauerstoffreiches Blut transportiert und die linke Seite des Herzens und den Lungenstamm einbezieht. Wie erwartet, führen die Transposition und die daraus resultierende vollständige Trennung des pulmonalen und des systemischen Kreislaufs zu einer Situation, die mit dem Leben unvereinbar ist, wenn kein begleitender Shunt oder Mischdefekt vorliegt. Daher weisen lebend geborene Kinder mit diesem Defekt in der Regel auch andere Defekte auf, die einen Shunt und damit eine Vermischung von sauerstoffhaltigem und sauerstoffarmem Blut zwischen zwei ansonsten geschlossenen Kreisläufen ermöglichen. Daher sind für diese Neugeborenen begleitende Shunting-Störungen (ASD, VSD, PDA, PFO)* eher schützend. Das Fehlen eines Mischungsdefekts erfordert eine Vorhofseptumplastik, um einen Shunt zu schaffen, so dass eine Durchmischung stattfinden kann und dadurch das Leben erhalten bleibt. Eine Transposition der Ausflusstrakte ist die häufigste Ursache für eine schwere Zyanose, die unmittelbar nach der Geburt auftritt und bestehen bleibt. Ohne einen chirurgischen Eingriff oder die Aufrechterhaltung der PDA (Verabreichung von Prostaglandin-E-Analoga) überleben die meisten Säuglinge die ersten Monate nicht. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass bei der Bildgebung im Falle einer Transposition der großen Gefäße das Echokardiogramm eine Aorta zeigt, die anterior und rechts von der Pulmonalarterie liegt.

3. TETRALOGIE VON FALLOT (ToF)

   ist der häufigste der zyanotischen angeborenen Herzfehler. Er wird durch eine Fehlstellung des aortopulmonalen Septums verursacht, das den aortopulmonalen Truncus nicht in der Mittellinie teilt. Bei der ToF ist das AP-Septum nach vorne und zur rechten oder pulmonalen Seite hin verschoben. Dies führt zur Bildung von zwei ungleich großen Ausflussgefäßen mit einer stark verengten Pulmonalarterie und einer größeren Aorta als normal. Wie der Name schon sagt, hat die Fallot-Tetralogie 4 Komponentendefekte, die gleichzeitig bestehen. Diese 4 Defekte sind die folgenden (am besten zu merken mit der Eselsbrücke PROVe):

1. • Pulmonalstenose: Sie ist eine direkte Manifestation der defekten Rechtsverschiebung des AP-Septums.
   • Overriding/Straddling Aorta: Aorta mit größerem Kaliber als normal, die Blut sowohl aus der linken als auch aus der rechten Herzkammer erhält.
   • Ventrikelseptumdefekt: Versagen des AP-Septums, den membranösen Teil des IV-Septums zu bilden und anschließend mit dem muskulären IV-Septum zu verschmelzen, so dass das IV-Foramen nicht geschlossen ist, was zu einem VSD führt.
   • Rechtsventrikuläre Hypertrophie: entwickelt sich sekundär zu einer Pulmonalstenose, da der rechte Ventrikel gegen einen größeren Widerstand des verengten Ausflusstraktes pumpen muss, was zu einer kompensatorischen Hypertrophie des rechten Ventrikels führt.

Durch das Vorhandensein eines Ventrikelseptumdefekts und eines stenosierten pulmonalen Ausflusstrakts, der einen größeren Widerstand für den Blutfluss darstellt, kommt es zu einem Rechts-Links-Shunt des Blutes. Dieser Rechts-Links-Shunt führt zu Zyanose, weil das Blut, das das Herz über die Aorta verlässt, mit sauerstoffarmem Blut aus der rechten Herzkammer vermischt wird. Ein sehr wichtiger Punkt, den man sich merken sollte und der auch sehr gut getestet wurde, ist, dass die Hocke diese Zyanose tendenziell verbessert. Das liegt daran, dass die Hocke den systemischen Gefäßwiderstand oder die Nachlast erhöht, was den Rechts-Links-Shunt des Blutes über den VSD verringert und damit zur Verbesserung der Zyanose beiträgt.

Klinisch zeigt sich die ToF mit einem harten systolischen Auswurfgeräusch, das am mittleren bis linken Sternumrand auskultiert werden kann. Dieses Geräusch entsteht durch eine Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes.

SCHLÜSSEL:

ASD= Vorhofseptumdefekt

VSD= Ventrikelseptumdefekt

PDA= Patent ductus arteriosus

PFO= Persistierendes Foramen ovale

AP= Aortopulmonal

IV= Interventrikel