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Internationale Experten analysierten die neuesten Erkenntnisse über die seltene und rätselhafte Krankheit ALS auf dem 1. Kongress der Europäischen Akademie für Neurologie in Berlin, wo sich vom 20. bis 23. Juni mehr als 6.500 Experten versammelten.

Als schnell fortschreitende und unheilbare Krankheit führt ALS zu vollständiger Lähmung, Atemstillstand im Endstadium, Sprachverlust (Anarthrie) und schweren Schluckbeschwerden (Dysphagie) und endet in vielen Fällen innerhalb weniger Jahre mit dem Tod.

Es ist immer noch unklar, was die Krankheit auslöst.

Obwohl überall auf der Welt Fälle gemeldet werden, ist die Inzidenz in einigen Regionen höher als in anderen.

Das zeigen die Ergebnisse einer aktuellen usbekischen Studie, die die Einträge im nationalen Gesundheitsregister für 2013 und 2014 auswertete.

Studienautorin Dr. Dilnoza Mirzaeva von der Staatlichen Medizinischen Universität Taschkent berichtete auf dem EAN-Kongress: „Wir haben 3,4 Fälle pro Jahr und 100.000 Einwohner festgestellt. Von diesen Fällen konzentrierten sich 70 Prozent auf eine bestimmte Region, das Andijan-Tal, während die restlichen 30 Prozent über andere Regionen verteilt waren. Und mit 60 Prozent war der Anteil der weiblichen Erkrankten deutlich höher als der der männlichen Patienten. In 80 Prozent der Fälle manifestierte sich die Krankheit in der bulbären Form, während nur 20 Prozent die spinalen Formen aufwiesen. Nach den im Gesundheitsregister dokumentierten Fällen überlebte keiner der Patienten länger als drei Jahre.“

Jüngere Menschen überleben länger

Ebenfalls auf dem EAN-Kongress vorgestellt wurde eine iranische Patientenstudie, die andere Daten zu Geschlecht und ALS ergab.

„Von den 59 ALS-Patienten, die im Rahmen der Studie beobachtet wurden, waren fast zwei Drittel (64 Prozent) männlich“, sagte Dr. Reza Boostani von der Mashad University of Medical Science.

Das Durchschnittsalter der Patienten war mit 51 Jahren höher als in anderen Studien.

Bei den 19 Patienten, die bereits verstorben waren, betrug die durchschnittliche Krankheitsdauer 53 Monate.

„Es scheint, dass das Alter der Patienten einen signifikanten Einfluss auf die Lebenserwartung von ALS-Patienten hat. Faktoren wie das Geschlecht und die Art der Erkrankung schienen jedoch keinen Einfluss auf die Überlebenszeit zu haben“, erklärte Dr. Boostani.

„Die von Boostani et al. und Mirzaeva et al. vorgelegten Ergebnisse unterstreichen die überzeugende Tatsache, dass Epidemiologie und klinische Merkmale der ALS entgegen der gängigen Lehrmeinung nicht einheitlich sind“, kommentierte Prof. Albert C. Ludolph vom Universitätsklinikum Ulm, Vorsitzender des EAN Subspecialty Scientific Panel on ALS and frontotemporal dementia.

„Im Iran und Usbekistan beginnt die Krankheit deutlich früher als in den Industrieländern – mit etwa 45 Jahren; der Anteil der männlichen und weiblichen Betroffenen ist unterschiedlich, und auch der Krankheitsverlauf scheint unterschiedlich zu sein. Die Epidemiologie der ALS muss weltweit untersucht werden, um die möglichen Ursachen für diese Abweichungen zu ermitteln.“

Erhöhtes Auftreten von Krebs bei ALS-Patienten

Eine italienische Studie hat den Zusammenhang zwischen ALS und Krebs aufgezeigt, wie Dr. Davide Bertuzzo vom ALS-Zentrum der Universität Turin auf dem EAN-Kongress in Berlin erklärte: „Nach unserer Analyse ist die Krebshäufigkeit bei ALS-Patienten höher als in der Allgemeinbevölkerung, wobei die Raten für Lungen- und Brustkrebs bei beiden Geschlechtern besonders hoch sind. ALS-Patienten mit Krebs hatten einen signifikant schlechteren klinischen Verlauf der Krankheit als Patienten ohne Krebs.“

Die Studie untersuchte alle dokumentierten ALS-Fälle in der Region Piemonte und Aostatal zwischen 1995 und 2004, insgesamt 1.260.

„Die Beziehung zwischen ALS und Krebs ist ein umstrittenes Thema. Viele Kliniker arbeiten daran, paraneoplastische Syndrome zu identifizieren, aber die meisten dieser Bemühungen sind erfolglos oder haben keinen Einfluss auf den Verlauf der ALS“, kommentierte Prof. Ludoloph die Daten.

„Die epidemiologische Studie aus Turin zeigte eine höhere Inzidenz von Lungen- und Brustkrebs bei ALS-Patienten als in der Kontrollgruppe. Den Autoren könnte empfohlen werden, die einzelnen Patienten zu analysieren, um zu sehen, ob therapeutische Maßnahmen zur Behandlung von Krebs das Fortschreiten der ALS beeinflussen.“