Perorale endoskopische Myotomie bei einem Patienten mit Achalasie-Kardie mit vorheriger Heller-Myotomie

Abstract

Die Achalasie-Kardie ist eine Störung des Plexus ösophageus myentericus, die durch eine fehlende oder unvollständige Entspannung des unteren Ösophagussphinkters und eine ösophageale Aperistaltik gekennzeichnet ist; die Heller-Myotomie ist aufgrund einer geringeren Versagensrate die Hauptbehandlung der Wahl. Kürzlich wurde über die perorale endoskopische Myotomie (POEM) als alternative Behandlung der Achalasie bei anhaltenden Symptomen nach einer Myotomie nach Heller berichtet. Ein indischer Mann im Alter von 18 Jahren wurde wegen einer Schluckstörung, die vor mehr als 3 Jahren begonnen hatte, ins Krankenhaus eingeliefert. Er klagte auch über gelegentliches Regurgitieren und retrosternale Schmerzen mit Eckardt-Score 6. Vor 2 Jahren wurde eine Hellersche Myotomie durchgeführt. Der Bariumschluck zeigte eine Achalasie der Kardia und die obere gastrointestinale Endoskopie ergab Flüssigkeitsreste und einen Widerstand an der gastroösophagealen Verbindung. Die Ösophagusmanometrie ergab eine Achalasie cardia Typ II mit einem medianen integrierten Relaxationsdruck (IRP) von 25,6 mm Hg. Er unterzog sich einer POEM; mit Hilfe eines submukösen Tunnels konnte eine Ausdehnung von bis zu 1 cm über die gastroösophageale Verbindung hinaus mit einer posterioren Ausrichtung der Myotomie erreicht werden. Nach dem POEM-Verfahren traten keine unerwünschten Ereignisse auf. Er wurde 10 Tage lang mit einer Schonkost und anderen unterstützenden Maßnahmen behandelt. Nach der POEM zeigte der Bariumschluck eine signifikante Verbesserung, und die Ösophagusmanometrie ergab, dass der basale Druck des unteren Ösophagussphinkters normal war, mit vollständiger Entspannung beim Schlucken und normaler medianer IRP. Der Eckardt-Score nach dem Eingriff betrug 0. Wir berichteten über einen Achalasie-Patienten, der nach erfolgloser Heller-Myotomie eine POEM erhielt und eine klinische Verbesserung zeigte.

© 2020 Der/die Autor(en). Herausgegeben von S. Karger AG, Basel

Einführung

Die Achalasie cardia ist eine neurodegenerative Störung des Plexus myentericus der Speiseröhre, die durch eine fehlende oder unvollständige Entspannung des unteren Ösophagussphinkters und der Aperistaltik der Speiseröhre gekennzeichnet ist und zu Symptomen wie Dysphagie, Regurgitation und Brustschmerzen führt.

Bei der Achalasie besteht das diagnostische Verfahren in der Durchführung eines Barium-Ösophagogramms, das ein pathognomonisches „Vogelschnabel“-Zeichen im distalen Ösophagus zeigt, während die obere gastrointestinale Endoskopie einen engen gastroösophagealen Übergang zeigt. Die Ösophagusmanometrie ist der Goldstandard für die Diagnose der Achalasie, und die hochauflösende Manometrie mit Ösophagusdrucktopographie könnte die Spezifität und Sensitivität erhöhen. Die hochauflösende Manometrie kann die Achalasie in drei Subtypen einteilen. Typ I ist durch den Verlust der Kontraktilität der glatten Muskulatur im Ösophaguskörper und das Fehlen eines kompartimentierten Ösophagusdrucks gekennzeichnet, während bei der Typ-II-Achalasie die Erregung der zirkulären Muskulatur ausreichend ist und die Kontraktion der Längsmuskulatur erhalten bleibt, was zu Perioden mit kompartimentiertem Ösophagusdruck oder Kompression führt. Daher zeigt sich ein gutes Ansprechen auf die Behandlung durch eine Drucksenkung des unteren Ösophagussphinkters. Der letzte und am wenigsten häufige Achalasie-Typ (Typ III) weist eine spastische Kontraktion des distalen Ösophagus auf, die bei 20 % der Schluckvorgänge auftritt.

Die Behandlung der Achalasie umfasst medikamentöse Behandlung, pneumatische Ballondilatation, Botulinumtoxin-Injektion, Ösophagektomie und laparoskopische Heller-Myotomie. Die pneumatische Ballondilatation ist bei Patienten mit Typ I und Typ II sinnvoll, während die Hellersche Myotomie mit partieller Fundoplikatio bei Achalasie Typ II und III wirksam ist. Obwohl die Ballondilatation für das primäre Ergebnis die gleiche Wirksamkeit aufweist, ist die Hellersche Myotomie aufgrund ihrer geringeren Versagensrate die Behandlung der Wahl, die für den Patienten ein geringes chirurgisches Risiko birgt. In jüngster Zeit hat sich die perorale endoskopische Myotomie (POEM) aufgrund ihrer minimalinvasiven Technik zur bevorzugten Behandlungsalternative entwickelt. Die kurzfristigen Wirksamkeitsraten der POEM sind mit denen der Hellerschen Myotomie vergleichbar, und die Ansprechrate lag bei über 90 %. Darüber hinaus zeigte sich eine ausgezeichnete Symptomkontrolle über einen Zeitraum von 3 Jahren bei allen 3 Achalasieformen, wie zuvor in der Kohortenstudie berichtet. Die POEM war nicht nur mit einer kürzeren Operationsdauer, einem kürzeren Krankenhausaufenthalt und einer kürzeren Erholungszeit verbunden, sondern auch mit weniger Blutverlust, postoperativen Schmerzen und weniger Analgetika. Die POEM erwies sich auch bei Patienten mit anhaltenden Symptomen nach einer Heller-Myotomie als sicher und wirksam, obwohl die klinische Erfolgsrate bei Patienten ohne vorherige Heller-Myotomie niedriger war (81 bzw. 94 %). Wir berichten über den Fall eines Achalasie-Patienten, der nach erfolgloser Heller-Myotomie mit POEM behandelt wurde.

Fallbericht

Ein 18-jähriger Inder wurde wegen Schluckstörungen, die vor mehr als 3 Jahren begonnen hatten, ins Krankenhaus eingeliefert. Er klagte auch über gelegentliches Aufstoßen und retrosternale Schmerzen. Eine Gewichtsabnahme wurde nicht festgestellt. Vor zwei Jahren wurde eine laparoskopische Hellersche Myotomie durchgeführt. Bei der körperlichen Untersuchung war der Patient nicht blass, es wurden kein Ikterus und kein Pedalödem festgestellt. Der Thorax war unauffällig, das Abdomen war weich und unempfindlich, und es lag kein Aszites vor. Der Eckardt-Score vor dem Eingriff betrug 6.

Die routinemäßigen Blutuntersuchungen zeigten ein normales Blutbild. Leber- und Nierenfunktionstest, Serumelektrolyte, Blutzucker und Gerinnungstest waren alle normal. Schilddrüsenstimulierendes Hormon, C-reaktives Protein und Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit waren normal. Die Virusmarker für Hepatitis und das erworbene Immunschwächesyndrom (AIDS) waren negativ.

Das Röntgenbild zeigte ein beidseitiges Lungenparenchym, und die kardiale Untersuchung erschien normal. Die Barium-Ösophagographie wurde 1, 2 und 5 Minuten nach der Einnahme der Lösung durchgeführt und zeigte ein „Vogelschnabel“-Erscheinungsbild mit einem dilatierten Ösophaguskörper (Abb. 1). Die obere gastrointestinale Endoskopie zeigte einen Ösophagus mit Flüssigkeitsresten und Widerstand an der gastroösophagealen Verbindung, was auf eine Achalasie-Kardie hindeutet. Die Ösophagusmanometrie zeigte, dass der basale Druck des unteren Ösophagussphinkters normal war und sich beim Schlucken nicht vollständig entspannte. Bei feuchten 5-mL-Schlucken fehlte die normale Ösophagusperistaltik, und bei >20 % der Schlucke kam es zu einem Druckanstieg in der Speiseröhre. Der mediane integrierte Entspannungsdruck (IRP) betrug mehr als 15 mm Hg. Die Ösophagusmanometrie ergab eine Achalasie cardia Typ II nach Myotomie nach Heller mit einem medianen IRP von 25,6 mm Hg (Abb. 2). Bei ihm wurde eine Achalasie Typ II diagnostiziert.

Nach der Freigabe durch den Kardiologen und den Pulmonologen unterzog er sich der POEM. Der Patient wurde in Rückenlage intubiert. Der gastroösophageale Übergang lag bei 45 cm. Ein vertikaler Schleimhautschnitt wurde posterior in der 5-Uhr-Position vorgenommen (Abb. 3). Nach submuköser Injektion von Kochsalzlösung bei 35 cm mit einem Nadelmesser und einem IT-Messer wurde die submuköse Dissektion mit einem Dreiecksspitzenmesser (Olympus, Tokio, Japan) mit Spraykoagulationsmodus durchgeführt. Mit Hilfe eines submukösen Tunnels konnte eine Ausdehnung von bis zu 1 cm über den gastroösophagealen Übergang hinaus erreicht werden. Die Myotomie wurde in posteriorer Ausrichtung mit einem Dreiecksspitzenmesser (Spraykoagulationsmodus, ERBE Elektrochirurgie-Generator ICC 300, ERBE) durchgeführt, das sich von 37 cm bis 2 cm über die gastroösophageale Kreuzung hinaus erstreckte. Der Schleimhautschnitt wurde mit Hämoclips verschlossen.

Er wurde 10 Tage lang mit einer weichen Diät behandelt, gefolgt von einer normalen Diät, Protonenpumpenhemmern, Prokinetika und anderen unterstützenden Behandlungen. Nach der POEM zeigte der Barium-Schluck eine deutliche Verbesserung. Die Veränderungen des Barium-Ösophagogramms vor und nach der POEM sind in Abbildung 1 zu sehen. Am 2. Tag nach dem Eingriff war er in der Lage, orale Flüssigkeiten und am 3. Er wurde in einem stabilen Zustand entlassen. Die Art der zugrundeliegenden Erkrankungen, die Langzeitprognose und die Komplikationen wurden dem Patienten und seinen Betreuern ausführlich erläutert.

Nach einem Monat wurde eine erneute Ösophagusmanometrie durchgeführt. Sie zeigte, dass der basale Druck des unteren Ösophagussphinkters normal war und sich beim Schlucken vollständig entspannte. Bei feuchten Schlucken von 5 ml war keine normale peristaltische Welle im Ösophagus festzustellen. Der mediane IRP betrug 10,3 mm Hg (normal) und der Eckardt-Score nach dem Eingriff lag bei 0.

Diskussion

Wir berichteten über einen Patienten mit Achalasie, der sich einer erfolglosen Heller-Myotomie unterzogen hatte. Nach dem POEM-Eingriff waren seine Symptome reduziert und er hatte einen normalen IRP- und Eckardt-Score. Es gibt mehrere Gründe für das Wiederauftreten von Achalasie-Symptomen nach einer Myotomie nach Heller, darunter eine unzureichende Myotomie (53 %), ein Versagen der Fundoplikatio (26 %), eine ausgedehnte Fibrose (19 %) und eine Schleimhautstriktur (2 %). Das Auftreten von Fibrose bei der Heilung oder eine unvollständige Teilung der Muskelfasern an der distalen Stelle der Myotomie, die zu einer verbleibenden Hochdruckzone führt, könnten die Gründe für eine unzureichende Myotomie sein. Daher wird empfohlen, dass die Myotomiegröße nach Heller im Ösophagus nicht weniger als 4 cm betragen sollte. Im Magen sollte die Myotomiegröße mehr als 1 cm, aber weniger als 2 cm betragen, um einen Reflux zu vermeiden. Das POEM-Verfahren besteht aus einem submukösen Tunnel von 10 cm proximal der gastroösophagealen Verbindung der Speiseröhre und einer Myotomie der zirkulären Muskelschichten etwa 2 cm in die Kardia hinein. Die längere Myotomiegröße ist oft bei diffusem Ösophagusspasmus, Jackhammer-Ösophagus und Typ-III-Achalasie erforderlich.

Die pneumatische Ballondilatation ist eine der Optionen im Falle eines Behandlungsversagens bei Patienten, die sich einer Heller-Myotomie unterzogen haben, aufgrund ihrer sicheren Methode und ausgezeichneten kurzfristigen Ansprechraten; es gab jedoch eine hohe Anzahl von Hinweisen auf langfristige Rückfälle, die eine erneute Dilatation erfordern. Eine Wiederholung der Heller’schen Myotomie ist ebenfalls eine Option; sie führte jedoch zu einem längeren Krankenhausaufenthalt, einer geringeren Verbesserung der Symptome (Dysphagie, Würgen und Husten) und einer höheren Konversionsrate zu einer „offenen“ Myotomie als bei Patienten, die sich der ersten Myotomie unterzogen. Die POEM ist aufgrund ihrer Sicherheit und Wirksamkeit ein geeignetes Verfahren für unbedarfte Patienten, für Patienten, bei denen die Behandlung zuvor versagt hat, sowie für Patienten mit Achalasie vom Sigma-Typ (allerdings ist ein erfahrener Endoskopiker erforderlich). Bei Patienten mit Achalasie im Endstadium (gewundener oder sigmoidaler Ösophagus Typ II, klassifiziert auf der Grundlage der Computertomographie) kann eine Ösophagektomie erforderlich sein.

POEM ist vorteilhafter als die Myotomie nach Heller, da die Ausrichtung der Myotomie von den Präferenzen des Operateurs und der klinischen Situation abhängt. Die Orientierung kann ein posteriorer (5-Uhr-Richtung) oder anteriorer (1-2-Uhr-Position) Zugang sein, sollte aber nicht lateral sein. Die laterale Seite der Speiseröhre ist schwach; daher kann der laterale Ansatz der POEM Divertikel verursachen. Es wurde berichtet, dass der anteriore Zugang bei der POEM genauso wirksam ist wie der posteriore Zugang, aber der anteriore Zugang hat eine höhere Rate an Schleimhautverletzungen (20 vs. 3,3 %). Andererseits ist die Säureexposition beim posterioren Ansatz höher als beim anterioren (2,98 vs. 13,99 %). Die POEM nach einer fehlgeschlagenen chirurgischen Myotomie hat ebenfalls eine kurzfristige klinische Erfolgsrate von 92-100 %, da sie frühere Myotomienarben einschließlich submuköser Fibrose verhindert. Somit können Narben mit anteriorer Ausrichtung durch die Durchführung einer posterioren Myotomie vermieden werden.

Wir können das Behandlungsergebnis und die Rezidivrate der Achalasie durch gastrointestinale Endoskopie und ärztliche Befragung (ggf. auch Bariumschlucken und hochauflösendes Monometer) 2-3 Monate nach dem Eingriff und dann jährlich vorhersagen. In der ärztlichen Befragung werden u. a. Fragen zu Veränderungen bei der Menge der eingenommenen Mahlzeiten und dem Körpergewicht nach dem Eingriff im Vergleich zu vor dem Eingriff gestellt. Ösophagussymptome wie Dysphagie und Schmerzen in der Brust wurden ebenfalls in die Befragung einbezogen und können durch Eckardt-Scores gemessen werden. Die Öffnung des ösophagogastrischen Übergangs durch gastrointestinale Endoskopie sollte ebenfalls bewertet und mit der Situation vor der POEM verglichen werden.

Es wurde über mehrere unerwünschte Ereignisse der POEM berichtet, wie Schleimhautperforation, Pneumothorax, Pleuraerguss, insufflationsbedingte Probleme und Blutungen (massive intraprozedurale Blutung und verzögertes submuköses Hämatom) . Eine Verletzung des Astes der linken Magenarterie auf der Magenseite kann zu Blutungen in der proximalen oder distalen Kardia während der Tunnelung oder Myotomie führen. Zu beachten ist die Perforation durch die Verbindung zwischen submukösem Tunnelgas, Mediastinum und Peritoneum. Diese Perforation kann intraprozedural erkannt und mit Clips verschlossen werden. Bei der POEM-Prozedur, insbesondere bei der posterioren Myotomie, werden die Klammern und Schlingenfasern an der gastroösophagealen Verbindung durchtrennt, was zu einem Anstieg des Refluxes führt, der minimiert werden sollte. Auch wenn die Refluxösophagitis und die symptomatische gastroösophageale Refluxkrankheit durch Protonenpumpeninhibitoren drei Monate lang gut kontrolliert wurden, kann die Double-Scope-Methode zur Verringerung des Refluxes eingesetzt werden. Mit der Double-Scope-Methode konnte eine unvollständige und verlängerte Myotomie zur Magenseite hin vermieden werden, da die Spitze des submukosalen Endoskops durch das pädiatrische Endoskop im Magen direkt sichtbar war. Zusammenfassend berichten wir über einen Achalasie-Patienten, der nach erfolgloser Heller-Myotomie mit POEM behandelt wurde. Nach dem Eingriff zeigte er eine klinische Verbesserung mit normaler Manometrie und Eckardt-Score.

Statement of Ethics

Für diesen Fallbericht wurde die informierte Zustimmung eingeholt. Eine ethische Genehmigung war für diese Arbeit nicht erforderlich.

Bekanntgabe von Interessenkonflikten

Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu erklären.

Finanzierungsquellen

Es gibt keine Finanzierungsquellen zu berichten.

Beiträge der Autoren

Muhammad Miftahussurur und Zaheer Nabi haben die Datenerfassung durchgeführt und das Manuskript verfasst. Muhammad Miftahussurur, Manu Tandan und Dadang Makmun überwachten und überarbeiteten das Manuskript kritisch. Alle Autoren lasen und genehmigten das endgültige Manuskript.

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