Aseptische und alopezische Knötchen der Kopfhaut: Eine seltene und unterdiagnostizierte Entität | RegTech

DISKUSSION

AANS ist eine seltene Entität, die erstmals 1992 in Japan als „Pseudozyste der Kopfhaut“ (PCS) beschrieben wurde. 1998 berichtete Chevallier über drei Fälle in Frankreich, die er als „nichtinfektiöser Abszess der Kopfhaut mit Alopezie“ bezeichnete. Abdennader und Reygagne prägten 2009 den Begriff AANS. Dieser Begriff charakterisiert die Krankheit besser, da Pseudozysten nicht immer vorhanden sind; die Knötchen sind jedoch immer alopezisch und aseptisch.

Zurzeit besteht kein Konsens darüber, ob AANS und Pseudozyste der Kopfhaut unterschiedliche oder gleiche Entitäten sind. Grimalt, Abdennander und Reygagne sowie Fischer-Levancini et al. schlugen vor, dass es sich bei AANS und PCS um ein und dieselbe Entität handelt, während Lee et al. davon ausgingen, dass es sich um zwei verschiedene Krankheiten handelt.

Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit unbekannt. Einige Hypothesen beziehen sich auf einen Follikelverschluss als Ursache der Knötchen- oder Pseudozystenbildung oder auf eine besondere Form der tiefen Follikulitis, die zu einer nicht vernarbenden Form der Alopezie führt. Eine granulomatöse Reaktion als Folge einer Immunreaktion, die durch eine Follikelveränderung, einen Fremdkörper oder einen unbekannten Faktor verursacht wird, wurde ebenfalls in Betracht gezogen. Das granulomatöse Infiltrat befindet sich wahrscheinlich um den unteren Teil des Haarfollikels, unterhalb der Ausbuchtung, und dies scheint die Ursache für die nicht vernarbende Alopezie zu sein.

AANS betrifft vorwiegend junge Männer mit einem Durchschnittsalter zwischen 20 und 30 Jahren. Klinisch ist diese Erkrankung durch das Vorhandensein eines oder mehrerer kuppelförmiger, meist fester oder fluktuierender Knötchen gekennzeichnet, die mit Alopezie und normaler umliegender Kopfhaut einhergehen. Die Knötchen befinden sich hauptsächlich auf dem Scheitel und im oberen Teil des Hinterkopfes. Im Allgemeinen ist AANS asymptomatisch, aber es kann zu leichten Schmerzen, Juckreiz oder Unwohlsein kommen.

Wenn bei der Punktion des Knötchens Material gewonnen wird, kann es serös, eitrig oder gelblich sein, je nach den Merkmalen des Infiltrats und der Art des durch das Infiltrat erodierten Gefäßes; gelbes und rosafarbenes Aspirat weist auf die Erosion eines Lymphgefäßes bzw. eines Blutgefäßes hin, und eitriges Material zeigt das Vorherrschen eines polymorphkernigen Infiltrats an. Kulturen sind in allen Fällen negativ. Histologisch zeigen diese Knötchen gemischte entzündliche Infiltrate (Lymphozyten, Histiozyten und Riesenzellen) und in den meisten Fällen Granulome in der tiefen Dermis oder eine pseudozystenartige Architektur ohne echte Wand. Es wird angenommen, dass die histologischen Unterschiede auf rassenbedingte Unterschiede im Haartyp oder auf histologische Veränderungen während der Entwicklung der Krankheit zurückzuführen sind. Die Bildung von Pseudozysten scheint eine sekundäre Veränderung der Entzündung zu sein und kann auch mit der Dauer und dem Schweregrad der Erkrankung zusammenhängen.

Im Ultraschall zeigt AANS einen gut abgegrenzten subkutanen hypoechoischen Knoten und kann sich daher als nützlich erweisen, um sie von anderen Erkrankungen wie trichilemmaler Zyste, Alopecia areata, Follikulitis decalvans und dissezierender Zellulitis der Kopfhaut zu unterscheiden. Trichoskopische Merkmale von AANS sind schwarze und gelbe Punkte, feines Vellushaar und gebrochene Haarschäfte, aber keines dieser Zeichen ist pathognomonisch für AANS. Im Jahr 2014 beschrieben Bourezane et al. zum ersten Mal zwei trichoskopische Zeichen bei AANS: Das „östliche Pfannkuchen-Zeichen“, das sich aus erweiterten Follikelöffnungen ergibt, und „komedoähnliche Strukturen“, die Komedonen ähneln und den kürzlich beschriebenen gelben und schwarzen Punkten entsprechen.

Differenzialdiagnosen, die in Betracht gezogen werden sollten, sind Alopecia areata, entzündete Trichilemma-Zysten, bakterielle und Tinea-Infektionen, sezierende Zellulitis der Kopfhaut, angeborene Läsionen wie Aplasia cutis, dreieckige Alopezie und Talg- und epidermale Nävi sowie gutartige und bösartige Tumore, insbesondere metastatische Knoten der Kopfhaut.

Zu den Behandlungsmethoden gehören Doxycyclin (100 mg/Tag), intraläsionale Kortikosteroide und die Aspiration oder Drainage des Knötchens. Es wurden Fälle von spontaner Rückbildung beschrieben, und im Allgemeinen ist eine chirurgische Exzision nicht erforderlich.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass AANS in der Literatur eine neue Entität ist, die relativ unbekannt ist und daher wahrscheinlich unterdiagnostiziert wird. In unserem Fall begünstigten das junge Alter des Patienten, das späte Auftreten der Läsionen, das Vorhandensein von Knötchen mit narbiger Alopezie, die okzipitale Lage der Knötchen, das Fehlen jeglicher bakterieller, pilzlicher oder mykobakterieller Infektionen, wie durch negative Färbe- und Kulturberichte belegt, und das Vorhandensein gemischter entzündlicher Infiltrate einschließlich fremdartiger Riesenzellen im subkutanen Gewebe die Diagnose von AANS und schlossen andere Differentialdiagnosen aus. AANS spricht gut auf die Behandlung an und ist leicht zu handhaben; daher ist ein besseres Verständnis dieser Erkrankung für eine angemessene Behandlung und zur Vermeidung unnötiger Eingriffe erforderlich.