Nicht nur eine weitere Blinddarmentzündung" - Ein Fallbericht über akute Bauchschmerzen durch eine Milzruptur infolge einer isolierten Milzpeliose | RegTech

Diskussion

Peliosis ist ein Begriff, der sich vom griechischen pelios ableitet, was „blau-schwarz“ bedeutet. Er wurde erstmals 1861 von Wagner verwendet, als er sich auf die Farbe des Leberparenchyms bei Peliosis bezog.1 Es handelt sich um eine relativ seltene pathologische Entität, die durch das Vorhandensein mehrerer zystenartiger, blutgefüllter Hohlräume innerhalb des Parenchyms fester Organe gekennzeichnet ist. Während die Leber am häufigsten betroffen ist, stellen wir einen Fall von isolierter Milzpeliose vor, die ein noch selteneres Phänomen ist.

Die Ätiologie der Peliose ist bisher unbekannt. Eine Überprüfung der Literatur zeigt, dass die Milzpeliosis mit chronischem Alkoholismus,2 Infektionserregern (Hepatitis B und C,3 HIV,3Bartonella henselae), hämatologischen Erkrankungen (Immunthrombozytopenie,4 Waldenstrom-Makroglobulinämie,5 chronische myelomonozytäre Leukämie6) und Medikamente (Kortikosteroide,7-10 Danazol,4,11, Erythropoetin12) sowie andere seltenere medizinische Anomalien.

Die Milzerkrankung ist häufig asymptomatisch und wurde in der Vergangenheit häufig erst bei der Autopsie diagnostiziert.3 Bei unserem Patienten kam es zu einer spontanen Milzruptur, die in der Literatur als relativ häufig beschrieben wird, wobei ein großer Teil dieser Fälle tödlich endet. Glücklicherweise war unser Patient ein zuvor gesunder junger Mann und konnte den großen intravaskulären Volumenverlust vor der Diagnose ausgleichen. Andere Patienten mit Milzpeliosis haben sich mit Schmerzen im linken Hypochondrium10,11,13 und Splenomegalie14 sowie mit Merkmalen einer der damit verbundenen Erkrankungen vorgestellt.

Mit der Entwicklung und der breiteren Verfügbarkeit der radiologischen Bildgebung wird die Peliosis zunehmend zu einem Zufallsbefund bei der Untersuchung anderer Erkrankungen.10 Aufgrund der Seltenheit der Milzpeliosis werden jedoch viele der charakteristischen Bildgebungsergebnisse von der Peliosis hepatis abgeleitet. Die radiologische Differenzialdiagnose der Peliosis umfasst Hämangiomatose, Lymphangiom und Angiosarkom.15 Die klinische Bedeutung dieser Differenzierung liegt in der Möglichkeit, dass peliotische Läsionen rupturieren und lebensbedrohliche intraperitoneale Blutungen verursachen können.2-4,6,9,16-19 Aufgrund des Rupturrisikos wird von einer Nadelbiopsie einer vermuteten peliotischen Läsion abgeraten, was den Bedarf an empfindlichen radiologischen Tests noch erhöht. Im Ultraschall können peliotische Läsionen hypo-echoische oder hyperechoische Läsionen ohne scharf abgegrenzte Grenzen sein.15 Im Ultraschallbild unserer Patientin waren keine solchen Läsionen zu erkennen. Meistens manifestiert sich die Peliosis als multiple kleine, gut abgegrenzte, hypo-echohaltige Läsionen auf der nicht kontrastverstärkten Computertomographie (CT). Die Einführung von Kontrastmittel zeigt eine langsame zentripetale Anreicherung der Läsionen.15 Bei unserem Patienten wurde in der Akutsituation keine CT-Untersuchung durchgeführt; eine anschließende abdominale CT-Untersuchung ergab jedoch keine peliotischen Läsionen in anderen Organen einschließlich der Leber. Der Einsatz der Magnetresonanztomographie zum Nachweis einer Milzpeliose ist in der neueren Literatur nicht untersucht worden.

Die Peliose muss von anderen zystischen Läsionen der Milz unterschieden werden. Makroskopisch kann es sich um echte kongenitale Zysten, gutartige Zysten (kavernöse Hämangiome), bösartige Zysten (Metastasen, Lymphome), entzündliche (Pilz- oder Eiterabszesse) oder vaskuläre Zysten handeln. Histo-logisch gesehen handelt es sich bei peliotischen Läsionen um vaskuläre Zysten, die typischerweise mit Blut gefüllt sind. Sie wurden mit und ohne Endothelauskleidung beschrieben.20

Die Behandlung der Peliosis beschränkte sich bisher meist auf die medizinische Behandlung ihrer Begleiterscheinungen wie die Behandlung der Infektion oder die Einstellung der Steroideinnahme. Die endgültige Diagnose und Behandlung der Milzpeliose erfolgt derzeit durch eine Splenektomie. Die vorhandene Literatur befasst sich jedoch nicht mit der chirurgischen Behandlung von Patienten, bei denen eine zufällige Diagnose einer Milzpeliosis gestellt wurde. Die Splenektomie wurde befürwortet, um eine Organruptur bei Erkrankungen wie der Milzsarkoidose zu verhindern,21 aber die Rolle der elektiven Splenektomie bei Milzpeliosis ist nicht bekannt. Durch die Einführung der laparoskopischen Splenektomie konnte die Morbidität im Vergleich zur offenen Operation erheblich gesenkt werden.22 Darüber hinaus wurde die Autotransplantation der Milz als praktikable Methode zur Vermeidung der mit der Asplenie verbundenen Probleme beschrieben,23 obwohl dies bei einer Notfallsplenektomie oder bei unklarer Diagnose oder einer verdächtig erscheinenden Läsion möglicherweise nicht möglich ist.