Anton-Syndrom aufgrund einer zerebrovaskulären Erkrankung: ein Fallbericht | RegTech

Diskussion

Der französische Renaissanceschriftsteller Montaigne (1533-1592) beschrieb in seinem zweiten Buch Les Essais den Fall eines Adligen, der trotz offensichtlicher Anzeichen nicht glaubte, blind zu sein. Dies war wahrscheinlich die erste Beschreibung der Nichtwahrnehmung der eigenen Blindheit ohne psychiatrische Erkrankung oder zugrundeliegende kognitive Beeinträchtigung.

Einige hundert Jahre später beschrieb der österreichische Neuropsychiater Gabriel Anton (1858-1933) Patienten mit objektiver Blindheit und Taubheit, die eine fehlende Selbstwahrnehmung ihrer Defizite zeigten. Er brachte diese mit einer Hirnpathologie in Verbindung. Joseph François Babinski (1857-1932) verwendete später den Begriff Anosognosie, um dieses Phänomen zu beschreiben.

Neurologische Sehbehinderungen, bei denen die Sehstörung auf eine Anomalie oder Schädigung des Gehirns und nicht auf Anomalien der Augen zurückzuführen ist, umfassen ein breites Spektrum von Erkrankungen. Dazu gehören Erkrankungen wie zerebrale Sehbehinderung, visuelle Vernachlässigung, visuelle Agnosie, verschiedene visuelle Wahrnehmungsstörungen, homonyme Hemianopie, fehlende Gesichtserkennung, verzögerte visuelle Entwicklung und kortikale Blindheit.

Bei Patienten mit vollständiger kortikaler Blindheit infolge einer beidseitigen Schädigung der okzipitalen Kortexe können Bewegungen von Objekten dennoch wahrgenommen werden, entweder bewusst (Riddoch-Syndrom) oder unbewusst (Blindsight). Umgekehrt ist auch die Bewegungsblindheit, bei der die Patienten zwar Objekte sehen, aber die Bewegung dieser Objekte nicht wahrnehmen können, gut beschrieben worden. Dies kann auf das Vorhandensein von Projektionen des Nucleus geniculatus lateralis zurückzuführen sein, die sowohl über die optischen Strahlen zum visuellen Kortex (V1) als auch zum bewegungsselektiven mittleren Temporalbereich (MT oder V5) führen, einem kortikalen Bereich, der bisher nicht als „primär“ angesehen wurde. Zu den weiteren Erscheinungsformen der Sehbehinderung gehört das Charles-Bonnet-Syndrom, bei dem Patienten mit Sehstörungen jeglicher Ursache oft sehr ausgefeilte Halluzinationen mit Bildern von fremden Menschen oder Gebäuden usw. haben können, obwohl die Einsicht erhalten bleibt.

Das Anton-Syndrom ist die Verleugnung des Sehverlusts (visuelle Anosognosie) in Verbindung mit Konfabulation bei offensichtlicher Sehbehinderung und kortikaler Blindheit. Häufig haben Patienten mit einer beidseitigen Schädigung des Okzipitallappens auch eine Schädigung des visuellen Assoziationskortex, was für ihre mangelnde Wahrnehmung verantwortlich sein kann. Außerdem sind, wie von Anton vorgeschlagen, geschädigte visuelle Bereiche effektiv von funktionierenden Bereichen, wie z. B. sprachlichen Bereichen, abgekoppelt. In Ermangelung eines Inputs konfabulieren funktionierende Sprachbereiche oft eine Antwort.

Zusätzlich zu der oben beschriebenen hypothetischen Unterbrechung wurden zwei weitere wahrscheinliche neuropsychologische Mechanismen postuliert. Der eine legt nahe, dass der Monitor für visuelle Reize defekt ist und Bilder falsch interpretiert. Der andere deutet auf das Vorhandensein einer falschen Rückmeldung von einem anderen visuellen System hin. In diesem Zusammenhang könnten der Colliculus superior, der Pulvinar und die temporo-parietalen Regionen Signale an den Monitor senden, wenn das Geniculocalcarin-System ausfällt. In Ermangelung eines visuellen Inputs können diese falschen internen Bilder den Monitor oder die Sprachbereiche davon überzeugen, eine Antwort zu geben.

Obwohl jede Ursache für kortikale Blindheit potenziell zum Anton-Syndrom führen kann, sind zerebrovaskuläre Erkrankungen am häufigsten. Zusätzlich zu den häufigeren Ursachen des Anton-Syndroms wurde es auch bei hypertensiver Enzephalopathie mit Präeklampsie, geburtshilflicher Blutung mit Hypoperfusion und Trauma beschrieben.

Unsere Patientin mit beidseitigen okzipitalen Infarkten, die kortikale Blindheit und visuelle Anosognosie verursachten, erfüllte die klassische Beschreibung des Anton-Syndroms. Trotz des offensichtlichen Defizits glaubte sie weiterhin fest an ihre visuellen Fähigkeiten. Ihre Demenz war nur von geringem Ausmaß und beeinflusste oder trübte die Diagnose des Anton-Syndroms nicht.

Eine gute Erholung der Sehfunktion wurde bei Erkrankungen festgestellt, die das Anton-Syndrom verursachen, wie hypertensive Enzephalopathie und kortikale Hypoperfusion. Bei diesen Erkrankungen kann die Beseitigung des ursächlichen Faktors zum Verschwinden der Symptome führen. Unsere Patientin hatte einen beidseitigen Okzipitallappeninfarkt, aber trotz einer leichten Erholung ihres Sehvermögens ist es unwahrscheinlich, dass sie eine wesentliche Verbesserung erreichen wird. Es wäre wichtig, eine Sekundärprävention in Betracht zu ziehen und solchen Patienten eine Rehabilitation anzubieten, falls die Einsicht zurückkehren sollte.

Unser Fall ergänzt die begrenzte Literatur zum Anton-Syndrom. Der Verdacht auf kortikale Blindheit und das Anton-Syndrom sollte bei Patienten mit atypischem Sehverlust und Hinweisen auf eine Verletzung des Okzipitallappens geäußert werden.