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Diskussion

Die ungewöhnliche Langlebigkeit in einigen Fällen von Fallot-Tetralogie hängt wahrscheinlich mit vergleichsweise günstigen anatomischen Anomalien zusammen. Higgins3 kam nach Durchsicht der Literatur zu dem Schluss, dass die Langlebigkeit vor allem durch die frühe Entwicklung der Kollateralkreisläufe zur Lunge und die mit dem Alter fortschreitende Verengung der anfänglich leichten Infundibularstenose bestimmt wird.

Bei Erwachsenen mit TOF gibt es mehrere Unterschiede zur klassischen Beschreibung dieser Läsion bei Kindern. Dazu gehören ein sehr großer VSD und eine größere Häufigkeit einer kombinierten infundibulären und valvulären Pulmonalstenose. In der Regel weisen Erwachsene mit TOF bei 33 % der zyanotischen und 38 % der azyanotischen Patienten eine kongestive Herzinsuffizienz auf; charakteristische Brustschmerzen treten im frühen Erwachsenenalter auf; eine symptomatische Ruhephase im zweiten Lebensjahrzehnt; normale oder vergrößerte Lungengefäße bei 42 % der zyanotischen Patienten und das Fehlen dieser Hypervaskularität bei 70 % der azyanotischen Patienten; und EKG-Beweise für einen Rechtsschenkelblock bei 58 % und hohe P-Wellen bei 66 % der zyanotischen Patienten und überwiegend rechtsventrikuläre Hypertrophie bei 46 % der azyanotischen Patienten.3

Besondere Erwägungen für das anästhesiologische und postoperative Management bei Erwachsenen mit TOF sind: fibröser und steifer rechter Ventrikel, eine Tendenz zur Entwicklung von kongestiver Herzinsuffizienz und bilateralen Pleuraergüssen sowie das Vorhandensein von großen aortopulmonalen Kollateralarterien (MAPCAs). Die fortschreitende Verengung der anfänglich leichten Pulmonalarterienstenose bei unserer Patientin trug zweifellos zu ihrer Langlebigkeit und dann zur Verschlechterung ihrer Symptome im späteren Leben bei.

Postoperativ besteht bei diesen Patienten aufgrund der erhöhten pulmonalen Vaskularität und der großen MAPCAs das Risiko, ein Lungenödem zu entwickeln, und sie benötigen möglicherweise eine verlängerte Beatmung mit positivem endexpiratorischem Druck (PEEP). Die kongestive Herzinsuffizienz führt zur Entwicklung bilateraler Pleuraergüsse, die mehrfach auftreten können und bei denen es Wochen bis Monate dauern kann, bis sie sich vollständig zurückbilden.

Obwohl die vollständige Reparatur der TOF bei Neugeborenen mit einem ausgezeichneten mittelfristigen Überleben verbunden ist,4 ist die Gesamtüberlebensrate bei operativ behandelten erwachsenen Patienten mit TOF ebenfalls akzeptabel. Der Hauptvorteil einer vollständigen Reparatur bei Erwachsenen ist ihre funktionelle Verbesserung. Andererseits können Spätkomplikationen, die in engem Zusammenhang mit chronischer Hypoxie stehen, wie Arrhythmie und ventrikuläre Dysfunktion, eine sorgfältigere Nachsorge nach der chirurgischen Korrektur erfordern.5

Es gibt eine begrenzte Anzahl von Fällen von Patienten, die mit unbehandelter TOF bis ins Erwachsenenalter gelebt haben. Dieser Fall dient als Erinnerung an die TOF als Differenzialdiagnose bei kynotischen Patienten mit Herzinsuffizienz und deren einzigartige Manifestationen und Behandlung.