Riesenzell-Angioblastom: drei weitere Fälle einer eigenständigen pathologischen Entität

Das Riesenzell-Angioblastom wurde zuvor in einem einzigen Fallbericht als angeborener Weichteiltumor mit einer einzigartigen Morphologie beschrieben. Im vorliegenden Bericht beschreiben wir drei Fälle von Riesenzellangioblastomen bei drei Säuglingen; ein Fall war angeboren und befand sich in der Hand, ein Fall trat neonatal im Gaumen auf und einer auf der Kopfhaut eines Säuglings. Die klinischen Befunde und die Ergebnisse der Lichtmikroskopie, Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie wurden ausgewertet. Alle Tumore waren ulzeriert; die Hand- und Gaumentumore infiltrierten auch Weichgewebe und Knochen. Sie wiesen eine solide, knotige und plexiforme Proliferation von ovalen bis spindelförmigen Zellen auf, die häufig in konzentrischer Anordnung um kleine Gefäßkanäle herum auftraten. Diese Zellen wiesen Merkmale von undifferenzierten mesenchymalen Zellen, Fibroblasten, Myofibroblasten und Perizyten auf. Mit diesen Zellen vermengt waren große mononukleäre und vielkernige Riesenzellen mit histiozytären Merkmalen. Das palatinale Riesenzellangioblastom, das mit positiven Rändern exzidiert wurde, wurde mit Interferon-alpha behandelt und zeigte nach fast 5 Jahren keine Progression. Der Handtumor verringerte sich nach der Behandlung mit Interferon-alpha, wurde subtotal exzidiert und entwickelte sich nach 27 Monaten nicht weiter. Für den Patienten mit der Kopfhautläsion liegen keine Nachbeobachtungsdaten vor. Unsere Ergebnisse bestätigen die Klassifizierung des Riesenzellangioblastoms als eine eigenständige und seltene Entität, die lokal infiltrierend ist, aber langsam wächst. Die Morphologie und die vielfältige zelluläre Differenzierung stehen im Einklang mit einer ungewöhnlichen Form der neoplastischen Angiogenese.