Solitäres Angiokeratom der Vulva, das ein malignes Melanom imitiert

An die Redaktion:

Das Angiokeratom ist ein gutartiger vaskulärer Tumor, der durch mehrere erweiterte Gefäße in der oberflächlichen Dermis gekennzeichnet ist, begleitet von epidermaler Hyperplasie und Hyperkeratose.1 Das Angiokeratom der Vulva ist ein seltener klinischer Befund, der in der Regel mehrere Läsionen als Teil des Fordyce-Typs umfasst.2 Das solitäre Angiokeratom tritt vorwiegend an den Unterschenkeln auf,3 und obwohl auch andere Lokalisationen beschrieben wurden, ist das Vorhandensein eines solitären Angiokeratoms an der Vulva selten.4 Wir berichten über zwei Fälle eines solitären Angiokeratoms an der Vulva, das fälschlicherweise als malignes Melanom diagnostiziert wurde. Beide Patientinnen wurden zur Untersuchung und Exzision an unser Zentrum überwiesen.

Eine 65-jährige Frau (Patientin 1) und eine 67-jährige Frau (Patientin 2) stellten sich mit einer bläulich-schwarzen, wachsenden, asymptomatischen Läsion an der rechten (Abbildung 1) bzw. linken großen Schamlippe vor. Beide Patientinnen wurden von externen Ärzten wegen des Verdachts auf ein malignes Melanom zur Exzision überwiesen. Die körperliche Untersuchung ergab bläulich-schwarze, kugelförmige Knötchen mit einem Durchmesser von 0,5 bzw. 0,3 cm. Bei der Dermoskopie (Patient 1) wurden dunkle Lakunen festgestellt. Die histopathologische Untersuchung der vulvären Läsion (Patientin 2) zeigte erweiterte, blutgefüllte Gefäßräume in der papillären Dermis, begleitet von einer darüber liegenden Akanthose, Hyperkeratose und Papillomatose, die mit einem Angiokeratom übereinstimmten (Abbildung 2).

Abbildung 1. Angiokeratom in Form eines bläulich-schwarzen, körnigen Knötchens an der rechten großen Schamlippe (Patientin 1).

Abbildung 2. Die Histopathologie der vulvären Läsion (Patientin 2) zeigt erweiterte, blutgefüllte Gefäßräume in der papillären Dermis, begleitet von darüberliegender Akanthose, Hyperkeratose und Papillomatose, die mit einem Angiokeratom übereinstimmen (H&E, Originalvergrößerung ×100).

Angiokeratome, insbesondere der solitäre Typ, werden häufig fehldiagnostiziert. Klinische Differentialdiagnosen können ein breites Spektrum an pathologischen Zuständen umfassen, einschließlich Condyloma acuminata, Basalzellkarzinom, pyogenes Granulom, Lymphangiom, Nävi, Condyloma lata, noduläre Prurigo, seborrhoische Keratose, Granuloma inguinale und tiefe Pilzinfektionen.2,5 Aufgrund seiner schnell wachsenden Natur und seiner dunklen Hautfarbe wird jedoch häufig zunächst ein malignes Melanom diagnostiziert. Da Patientinnen, die von einem Angiokeratom der Vulva betroffen sind, in der Regel zwischen 20 und 40 Jahre alt sind,5 und das Melanom der Vulva typisch für Frauen mittleren Alters ist (mittleres Alter 68 Jahre),6 ist diese Fehldiagnose bei älteren Patientinnen wahrscheinlicher. Es sollte beachtet werden, dass bei der Untersuchung der Vulva oft ein hoher Verdachtsindex für ein Melanom besteht, da dieser Bereich schwer zu überwachen ist und die Prognose des vulvären Melanoms aufgrund seiner späten Erkennung besonders schlecht ist.6,7

In der Vergangenheit galt die Biopsie als obligatorisch für die Bestätigung der Diagnose eines vulvären Angiokeratoms.5,8,9 Die Dermatoskopie hat sich jedoch als wertvolles Instrument für die Diagnose von Angiokeratomen erwiesen10 und war auch bei einer unserer Patientinnen (Patientin 1) als diagnostisches Hilfsmittel hilfreich. Daher glauben wir, dass die Dermatoskopie vor einer Biopsie von Angiokeratomen der Vulva durchgeführt werden sollte.