Zerebrales Amyloidom

Zerebrale Amyloidome sind die seltenste Manifestation zerebraler Amyloidablagerungen und treten typischerweise als solide verstärkte Massen auf.

Epidemiologie

Die Zahl der gemeldeten Fälle ist aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung gering, was Verallgemeinerungen über epidemiologische Merkmale schwierig macht. Im Allgemeinen wurde über Fälle bei Patienten im mittleren Alter (30 bis 50 Jahre) berichtet, möglicherweise mit einer Vorliebe für Frauen 1,2. Von den vier Erscheinungsformen zerebraler Amyloidablagerungen scheinen Amyloidome in der jüngsten Kohorte aufzutreten.

Klinische Präsentation

Die klinische Präsentation ist unspezifisch und hängt von der Lage der Masse ab. Im Allgemeinen umfassen die Symptome fokale neurologische Defizite, Krampfanfälle, Kopfschmerzen und eine Verschlechterung der kognitiven Funktionen 1,2. Dies ist in keiner Weise hilfreich, um zerebrale Amyloidome von anderen intrazerebralen Massen zu unterscheiden.

Pathologie

Zerebrale Amyloidome bestehen aus großen knotigen Ansammlungen von zerebralem Amyloid-β (Aβ) 1. Sie sind in der weißen Substanz zentriert, mit Ablagerungen in der Wand und den umgebenden Blutgefäßen, mit angrenzenden Entzündungszellen 1.

Radiologische Merkmale

Zerebrale Amyloidome sind durch knotige, solide Massen mit lebhafter Kontrastverstärkung gekennzeichnet, die typischerweise in der weißen Substanz zentriert sind und oft an die Seitenventrikel angrenzen 1. Sie sind von einem Mantel aus vasogenen Ödemen umgeben 1. Am häufigsten werden sie als solitäre Läsionen in der weißen Substanz der Hirnhemisphären beschrieben, obwohl auch Läsionen in der Kortikalis und sogar in der hinteren Fossa beschrieben wurden 1.

Diese Massen wachsen typischerweise nur langsam, wenn überhaupt, und scheinen im Allgemeinen einen geringeren Masseneffekt auszuüben, als man von einem Tumor ähnlicher Größe erwarten würde 1.

CT

Amyloidome sind in der Regel etwas hyperattenuierend, obwohl auch hypoattenuierende Beispiele berichtet wurden 1,2. Nach Verabreichung von Kontrastmitteln vergrößern sich diese Massen in der Regel 2.

MRI

Die Signaleigenschaften der Masse sind variabel 1,2.

• T1: variable Signalintensität, die von hypointens bis hyperintens reicht
• T2: variable Signalintensität, von hypointens bis hyperintens
• T1 C+
  • deutliche Kontrastmittelanreicherung
  • periphere radiale Anreicherung wird manchmal gesehen, von der angenommen wird, dass sie mit zerebralen Amyloid-β-Ablagerungen an der Gefäßwand korreliert 1
• T2*/SWI: Mikroblutungen können gesehen werden

Behandlung und Prognose

Zerebrale Amyloidome sind gutartig und die chirurgische Resektion, die die Behandlung der Wahl für symptomatische Personen ist, ist im Allgemeinen kurativ, obwohl Rezidive dokumentiert wurden 1. Selbst bei asymptomatischen Personen wird in der Regel eine Resektion oder Biopsie durchgeführt, da es schwierig ist, diese Läsionen sicher von primären oder sekundären Tumoren zu unterscheiden 2. Bisher hat sich keine spezifische medizinische Therapie als nützlich erwiesen 1.

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnose von zerebralen Amyloidomen entspricht weitgehend der von Tumoren des Zentralnervensystems, einschließlich:

• ZNS-Lymphom
• hochgradige Gliome
• Zerebralmetastasen