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Expertos internacionales analizaron los últimos descubrimientos relacionados con la rara y misteriosa enfermedad de la ELA en el I Congreso de la Academia Europea de Neurología en Berlín, donde se reúnen más de 6.500 expertos del 20 al 23 de junio.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad de rápida evolución e intratable, provoca parálisis completa, insuficiencia respiratoria terminal, pérdida del habla (anartria) y graves dificultades para tragar (disfagia) y, en muchos casos, acaba con la muerte en pocos años.
Aún no está claro qué desencadena la enfermedad.
Aunque se han notificado casos en todo el mundo, la incidencia es mayor en algunas regiones que en otras.
Esto se reflejó en los resultados de un estudio actual de Uzbekistán que evaluó las entradas en el registro nacional de salud de 2013 y 2014.
La autora del estudio, la Dra. Dilnoza Mirzaeva, de la Universidad Médica Estatal de Tashkent, informó en el Congreso de la EAN: «Identificamos 3,4 casos al año por cada 100.000 habitantes. De estos casos, el 70% se concentra en una región concreta, el valle de Andijan, y el 30% restante se reparte entre otras regiones. Y en un 60%, la proporción de mujeres enfermas era significativamente mayor que la de los hombres. En el 80% de los casos la enfermedad se manifestaba en forma bulbar, y sólo el 20% presentaba la forma espinal. Según los casos documentados en el registro sanitario, ninguno de los pacientes sobrevivió más de tres años.»
Los más jóvenes sobreviven más
También se presentó en el Congreso de la EAN un estudio sobre pacientes iraníes que reveló datos diferentes en relación con el género y la ELA.
«De los 59 pacientes con ELA controlados en el estudio, casi dos tercios (el 64 por ciento) eran hombres», dijo el doctor Reza Boostani, de la Universidad de Ciencias Médicas de Mashad.
La edad media de los pacientes, 51 años, era superior a la de otros estudios.
En los 19 pacientes que ya habían fallecido, la duración media de la enfermedad era de 53 meses.
«Parece que la edad del paciente tenía una influencia significativa en la esperanza de vida de los enfermos de ELA. Sin embargo, factores como el sexo y el tipo de presentación no parecían influir en el tiempo de supervivencia», explicó el Dr. Boostani.
«Los resultados presentados por Boostani et al. y Mirzaeva et al. ponen de relieve el hecho convincente de que, en contra de la doctrina establecida, la epidemiología y las características clínicas de la ELA no son uniformes», comentó el profesor Albert C. Ludolph, del Centro Médico de la Universidad de Ulm, presidente del Grupo Científico de Subespecialidades de la EAN sobre la ELA y la demencia frontotemporal.
«En Irán y Uzbekistán, el inicio de la enfermedad es significativamente más temprano que en los países industrializados, en torno a los 45 años; la proporción de hombres y mujeres que la padecen difiere, y también la progresión de la enfermedad parece ser diferente. La epidemiología de la ELA debe examinarse a nivel mundial para identificar las posibles causas de estas variaciones».
Mayor incidencia de cáncer entre los pacientes con ELA
Un estudio italiano puso de manifiesto la relación entre la ELA y el cáncer, tal y como reveló el Dr. Davide Bertuzzo, del Centro de ELA de la Universidad de Turín, en el Congreso de la EAN celebrado en Berlín: «Según nuestro análisis, hay una mayor incidencia de cáncer entre los pacientes con ELA que en la población general, con tasas de cáncer de pulmón y de mama especialmente altas para ambos sexos. Los pacientes de ELA con cáncer tuvieron una progresión clínica de la enfermedad significativamente peor que los que no tenían cáncer».
El estudio analizó todos los casos de ELA documentados en la región de Piamonte y Valle de Aosta entre 1995 y 2004, 1.260 en total.
«La relación entre la ELA y el cáncer es un tema controvertido. Muchos clínicos están trabajando para identificar síndromes paraneoplásicos, sin embargo la mayoría de estos esfuerzos son infructuosos o no tienen impacto en la progresión de la ELA», comentó los datos el profesor Ludoloph.
«El estudio epidemiológico de Turín mostró una mayor incidencia de carcinoma de pulmón y de mama entre los pacientes con ELA que en el grupo de control. Se podría recomendar a los autores que analicen a cada uno de los pacientes para ver si las medidas terapéuticas para tratar el cáncer influyen en la progresión de la ELA»
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