Amiloidoma cerebral
Los amiloidomas cerebrales son la manifestación más rara del depósito amiloide cerebral, y suelen aparecer como masas de realce sólido.
Epidemiología
Las cifras notificadas son bajas debido a la rareza de esta enfermedad, lo que dificulta las generalizaciones sobre las características epidemiológicas. Por lo general, se han notificado casos en pacientes de mediana edad (entre 30 y 50 años) con una posible predilección por el sexo femenino 1,2. De las cuatro manifestaciones del depósito amiloide cerebral, los amiloidomas parecen estar en la cohorte más joven.
Presentación clínica
La presentación clínica es inespecífica y depende de la localización de la masa. En general, los síntomas incluyen déficits neurológicos focales, convulsiones, cefaleas y deterioro de la función cognitiva 1,2. Esto no ayuda en absoluto a distinguir los amiloidomas cerebrales de otras masas intracerebrales.
Patología
Los amiloidomas cerebrales están compuestos por grandes masas nodulares de amiloide-β (Aβ) cerebral 1. Se centran en la sustancia blanca con depósitos en la pared y los vasos sanguíneos circundantes, con células inflamatorias adyacentes 1.
Características radiográficas
Los amiloidomas cerebrales se caracterizan por masas sólidas nodulares con vívido realce de contraste, típicamente centradas dentro de la sustancia blanca, a menudo colindando con los ventrículos laterales 1. Están rodeados por un manto de edema vasogénico 1. Se han descrito con mayor frecuencia como lesiones solitarias centradas en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, aunque se han descrito lesiones corticales e incluso en la fosa posterior 1.
Estas masas suelen crecer lentamente, si es que lo hacen, y generalmente parecen ejercer menos efecto de masa del que cabría esperar de un tumor de tamaño similar 1.
TC
Los amiloidomas suelen ser algo hiperatenuantes, aunque se han descrito ejemplos hipoatenuantes 1,2. Tras la administración de contraste, estas masas suelen realzar 2.
RM
Las características de la señal de la masa son variables 1,2.
- T1: intensidad de señal variable, que va de hipointensa a hiperintensa
- T2: intensidad de señal variable, que va de hipointensa a hiperintensa
- T1 C+
- se observa a veces un realce radial periférico, que se cree correlacionado con el depósito de amiloide-β en la pared del vaso 1
- T2*/SWI: pueden verse microhemorragias
Tratamiento y pronóstico
Los amiloidomas cerebrales son benignos y la resección quirúrgica, que es el tratamiento de elección para los individuos sintomáticos es generalmente curativa, aunque se han documentado recidivas 1. Incluso en individuos asintomáticos, se suele realizar una resección o una biopsia, ya que es difícil diferenciar con seguridad estas lesiones de los tumores primarios o secundarios 2. Hasta la fecha, no se ha identificado ninguna terapia médica específica que sea útil 1.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de los amiloidomas cerebrales es en gran medida el de los tumores del sistema nervioso central, incluyendo:
- Linfoma del SNC
- Gliomas de alto grado
- Metástasis cerebrales
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