Angioblastoma de células gigantes: tres casos adicionales de una entidad patológica distinta

El angioblastoma de células gigantes se describió previamente en un único informe de caso como un tumor congénito de tejidos blandos con una morfología única. En el presente informe, describimos tres casos de angioblastoma de células gigantes encontrados en tres lactantes; un caso fue congénito y se localizó en la mano, otro apareció neonatalmente en el paladar y otro en el cuero cabelludo de un lactante. Se evaluaron los hallazgos clínicos y los resultados de la microscopía óptica, la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica. Todos los tumores estaban ulcerados; los de la mano y el paladar también infiltraban tejidos blandos y hueso. Presentaban una proliferación sólida, nodular y plexiforme de células ovaladas a fusiformes con una llamativa y frecuente agregación concéntrica alrededor de pequeños canales vasculares. Estas células tenían características de células mesenquimales indiferenciadas, fibroblastos, miofibroblastos y pericitos. Junto a estas células había grandes células gigantes mononucleadas y multinucleadas con características histiocíticas. El angioblastoma de células gigantes del paladar, extirpado con márgenes positivos, fue tratado con interferón-alfa y no mostró progresión después de casi 5 años. El tumor de la mano disminuyó de tamaño tras el tratamiento con interferón-alfa, fue extirpado subtotalmente y no progresó después de 27 meses. No se dispone de datos de seguimiento del paciente con la lesión del cuero cabelludo. Nuestros hallazgos validan la clasificación del angioblastoma de células gigantes como una entidad distinta y rara que es localmente infiltrante pero de crecimiento lento. La morfología y la diversa diferenciación celular son consistentes con una forma inusual de angiogénesis neoplásica.