Angioqueratoma solitario de la vulva que imita un melanoma maligno

Al editor:

El angioqueratoma es un tumor vascular benigno caracterizado por varios vasos dilatados en la dermis superficial acompañados de hiperplasia epidérmica e hiperqueratosis.1 El angioqueratoma de la vulva es un hallazgo clínico infrecuente, que suele implicar múltiples lesiones como parte del tipo Fordyce.2 El angioqueratoma solitario se produce predominantemente en la parte inferior de las piernas,3 y aunque se han descrito otras localizaciones, la presencia de un angioqueratoma solitario en la vulva es rara.4 Informamos de 2 casos de angioqueratoma solitario en la vulva que fue diagnosticado erróneamente como melanoma maligno. Ambas pacientes fueron remitidas a nuestro centro para su evaluación y escisión.

Una mujer de 65 años (paciente 1) y una mujer de 67 años (paciente 2) se presentaron con una lesión negra azulada, creciente y asintomática en los labios mayores derecho (figura 1) e izquierdo, respectivamente. Ambas pacientes fueron remitidas por médicos externos para su escisión por sospecha de melanoma maligno. La exploración física reveló nódulos globulares de color negro azulado que medían 0,5 y 0,3 cm de diámetro, respectivamente. La dermatoscopia (paciente 1) reveló lagunas oscuras. El examen histopatológico de la lesión vulvar (paciente 2) mostró espacios vasculares dilatados, llenos de sangre, en la dermis papilar, acompañados de acantosis, hiperqueratosis y papilomatosis suprayacentes que eran compatibles con un angioqueratoma (figura 2).

Figura 1. Angioqueratoma que se presenta como un nódulo granular negro azulado en el labio mayor derecho (paciente 1).

Figura 2. La histopatología de la lesión vulvar (paciente 2) demostró espacios vasculares dilatados y llenos de sangre en la dermis papilar, acompañados de acantosis, hiperqueratosis y papilomatosis suprayacentes, consistentes con un angioqueratoma (H&E, aumento original ×100).

El angioqueratoma, en particular el de tipo solitario, suele diagnosticarse erróneamente. El diagnóstico diferencial clínico puede incluir una amplia gama de afecciones patológicas, como el condiloma acuminado, el carcinoma de células basales, el granuloma piogénico, el linfangioma, los nevos, el condiloma lata, el prurigo nodular, la queratosis seborreica, el granuloma inguinal y la infección fúngica profunda.2,5 Sin embargo, debido a su naturaleza de crecimiento rápido y a su complexión oscura, a menudo se diagnostica inicialmente un melanoma maligno. Dado que las pacientes afectadas por el angioqueratoma de la vulva suelen tener entre 20 y 40 años,5 y el melanoma vulvar es típico de las mujeres de mediana edad (edad media, 68 años),6 este diagnóstico erróneo es más probable en las pacientes de mayor edad. Hay que tener en cuenta que suele haber un alto índice de sospecha de melanoma cuando se examina la vulva, teniendo en cuenta que esta zona es difícil de controlar, y que hay un pronóstico especialmente malo del melanoma vulvar debido a su detección tardía.6,7

En el pasado, la biopsia se consideraba obligatoria para confirmar el diagnóstico del angioqueratoma vulvar.5,8,9 Sin embargo, la dermatoscopia ha surgido como una herramienta valiosa para el diagnóstico del angioqueratoma10 y también fue útil como ayuda diagnóstica en una de nuestras pacientes (paciente 1). Por lo tanto, creemos que la dermatoscopia debe realizarse antes de la biopsia de los angioqueratomas de la vulva.